繁體中文 English
 
首页 医院简介 专家介绍 特色医疗 疾病常识 热点关注 联系方式
专题:红斑狼疮硬皮病皮肌炎/多肌炎干燥综合征结缔组织病风湿免疫病肺间质纤维化肌无力肌肉萎缩肌营养不良
运动神经元病甲亢甲减甲低甲状腺炎甲状腺肿白血病过敏性紫癜血小板减少溶血性贫血白细胞缺乏症更多>>
您的位置:首页 >> 专题 >> 性腺功能低下
专家治疗简介 | 相关疾病常识>>
性腺功能低下
  性腺功能低下简介:卡尔曼氏综合征(Kallmann's syndrome ),患者的青春期会比同龄人晚,当年龄相近的人对异性开始感兴趣时,他还懵懵懂懂。这种人的下丘脑无法制造正常数量的GNRH——促性腺激素释放激素,GNRH能调节脑下垂体、肾上腺、睾丸、卵巢的性荷尔蒙分泌。人在胚胎阶段GNRH神经细胞移入脑部的过程中如果出了差错,下丘脑便无法传递适当的信息给内分泌系统,到了青春期便会因为缺少足够的性荷尔蒙导致性发育退化。

卡尔曼氏综合征
青春期警惕性发育不良
什么是内分泌性阳痿(性腺功能低下)
什么是药物刺激试验?

 卡尔曼氏综合征(Kallmann's syndrome)
  卡尔曼氏综合征(Kallmann's syndrome ),患者的青春期会比同龄人晚,当年龄相近的人对异性开始感兴趣时,他还懵懵懂懂。这种人的下丘脑无法制造正常数量的GNRH——促性腺激素释放激素,GNRH能调节脑下垂体、肾上腺、睾丸、卵巢的性荷尔蒙分泌。人在胚胎阶段GNRH神经细胞移入脑部的过程中如果出了差错,下丘脑便无法传递适当的信息给内分泌系统,到了青春期便会因为缺少足够的性荷尔蒙导致性发育退化。
  犁鼻器接收到外来信息素的信号后不到一秒钟便传递给下丘脑。下丘脑被称为大脑之脑,神经学教科书称之为情感表达中枢,人的各种情感,包括恐惧、侵犯他人、性冲动等等都由这个部位控制。不仅如此,下丘脑还负责调节人体血压、水和盐份的平衡,糖与脂肪的代谢,荷尔蒙、食欲、体温以及焦虑等身心状态。
  下丘脑既是重要的植物性神经中枢又是一个非常重要的内分泌器官,它在整合神经系统和内分泌系统而实现的机体机能调节中,占有特殊重要的地位。
  下丘脑是人脑较原始的部位。大脑皮层赋予我们推理思考能力,下丘脑则是在潜意识指引我们,也就是人们常说的第六感。第六感在负责思考力的大脑皮层尚未介入以前,会对感官刺激先作出反应,我们称之为情感总指挥。与其它动物不同的是,人类的理性思考能力高度发展,往往掩盖了化学信息的迫促性,也就是说,人类懂得在原始冲动与理性反应之间取得平衡。
  长期以来卡尔曼氏综合征症一直被视为是纯粹嗅觉障碍的结果,因而又被称为嗅觉缺失——类无睾结合征。白林纳等人研究10个卡尔曼氏综合征患者,却发现其中4人有嗅觉能力,而10个人都缺少正常的犁鼻器!这是就说,卡尔曼氏综合征患者缺的是犁鼻器,不一定是嗅觉障碍!
  有关专家用雌雄老鼠为对象深入研究这个现象,发现去除老鼠的犁鼻器会导致严重的荷尔蒙压抑,使其永久改变或放弃交配模式,切除犁鼻器的雄鼠无法对雌鼠的性暗示做出正常的回应。
  现代人为了追求外形美,当然也有人由于健康的原因接受鼻手术,医生可能不了解犁鼻器的存在及重要性而在鼻手术时把它切除掉,这在矫正鼻中隔的手术中是最常见到的,切除了犁鼻器的人往后的生活是不幸的。
  Kallman's syndrome 卡尔曼氏综合征
  说明: 嗅觉生殖器发育障碍综合征。病因未明。主要发生于男性。表现为身体匀称,缺乏第二性征,与促性腺激素分泌不足的性腺机能减退症一致,嗅觉缺失。
TOP∧

 青春期警惕性发育不良
  性发育不良是性发育异常中比较常见的一种病症,医学上又称为促性腺激素功能减退性性腺机能低下症(IHH)。
  这是一种发生在下丘脑的疾病,由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释放激素(GnRH)的功能,或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放GnRH,从而使垂体不能分泌促性腺激素(FSH、LH),造成睾酮水平的降低,导致20多岁的人睾丸和阴茎还像幼儿一样,没有阴毛、胡须等男子特征,如果患者同时伴有嗅觉障碍,又称为卡尔曼氏综合征Kallman's syndrome 。这些患者的性染色体核型均正常(46,XY),而性腺轴系激素都低于正常。
  对于男性性发育不良的治疗,传统上一般应用HCG和睾酮替代疗法,希望通过给患者补充雄激素来促进性器官和第二性征的发育。而近些年来,随着人们对GnRH结构的了解,用人工合成的 GnRH来直接治疗下丘脑性性腺功能低下症的愿望变成了现实。经治疗,一些患者不仅临床证状改善,第二性征出现了,而且性欲增加,阴茎能勃起,甚至射精;部分病人的精液中查到了活动的精子,给患者带来了生育的希望。
  虽然目前治疗性发育不良的方法有了很大的进步,但是问题的关键是要早期发现病人,及时做出诊断和制订治疗方法。性发育不良的治疗是有时效性的,理想的治疗时间一般在青春期结束前。若过了一定的年龄段后,也就失去了治疗的机会。
  因此,衷心希望广大家长能关心自己的孩子,发现情况及时到医院咨询。另外值得一提的是,目前有些过度肥胖的男孩由于内分泌紊乱导致性发育迟缓,也应当引起注意。
  中医治疗性功能减退症中的体质性青春期发育延迟、性幼稚病
  中医认为此病的发生与先天不足、情志刺激、饮食不节、久病体虚等因素有关,病变脏器与肝、脾、肾关系最为密切,肾虚则生理功能失常,以至发育迟缓、生殖功能发育不全、性功能减退或缺失等病理变化。脾肾二脏相互滋生,脾虚失运则气血生化乏源,肾精失于滋养,导致肾精不足,故用健脾温肾的方法治疗。
TOP∧

 什么是内分泌性阳痿(性腺功能低下)
  内分泌性阳痿在器质性阳痿中占有一席之地,它可占全部阳痿的8-9%。主要包括性腺功能低下和高泌乳素血症两种原因,它们的发生率大致相仿。内分泌性阳痿的诊断方法简便可靠,发病机制明确,治疗合理,治愈率高。下面就内分泌性阳痿的两种类型分别予以讨论。
  性腺功能低下  
  睾酮对维持男子的性欲、第二性征和勃起能力都是很必要的。因此当睾酮水平低下时病人会出现身体形态的改变和第二性征的改变或曰出现女性化表现,睾丸体积将减少(长度小于4厘米),性欲低下或缺乏,勃起能力减弱或消失。下丘脑--垂体--性腺轴系的任何一个环节的异常均可导致睾酮水平降低或曰性腺功能低下,部分可发生阳痿:包括原发性睾丸疾患--睾酮水平将明显低下为25.0-250.0ng/d1(正常值260.0- 1250.0ng/d1),而促性腺激素水平明显增高,如LH可达20.0-60.0IU/L(正常值4.0-12.0IU/L),FSH可达15.0- 60.0IU/L(正常值5.5-9.0IU/L),继发性性腺功能低下--系下丘脑或垂体功能异常所致促性腺激素水平低下引起的,如LH为0.2- 3.5IU/L,FSH为1.0-5.0IU/L。在酗酒、极度肥胖症或存在甲状腺功能障碍的情况下,应测量游离睾酮水平,因为总睾酮水平低减可能与睾酮结合蛋白水平低下有关,而并非真的内分泌紊乱。睾酮测定除总睾酮水平外,还包括游离睾酮和可生物利用睾酮水平,而可生物利用睾酮中包括游离的及与白蛋白结合的睾酮(过去只认为游离睾酮具生物活性)。可生物利用睾酮比游离睾酮易测,只要用硫酸铵把睾酮结合球蛋白沉淀掉即可。
  原发性性腺功能低下
  包括克兰费尔特氏综合征(先天性曲细精管发育不全,染色体为47,XXY),双侧隐睾,睾丸炎,睾丸损伤等;
  继发性性腺功能低下
  包括卡尔曼氏综合征(下丘脑疾患),垂体肿瘤等。此外尚有老年人单纯血睾酮低下。
  以阳痿就诊的性腺功能低下患者多伴有性欲低下。其在半年至一年内胡须及体毛消失,尚应怀疑合并肾上腺皮质病变,如阿狄森氏病。
  对于性腺功能低下的阳痿患者,雄激素替代疗法的目的是维持正常的血清睾酮水平、增强性欲、恢复性功能及促进第二性征发育。目前常用的有供口服的安雄,经肠道淋巴系统吸收,通过胸导管直接进入血液,由于避免了肝脏的代谢,结果使血清睾酮得以提高到治疗水平;供注射的十一酸睾酮长效制剂,每月注射一次,每次250毫克,疗程4个月。
  继发性性腺功能低下患者还可用促性腺激素类药物治疗,如人绒毛膜促性腺激素或人绝经期促性腺激素。在睾酮替代疗法期间应注意药物的副作用,如睾酮在体内芳香化为雌二醇,改变血清睾酮与雌二醇比值,可发生乳房触痛或男性乳腺女性化;外源性睾酮可抑制促性腺激素释放和睾丸精子生成,对未生育的继发性性腺功能低下患者应慎用。治疗期间应定期化验肝功能和血红细胞。
  高泌乳素血症
  常见的导致高泌乳素血症的原因包括:垂体腺瘤、药物、原发性甲状腺功能低下、慢性肾功能衰竭、吸烟及特发性高泌乳素血症。高泌乳素血症伴有血睾酮水平低下及促性腺水平低下者,患垂体腺瘤可能性极大。泌乳素细胞瘤占垂体腺瘤的30%,可直接造成泌乳素分泌过多。雌激素、氯丙嗪、奋乃静、丙米嗪、安定、利血平、甲基多巴、甲氰咪呱等药物使泌乳素水平有中等程度增高,它们可能直接刺激垂体前叶也可能破坏多巴胺抑制泌乳素分泌细胞的作用,以使泌乳素水平异常增高,但这时并不伴有其他激素水平的异常。当患者具有原发性甲状腺功能低下时,下丘脑释放的促甲状腺激素释放激素增多,后者兼有促进垂体泌乳素分泌的作用,故可导致高泌乳素血症。慢性肾功能衰竭可能影响中枢神经系统对泌乳素的调节,降低泌乳素细胞对抑制因素的敏感性,减少肾脏对泌乳素的排泄,从而导致泌乳素水平异常的增高。
  高泌乳素血症引起阳痿的原因可能与抑制了促性腺激素的释放、降低垂体反应性及减少睾酮生成并导致血睾酮水平降低有关。一般认为,在未使血泌乳素水平恢复到正常之前,单纯补充睾酮制剂是不能奏效的,这就提示高泌乳素血症对中枢神经系统也有直接作用。高泌乳素血症引起阳痿的机理仍未单明,治疗只能针对高泌乳素血症的不同病因,如停药、戒烟、手术切除垂体微小腺瘤。拟多巴胺药物溴隐亭是治疗高泌乳素血症的有效药物,但停药后血泌乳素水平还会再升高,往往需要长期服药。
  甲状腺功能亢进  
  虽然睾酮的产生并没有因为甲亢而增高,但甲亢病人的血睾酮水平确实增高。由于甲亢病人的睾酮结合蛋白增高,所以测出的血睾酮似乎增高了!70%的甲亢病人会有性欲和性能力的降低,但这往往没有在主诉中得到反映,这是从特定问卷中显示出来的。有些年龄较大的男子表现为“冷漠型”甲亢,有典型的β肾上腺素能表现如脉率加快,震颤,体重减轻等,其唯一问题却是阳痿。
  医生容易忽略内分泌问题的原因在于:他们认为只要存在下列问题,病人就不会具有生理性或器质性问题,如抑郁,病人有秃顶等男性化表现,生活中有明显危机,病情为境遇性发作(时好时坏),晨间或夜间勃起尚存在。其实上述情形都不能完全排除器质性问题的存在。内分泌问题可能是很晚才发生的,所以从第二性征上看他们往往是正常的,生活事件几乎可以在任何人中发生,所以不能把它作为一个“万金油”式的标签,到处乱贴。据估计,内分泌问题可占阳痿的10-30%,一旦诊断明确,治疗也就容易了。
  年龄对男子睾酮水平的影响
  男子到了50岁左右睾酮水平开始中度下降,但70岁以上男子中只有25-30%的人睾酮水平低于正常范围。与此同时,睾酮结合蛋白水平却随年龄而增长,于是具有生物学活性的未与蛋白相结合的游离睾酮水平则显著降低。活性更强的双氢睾酮的游离部分的水平也随衰老而显著下降,但总的双氢睾酮水平降低并不明显。老年男性对人绒毛膜促性腺激素的睾酮反应将显著低于年轻男子。老年男子血清总雌二醇水平正常或稍增,而游离水平保持正常。这样游离睾酮与游离雌二醇之比率将降低,这一比例对男子性功能来说却是最重要的影响因素。这些变化也反映在男子的垂体促性腺激素LH和FSH水平在40-70岁之间将有轻度增高,到AK70岁以上,二者将显著增高,意味着睾酮水平的显著下降。
  有趣的是由激素水平反映出来的性功能的变化要比性欲的变化明显,也即老年男子在激素水平降低后性活动和阴茎夜间勃起功能受累明显而性欲仍保持较高水平。在女性也是如此,在性功能下降的同时性欲可以保持不变。
  老年男子性功能减退中有20%可归咎于激素水平的下降。在衰老所致性功能减退中营养状态也起着一定作用,如与睾酮合成有关的锌的血浓度可以下降。给血透析的病人补充锌,可使他们的性功能增强。将近40%的阳痿病人的血中锌水平低下,与锌水平正常的阳痿病人相比,他们的睾酮水平也低。
  以上几种类型的内分泌障碍均会导致阳痿,但体检时又往往无明显体征,因此对前来就诊的阳痿患者进行常规的血睾酮和泌乳素水平检查是十分必要的,如有异常再作进一步检查。
TOP∧

 什么是药物刺激试验?
  在临床上一些生殖内分泌系统的疾病,例如下丘脑、垂体或睾丸的病变都能引起睾酮水平降低。如何区别性腺轴系的障碍部位是在下丘脑、垂体,还是在睾丸呢?为此,医学研究者设计了三个实验:克罗米芬试验、促性腺激素释放激素(LHRH)刺激试验和人绒毛膜促性腺激素(HCG)刺激试验。
  克罗米芬试验的原理是解除雌激素对下丘脑的抑制作用,看下丘脑是否能释放较多的LHRH,目的在于检查下丘脑的功能。LHRH刺激试验的原理是给病人注射外源性LHRH,观察垂体对LHRH是否有反应,能否分泌较多的黄体生成素(LH)和促卵泡激素(FSH),其目的是检查垂体的功能。HCG刺激试验是给病人注射具有LH生物活性的HCG,观察睾丸能否在HCG的作用下,分泌较多的睾酮。其试验目的是检查睾丸间质细胞功能状态。下面将逐一详细介绍这三种药物刺激试验的方法。
一、克罗米芬试验
  克罗米芬又称氯芪酚、舒经酚。其化学结构与一种人工合成的雌激素──已烯雌酚很相似。它具有弱的雌激素作用,可与雌激素竞争下丘脑和(或)垂体细胞的雌激素受体,使雌激素不能发挥负反馈(即抑制)作用,从而引起下丘脑LHRH和垂体促性腺激素(LH和FSH),的释放。原来设计此实验的目的是为了区别下丘脑功能异常与垂体功能衰竭,但实际上它很难担负起此职责,所以目前临床上很少应用。将来如果能够直接测定血中LHRH,克罗米芬试验的临床价值将会提高,可能达到预期目的。
二、LHRH刺激实验
  LHRH为下丘脑分泌的一种十肽神经激素。近十多年来,临床上常用人工合成的LHRH来刺激垂体前叶释放LH和FSH,用于检查垂体储备功能。目前临床上常用单次静脉推注给药法:静脉一次注射50-150微克LHRH,注射前和注射后15,30,45,60,90和120分钟分别从肘静脉的保留导管中取血测定LH和FSH。正常人血中LH和FSH,主要是LH在注射LHRH后5-30分钟迅速升高,达到高峰,然后逐渐下降。FSH反应稍迟缓,其幅度比LH明显低。各类下丘脑-垂体的器质性病变、特发性低促性腺激素型性功能低减(包括卡尔曼氏综合征)及青春期延缓病人均无反应或反应差。
三、HCG刺激试验
  HCG是人胎盘绒毛膜分泌的一种促性腺激素。孕妇尿中浓度非常高,可以从中提取HCG。HCG具有LH活性,能刺激睾丸间质细胞合成与分泌睾酮。一般一次肌肉注射3000(1500-6000)国际单位HCG。注射前及注射后24,48,72和96小时后分别取静脉血,分离血清测定睾酮。80%以上男性睾酮在72小时达到高峰。
我们将临床常见疾病的HCG刺激实验结果分析如下:
  (1)无睾症、睾丸间质细胞不发育、睾酮合成酶缺乏的患者无反应。
  (2)隐睾者有一定反应或反应迟钝,需要注射4-6次后才出现反应。
  (3)低促性腺激素型性功能低减患者不反应或反应差,重复注射有反应。
  (4)青春期延缓对HCG反应接近正常或反应较低,高促性腺激素型性腺功能低减者反应差。
  (5)先天性曲细精管发育不全症可有不同程度的反应。
  (6)男性真、假两性畸形者可有不同程度的反应,与有无睾丸组织及其功能状态有关。
  药物刺激试验既是诊断和检查手段,又是治疗措施,当然药物刺激试验也不是万能的。对于有些疾病的鉴别诊断还是无能为力的。所以必须结合临床及其它化验检查综合分析。
TOP∧


 相关专题
性早熟症 | 性幼稚病 | 性发育延迟 | 性发育不全 | 性发育不良 |
卡尔曼氏综合征 | 性腺功能低下 | 特纳(脱纳)氏综合征(性腺发育不全)
原发性甲状旁腺功能亢进症 | 甲状旁腺机能(功能)亢进 | 甲状旁腺机能(功能)低下 |
甲状旁腺机能(功能)减退 |
月经前期紧张综合症 | 雌性激素增多综合症(征) | 女性多毛症 | 男乳女化症 |
更年期综合征 | 多囊卵巢综合征
TOP∧

专家组介绍
相关搜索
性发育不全
性发育不良
性发育延迟
性发育迟缓
性腺功能低下
性发育异常
特纳氏综合征
卡尔曼氏综合征
联系方式

首 页 | 关于我们 | 疾病常识 | 疾病专题 | 联系方式 | 网站地图 | 友情链接

推荐疾病:红斑狼疮 | 皮肌炎 |多发性肌炎 | 血管炎 | 雷诺氏综合征 | 肌无力 | 肌肉萎缩 | 进行性肌营养不良 | 结节性红斑
再生障碍性贫血 | 白细胞减少 | 白癜风 | 尿崩症 | 甲状腺肿瘤 | 经血崩漏 | 肾结石 | 多肌炎
Copyright©2003-2006 中国中医科学院_赖安妮主任专家组 All Rights Reserved.
地址:北京市东城区地安门外大街鼓楼东大街113号 邮编:100009
联系电话:010-64027530 64062138(兼传真)
E-mail:sle999@126.com
京ICP备05067443号