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脂膜炎
  脂膜炎简介:脂膜炎(panniculitis) 脂膜炎指皮下脂肪的炎症,这可能是一动态的炎性进程,由中性粒细胞至淋巴细胞至组织细胞炎症,最后纤维化。组织细胞浸润期脂膜炎也可呈肉芽肿性。病理改变可因取活检时间早晚不同而有差异,脂膜炎一般分为四类,间隔性脂膜炎(septal panniculitis)、小叶性脂膜炎 (lobula panniculitis)、混合型脂膜炎、脂膜炎并有血管炎。

什么是脂膜炎(panniculitis)?症状?
中医中药治疗脂膜炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎等病症
结节性红斑(脂膜炎症性疾病)

 什么是脂膜炎(panniculitis)?症状?
  皮肤血管炎(Cutaneous vasculitis)是一个笼统的名词,也是一个含意混乱,各家定义不同的名词。
  有人把它等同于白细胞碎裂性血管炎(leucocyto clastic vasculitis),有人又将其分为白细胞碎裂性及非白细胞碎裂性两类,有人又称其为过敏性血管炎(allergicangiitis)或沿用多年前的老名变应性血管炎(hypersensitivity angiitis),又有人称之为小血管血管炎(small vessel vasculiti)。
  变应性皮肤血管炎,是变应性白细胞碎裂性小血管炎(allergic leukocytoclastic vasculitis)
  比较之下,白细胞碎裂性乃病理描述名词,过敏性或变应性易使人误解都乃Ⅰ型免疫反应所致,故使用皮肤血管炎一词,因其在临床上是很常见的情况。
  皮肤血管炎指供应皮肤营养的小至中等血管的炎性血管炎。白细胞碎裂性血管炎是皮肤血管炎中最常见的一种,也常是系统性血管炎最早的表现体征,但也约有50%的皮肤血管炎只局限于皮肤;前述的结缔组织病以及系统性血管炎外,皮肤血管炎可见于药物反应、细菌及病毒感染、慢性等麻疹或血管性水肿、过敏性紫癫、原因不明的有结节的血管炎(idiopathic vasculitis with nodules)等。
  以下着重描述几种血管炎病。
  从组织学看,皮肤血管炎可影响毛细血管后小静脉(venule)、皮肤中层小动脉(arteriole)、脂膜内小动脉,亦可累及中等大小的动脉,故有人把小血管炎只定为毛细血管后小静脉的炎症,似不全面。至于白细胞碎裂性血管炎指血管壁纤维样坏死外,有中性多形核粒细胞浸润,其中有些白细胞碎裂,遗留组织内细胞核碎屑,也不全面,因病理改变不一定完全是静止的。中性多形核粒细胞浸润多反映急性期反应,随时间推移反应可转为单个核细胞和巨噬细胞浸润,以至吸收恢复。
  实验性免疫复合物病在动物中多显示白细胞碎裂性血管炎,此病理表现对考虑病原或发病机制有参考意义。临床上念珠菌抗原、结核菌抗原、链球菌抗原及IgG皆曾在中性粒细胞血管炎皮肤病变中找见,提示体内形成的细菌抗原一抗体复合物,可激发皮肤血管炎的发生。
  一、过敏性紫癜(Henoch-scholein purpura)
  这是一特异性由IgA免疫复合物、导和血管中IgA沉积引起的血管炎综合征。临床表现全部表达时,含紫癜、肾炎、关节炎和累及胃肠道(腹痛、出血),但具体每一患者表现可不全有之。过去强调儿童发病,成人亦可患之,且预后较儿童差。本病多起病急,可完全缓解,但一些病例持续肾损伤(肾病综合征)甚至肾功能衰竭。皮疹开始可为斑性红斑,荨麻疹,但最后为紫癜,多见于下肢。有时患者先出现关节炎及腹部症状,几周后才出现皮疹。关节受累见于 60%~90%患者,多对称性,涉及踝、膝、掌指关节。胃肠道症状乃由于肠壁血管炎引起水肿。肾炎多无症状,但血尿、蛋白尿可见于 30%~90%患者。
  急性期肾上腺皮质激素有良好效果,但无肯定证据可防止肾炎的进展。肾炎多数仍需免疫抑制剂治疗。
  二、荨麻疹性血管炎(urticarial vasculitis)
  皮疹虽似一般荨麻疹,但不同点可出现中心紫癜,少数如多形红斑,且持续时间长,烧灼痛感,而一般荨麻疹时间短(<24小时)作痒不痛。周身症状最多见于肌肉骨骼系,但肾损伤(血尿、蛋白尿),胃肠症状(腹痛、呕吐、腹泻),肺疾患(咳嗽、气促、咯血)亦可发生。此血管炎过去又称低补体血症性血管炎(hypocomplemetaemic vasculitis),实际只约半数血补体减低及有循环免疫复合物。皮肤活检示白细胞碎裂性血管炎和(或)血管周围细胞浸润。病程多慢性,预后良好,但严重并发症为肾小球肾炎及呼吸气道堵塞(如喉头血管性水肿)。
  抗组织胺药效果不明显。有报告叫吲哚美辛(消炎痛)、羟基氯喹有效,但往往需激素以控制发作及预防复发。
  三、混合性冷球蛋白血症(mixed cryoglobullnemla)
  冷球蛋白是免疫球蛋白冷条件下沉淀,可以是单克隆的(与骨髓瘤关连),也可以是不同形式混合性的。后者可发生于结缔组织病、淋巴增殖病、感染(特别除外乙型病毒性肝炎),无原因的称为原发性冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia)。
  前些年被认为的原发性冷球蛋白血症,后来发现至少一部分与乙型肝炎有关。近年报道丙型病毒性肝炎亦可引起。临床表现紫癜性皮疹外,可有多关节痛及进行性肾疾患。肝肿大及肝功能异常、水肿、高血压、下肢溃疡、雷诺现象亦属多见。有肾病者预后差。死亡多由于肾功能衰竭,系统性血管炎及感染。皮肤活俭示白细胞碎裂性血管炎,但死亡病例尸检示血管炎并不只局限于小血管。50%病程良性,严重肾功能、神经系统损伤者应予治疗。
  治疗效果很不满意,甚至需大剂量激素、免疫抑制剂、血浆去除三者并用。
  四、高丙球蛋白血症紫癜
  多与结缔组织病尤其是原发性干燥综合征关连。紫癜皮损活检示为白细胞碎裂性血管炎。
  五、药物性血管炎
  很多药物如青霉素、磺胺药、克尿噻类药等都可引起皮肤和(或)系统性血管炎。有患者只是皮肤血管炎而无系统性牵连,故有人将之归属于过敏性或变应性血管炎,属白细胞碎裂性血管炎;但药物也可引起系统性血管炎,而皮肤血管炎是周身表现的一部分。前者多影响小血管而无血管坏死,后者可影响小血管,也可影响中等血管,且血管炎可为坏死性。药物性皮肤血管炎还有的示血管单核细胞及嗜酸细胞浸润,而无纤维素沉积或坏死,又似非白细胞碎裂性血管炎。药物可引起各种类型皮疹。
  六、结节性血管炎(nodular vasculitis)
  皮肤结节性血管炎包括一类疾病如结节性红斑,皮下脂肪炎症等,其共同特点是下肢反复出现皮下结节,病理检查显示由血管周围淋巴细胞浸润及肉芽肿性改变,至白细胞碎裂性血管炎及纤维样坏死皆可发生。结节可自行消退但多反复经年。以下分述两种较重要情况。
  1.皮肤型结节性多动脉炎(cutaneous polyarteritis nodosa)
  结节性多动脉炎Polyarteritis Nodosa ,皮肤型结节性多动脉炎(cutaneous polyarteritis nodosa)
  结节性多动脉炎又称为结节性动脉周围炎和坏死性动脉炎、多动脉炎Nodosa等,发病率为0.2/10万--0.7/10万,一般多是年轻人发病,男性多于女性,男女之比为(2~4):l,是一种致命性疾病。其临床病变过程发展快,病变范围广泛,通常累及全身动脉系统,临床表现复杂多变,根据病变累及部位或器官的不同而表现各异。有人称本病为“万花筒病”。
  其特征为小动脉及中动脉的全层均有显著的炎性病变,好发于动脉分支处,引起病变范围内多发的动脉瘤形成,血栓形成和梗死,纤维蛋白样坏死,虽然比较少见,但危害性大,治疗困难的血管疾病。
  尽管这个命名不是不存在争议,但客观的事实是确有一些患者,皮肤结节虽然病理检查显示小和中等动脉炎症,与系统性给节性多动脉炎内脏血管病变没有什么差别,但在经典的结节性多动脉炎中皮肤结节并不多见。再者有报告综合52例,观察最长达27年,而无临床系统性表现。
  典型的皮肤型患者先出现结节,多成片出现于下肢,继之在相同区域表现网状青斑。两者交织在一起构成皮肤型结节性多动脉的一个特点。以后给节处可破溃,或发生坏疽。除皮肤病变外,患者亦可有关节痛、神经肌肉症状。起病原因不清,但免疫荧光显示IgM、C3、纤维素在血管壁沉积,提示免疫复合物的致病机制。并存的链球菌上呼吸道感染、结核病或为引起的病因。一例报告病变处见有乙型肝炎病毒表面抗原。病程多良性,可自行缓解以后又复发。
  治疗可先用非自类抗炎药,需要时再用中至小量激素。
  2.脂膜炎(panniculitis)
  脂膜炎指皮下脂肪的炎症,这可能是一动态的炎性进程,由中性粒细胞至淋巴细胞至组织细胞炎症,最后纤维化。组织细胞浸润期脂膜炎也可呈肉芽肿性。病理改变可因取活检时间早晚不同而有差异,一般分为以下四类:
  (1)间隔性脂膜炎(septal panniculitis):
  代表性的即常见的结节性红斑 (erythema nodosum)太多发生于成年女性,腹前为好发部位。结节如部位深只可价及而不显露,也可表皮红或渗血,约几周后消退不留痕迹。
  除急性自限性结节外,反复发作者有多种名称:
  慢性结节红斑,移行性结节红斑(erythema nodosum migrans),亚急性结节性游走性脂膜炎(subacute nodular migratory pannlculitis又称 Vilanova病),或间隔性肉芽肿性脂膜炎(septal grannulomatous panniculitis),可反复多年。
  由此,原因不明者应检查链球菌感染(咽培养,抗体检查)、结核菌皮肤试验、胸片,除外结缔 组织病等。治疗主要针对引起的原发疾病。原因不明者可先试用非甾类抗炎药,碘化钾300~900mg/d。
  肾上腺皮质激素一般有效,但久用副作用多且停药后常又复发,故有时需用免疫抑制剂。
  引起结节红斑的疾病:1. 感染:链球菌感染、结核病、球孢子菌病、芽生菌病、组织胞浆菌病、鹦鹉 热、耶尔森肠炎、沙门菌胃肠炎、猫抓热、麻风。 2.药物:抗生素如青霉素、磺胶药、避孕药。3.系统性疾病:妊娠、结节病、炎性肠病、结缔组织病、癌(少见)、Sweet 综合征。4.原因不明性。
  结节性脂膜炎(nodular panniculitis),属于皮肤血管炎中的结节性血管炎(nodular vasculitis)其中的一种病症类型,腹前为好发部位,是间隔性脂膜炎反复发作者的多种名称的一种,可导致结节或肉芽肿等,病症复杂多变反复,此病是自身免疫性疾病(结缔组织病),可导致免疫力低下等。结节或斑块好发生在臀部、大腿、腿脚、腹部等,有关节炎,可能有发热,血沉增速,CRP阳性,γ-球蛋白升高,RF阴性,也有心肝肺损害者。
  (2)小叶性脂膜炎 (lobula panniculitis):
  代表性的是 Weber-Christian病 亦即复发性发热性错节性非化脓性脂膜炎(relapsing febrile nodular non-suppurative panniculitis)。病理显示小叶性脂膜炎,早期中性粒细胞浸润,以后脂肪退行性变,出现空泡性组织细胞及形成巨细胞,最后出现脂肪坏死,纤维化,萎缩性结疤。临床表现除发热及结节外,关节痛及肌痛多见,有些患者反复腹痛;但总地看来,任何部位含有脂肪,都可受累,因之心、肾、肺、肝都可累及,还有肠系膜脂膜炎的报道。病死率可达10%~15%。实质上本病不只是一皮肤血管炎病,也是一周身性血管炎病。
  实验室检查,血沉增快,白细胞减低或增高,血补体成分减低,有循环免疫复合物存在。诊断先要除外结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎等。
  治疗虽有报告使用非当类抗炎药、秋水仙碱、碘化钾、氨苯砜(dapsone),但为更好控制病情,防止不良发展,尤其有内脏累及者,仍要考虑肾上腺皮质激素及免疫抑制治疗。
  (3)混合型脂膜炎:
  又名深型狼疮(lupus profundus)或红斑狼疮性脂膜炎(lupus erythematosus panniculitis)。病理兼具间隔性及小叶性脂膜炎故名为混合型。在系统性红斑狼疮中不多见,低于3%。结节多见于脸、上肢或臀部,可位于一典型盘状或系统性红斑皮疹之下方,多最后破溃。脂膜炎状况与系统性疾病病程不全平行。治疗同红斑狼疮治疗。
  (4)脂膜炎并有血管炎:
  指与本节前述的皮肤血管炎并存的脂膜炎。小血管如白细胞碎裂性血管炎,中和(或)小血管炎如系统性或皮肤型结节性多动脉炎,皆可累及皮肤血管导致局部脂肪缺血、坏死。
  总之,脂膜炎是一谱宽的综合征,随临床特点、关连的疾病、病理改变不同而可分为不同亚类。诊断除尽量发现引起的疾病和病原外,最早期新鲜的活俭,切除足够量的标本,行系列性病理切片(以定间隔性、小叶性或混合性),很为重要。
  激素或抑制剂的副作用:
  脂膜炎、结节性血管炎、荨麻疹性血管炎、过敏性紫癜等皮肤血管炎病症属自身免疫性疾病,激素或抑制剂等西药对于多数患者是一种有效的疗法,短期尤其是在急性活动期对于控制病情进展有效,但长期大量应用,副作用很大,尽量不采用激素或抑制剂治疗。激素或免疫抑制剂等药物,如强的松、环磷酰胺、硫唑嘌呤等化疗药物,但这些方法很多都不能彻底治愈此类病,常会复发。
  激素类药物的副作用:
  1、身体发胖;
  2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;
  3、身体的抵抗力下降,血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等等。
  4、影响小儿发育等。
  另外激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
  患者应在丰富又有高度责任感的专科医师指导下,遵循疾病发生发展规律,进行激素撤减,应采用中医药治疗,没有副作用,效果理想稳定。
  另外,雷公藤、昆明山海棠等也不宜采用。雷公藤有非甾类抗炎作用,又有免疫或抑制细胞毒作用,可以改善症状,使血沉和RF效价降低,雷公藤多甙60mg/d,1~4周可出现临床效果。副作用有女性月经不调及停经,男性精子数量减少,皮疹, 细胞和血小板减少,腹痛腹泻等。停药后可消除。昆明山海棠,作用与雷公藤相似,副作用头昏、口干、咽痛、食欲减退、腹痛、闭经。
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 中医中药治疗脂膜炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎等病症
  中医病因病机:
  血管炎、脂膜炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎等皮肤血管炎病症因其临床症状表现多样而分属于中医多种病症范畴。中医认为与火热、痰结、血淤关系密切,最终导致的是脉络阻塞,气血凝滞,血淤痹阻而成本病。
  血管炎、脂膜炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎、变应性血管炎等皮肤血管炎病症,中医辨证:邪毒外侵,内伏血分,络脉受损,治以清热解毒,凉血祛瘀。

  中医中药治疗脂膜炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎等:
  结节或斑块好发生在臀部、大腿、腹部,有关节炎,可能有发热,血沉增速,CRP阳性,γ-球蛋白升高,RF阴性。也有心肝肺损害者。
  红斑狼疮、硬皮病也有脂膜炎有表现。
  本病相当于中医痰核、痰痹范畴。病有脂肪,是由于真阴不足,痰脂淤滞,脉络痹阻,胶着成结所致的。
  治疗以清热凉血、散瘀消脂为主。中药方剂有抑制免疫和消炎止痛、软坚散结消脂、活血消瘀等功效,治疗结节性脂膜炎、脂膜炎等病症疗效良好。采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不复发。
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 结节性红斑(脂膜炎症性疾病)
  结节性红斑
  为真皮深部及皮下脂肪组织(脂膜炎)的炎症性疾病,其特征是有疼痛的红色结节,主要是在胫前区,但有时亦会患于臂部或其他区域。
  在成人中,链球菌感染和结节病是最常见的原因,但在儿童中,结节性红斑主要是由上呼吸道感染引起,特别是由链球菌.较少见的原因(地方病区域除外)包括麻风,球孢子菌病,组织胞浆菌病,原发性结核,鹦鹉热,性病性淋巴肉芽肿及溃疡性结肠炎.本病亦可为对药物的一种反应(磺胺类,碘盐,溴盐,口服避孕药).
  像碰伤一样,结节逐渐由粉红转变为紫蓝色至棕色.常有发热和关节痛,但肺门淋巴结炎较少见.本病最常见于年轻成人,可反复发作数月至数年.长期追访系统性感染或一种诱发药物可能是需要的.在很多情况中未能确定病因.实验室检查血沉加速是极常见的.
  结节性红斑:亦可发生对称性分布的皮下结节,但结节多局限于小腿伸侧,不破溃,3~4周后自行消退,愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微,无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者,则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。
  西医治疗:
  为了减轻疼痛,临床休息是有帮助的.如疑有链球菌感染可用抗生素治疗(如青霉素治疗至少1年).如果症状严重而又没有证明存在潜在性的感染或药物原因,服用阿司匹林有效,但皮损常复发.如损害只有少数几个时,皮损内注射醋酸去炎松(2.5~5mg/ml)可使症状缓解.另一可供选择的疗法为碘化钾300~600mg/d连续服8周.皮质类固醇激素常仅能控制损害,可能会掩盖潜在性的系统性疾病。
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