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血小板减少
  血小板减少症简介:血小板减少症一般是指血小板减少性紫癜。血小板减少是由于血小板数量减少(血小板减少)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的。血小板数低于正常范围14万-40万/μl。
  血小板减少可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血)。

血小板减少的原因是什么?
肝素诱发血小板减少症
血小板减少的临床诊断
血小板减少的西医治疗
血小板减少症中医治疗的优势


 血小板减少的原因是什么?

  疾病概述:
  血小板减少症一般是指血小板减少性紫癜,但也可能有其它的原因,如下面所述:血小板减少的成因有二:
  1、是体内生产血小板不足,如骨髓出现问题,病人患有再生障碍性贫血,药物导致骨髓损坏,血癌(白血病)或其他癌症等;
  2、是血小板消耗得太快,如免疫性血小板过低症,一般最常见是血小板减少性紫癜。
  正常人的血小板含量为每公升血液,含150x10^9,若降至50x10^9(9次方),身体遇到一些碰撞便容易瘀黑;若降至10x10^9,皮下便容易出血,情况非常严重。
  血小板过低的一般症状是皮下及黏膜部位如鼻、口腔牙齿容易流血,而关节内出血会导致关节肿胀。血小板过低的情况可通过验血验出,若病人于短时间内病情恶化致死,有可能是血癌所致。若及时发现,则可提供适当的治疗,病况或不至于恶化。
  血小板减少性紫癜的临床症状表现:无论何种原因所致的严重血小板减少症,都可引起典型的出血,多发性瘀斑,引起紫癜,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)和手术后大量出血。胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。
  血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。
  原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrornbocytopenic Purpura,ITP)是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病,又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体,因原发性血小板减少症发病机制与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜(Autoimmue Thrombocytopenic Purpura,ATP)。原发性血小板减少症部分可合并自身免疫性溶血性贫血,即成为伊文氏(Evans)综合征。
  继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症,是继发于其他疾病引起的血小板减少,涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如 Evans综合征,慢性淋巴细胞性白血病,各种急性白血病,淋巴瘤,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺机能亢进等。
  病因及发病机理:
  原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrornbocytopenic Purpura,ITP)是一种由外周血小板破坏过多而导致的一种常见的出血性疾病。原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理,迄今尚未被阐明,多认为是一种与免疫有关的疾病。
  目前认为该病是由于体内产生抗血小板抗体,使血小板破坏过多,血小板寿命缩短,而骨髓中巨核细胞正常或增多,巨核细胞变性、幼稚化,因其发病机制与自身免疫有关,又称自身免疫性血小板减少性紫癜(Autoimmue Thrombocytopenic Purpura,ATP)。
  本病为后天获得性出血性疾病。病因方面的研究表明,能够导致急性ITP的病因有风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症,以及活病毒注射等。近年实验已证实某些病毒,如水痘病毒可为急性ITP病因。慢性ITP病因仍未明。发病机制方面的研究渐有进展,现认为急性ITP是由病毒感染后,体内产生与病毒(抗原)有关的抗体,而与血小板膜发生交叉反应,使血小板受到非特异性损伤,并被单核巨噬细胞系统所清除;或者是抗病毒抗体与相应抗原结合形成免疫复合物,附着于血小板表面所致。
  慢性ITP的发病机制是主要由脾脏产生的抗血小板抗体IgG(PAIgG)先通过其Fab片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合,暴露出Fc片段,并与巨嗜细胞的Fc受体结合,引起血小板被吞噬破坏;另外,免疫复合物(CIC)通过其IgG分子上Fc片段与血小板上Fc受体结合,并激活补体C3,使C3固定于血小板上,最终被巨噬细胞识别和吞噬。细胞免疫在本病的作用尚不清楚,已知辅助性及抑制性T细胞比例失调,TA细胞功能缺陷。血小板破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。

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 肝素诱发血小板减少症
  肝素诱发血小板减少症,是药物相关抗体所致的最重要的血小板减少症。本病发生于5%接受牛肝素,以及1%接受猪肝素治疗的患者中。本病患者偶尔发生致死性动脉血栓形成(如肢体动脉血栓性闭塞,脑卒中,急性心肌梗死)。
  血小板减少是由于肝素-抗体复合物与Fc受体(血小板表面)结合所致。由血小板α颗粒分泌的血小板因子4(一种正电荷和强力的肝素结合蛋白)使肝素集中于血小板和内皮细胞表面,此外血小板因子4-肝素复合体是主要的抗原,血小板团块形成导致血管阻塞。
  在诱发血小板减少的任何患者,应停用肝素。由于临床已证实肝素5天疗法足以治疗血管栓塞,并且由于大多患者在使用肝素同时开始口服抗凝剂,因而肝素常可放心停用。实验室检查无助于临床判断
  肝素诱发血小板减少:
  (1)血小板生成减少或无效死亡
   包括遗传性和获得性两种获得性血小板生成减少。是由于某些因素如药物,恶性肿瘤,感染电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。
  (2)血小板破坏过多
   包括先天性和获得性两种获得性血小板破坏过多。包括免疫性和非免疫性。免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少。非免疫性血小板减少破坏过多包括感染弥漫性血管内凝血,血栓性血小板减少性紫癜等。
  (3)血小板在脾内滞留过多,最常见于脾功能亢进。
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 血小板减少的临床诊断
  必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少,为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平。
  病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少.由于感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少,可与特发性血小板减少性紫癜症相鉴别;由此可以得出其他HIV感染症状的危险因素和病史。
  体检对诊断亦很重要:
  (1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少以及血栓性血小板减少(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热。
  (2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少病人也是如此。
  (3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌。
  (4)妊娠末期常引起血小板减少。
  外周血细胞计数是确定血小板减少及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索.若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查。
  诊断要点:
  1、急性型原发性血小板减少症ITP:起病前1-2周常有病毒感染史。起病急骤,可伴发热、畏寒,突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿,鼻、齿龈出血也较为常见,还可伴有胃肠道、泌尿系出血等,颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱,又伴见头痛或呕吐,往往为颅内出血先兆,要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为4-6周,最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大,10%-20%患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。
  2、慢性型原发性血小板减少症ITP:一般起病隐袭,多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史,出血程度不一,一般较轻,紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱,泌尿系出血,甚至颅内出血或失血性休克,其病死率<1%,多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作,每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显,仅有血小板计数减少。此期体征与急性型相同。
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 血小板减少的西医治疗
  血小板减少的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl)。
  成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg)。如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇。但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发。脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解。对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实。由于慢性ITP病程长,同时慢性ITP患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡。应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致。
  对ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(IVIg),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用。IVIg剂量1g/kg,1天或连续2天。患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周。大剂量甲基强的松龙1g/(kg。d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于IVIg。对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板。由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效,因而对ITP患者不应预防性输注血小板。
  患儿治疗与成人相反。使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果。由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少自发性恢复,有时推荐单用支持疗法。对使用皮质类固醇或IVIg无效的慢性型ITP患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解。
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 血小板减少症中医治疗的优势
  中医对血小板减少性紫癜ITP的认识与治疗有其独到之处:
  血小板减少症一般是指血小板减少性紫癜,原发性血小板减少性紫癜( ITP )是以出血及外周血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要临床表现的常见出血性疾病。现已公认本病是一种由于患者体内产生抗血小板自身抗体,和自身免疫有关,致使血小板寿命缩短,破坏过多,数量减少为病理特征的自身免疫性疾病。
  西医治疗血小板减少性紫癜( ITP )以肾上腺皮质激素为首选,疗效不佳,采用免疫抑制剂,脾切除等常规疗法,因激素的禁忌症和副作用而使很多患者形成激素撤减综合症而不能根治。而免疫抑制剂的毒副作用较大,停药后易复发,易导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险而不能广泛应用。脾全切更是一种创伤性的治疗方法,大部分患者不易接受。近年来,大剂量丙球冲击,血浆置换等新疗法不断出现,但仍缺乏根本性的治疗措施。
  中医中药治疗血小板减少性紫癜ITP具有改善出血症状快、稳定性好、无毒副作用等特点,而被越来越多的ITP患者所接受。虽然中药治疗疗效不如激素疗效快,但比激素疗效稳定,不易复发。激素经动物实验证明相当于很强的温阳药,长期应用可致机体阴阳失衡,同时可反馈性抑制下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的功能,而导致激素撤减时肾上腺皮质功能不能及时恢复,而造成本病的复发及加重,这也是形成激素撤减敏感的主要原因。
  多年来的医疗实践证明;中医中药对血小板减少性紫癜的认识与治疗有其独到之处。
  1、中医对血小板减少性紫癜的认识,血小板减少性紫癜,是一种出血性疾病,发病以中、青年居多。中医学虽无此病名,但史书上早有此病诸症记述,属中医学的“血证”、“葡萄疫”、“温病发斑”、“血瘀发斑”等范畴。历代中医文献较详尽的记载了原发性血小板减少性紫癜(急、慢型)、继发性血小板减少性紫癜的病因、病机、病症的机转与变化,给有效的治疗该病症奠定了理论基础。
  2、血小板减少性紫癜中医治疗的思路与方法
  A、急治其标, 血小板减少性紫癜,在急性发作期,出血严重,大块的紫癜相互融合成片,除能看到的大面积、多部位的紫癜外,尚伴有其他部位的出血,最常见的鼻衄、齿衄、更为严重者,常伴有内脏的出血,如肾脏出血(尿血)、消化道出血(吐血、便血)、肺出血(咯血)、颅内出血(目衄)等。病情凶险,恶化迅速,有不少人死于出血(约 5% )。此时,急治其标,清热解毒、凉血止血为主。
  B、缓治其本, 血小板减少性紫癜病人,急性出血期过后,进入慢性期,此期除需针对性治标外,更主要的是治其本,对因治疗,如原发性血小板减少性紫癜病人的慢性型,以气虚、脾虚、肾虚、血瘀为主,要区别不同情况,治疗要有所侧重。
  C、标本同治, 血小板减少性紫癜病人,在稳定期时,时有紫癜,但紫癜不多不重,迁延不日久未愈(往往两年以上),除紫癜反复发作外,尚有乏力、腰酸、心烦、齿龈流血。此时可标本兼治。
  D、辨证与辨病相结合, 中医学的治病以宏观辨证为主,现代医学的诊治以微观诊察为主,各有所长,亦各有不足,辨证与辨病结合,可取长补短,扬长补短。 辨证治疗血小板减少性紫癜,无论那一型,均可酌加有提升血小板作用 ,可收到良好效果。
  中医专家门诊专家组治疗血小板减少性紫癜的思路与方法,在应用中药治疗ITP之初,因为患者之前西医激素常用量较大,所以加大滋肾养阴的中药药物剂量,以阴柔中药药物解激素阳刚之性,使激素能够顺利撤减;而在用药治疗中后期激素停用或用量较小时,加入温阳中药,而使肾上腺皮质功能顺利恢复,而使中药对本病的疗效大大提高。总之,在应用常规疗法疗效不佳时应首选中药治疗,只要能辨证施治,用药得当就一定能取得很好的疗效。
  中医中药特色治疗血小板减少性紫癜:
  血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病,多发生于儿童及青年,尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑,皮肤黏膜出血,甚者鼻出血、吐血,尿血便血,内脏出血。
  本病属于中医"发斑"、"血证"范畴,病因:由于热毒炽盛,气不摄血,致使血妄行;或可能为肝实脾虚,肝木凌土,脾不统血而引发该病。病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。
  中医治疗方法大致为:清肝扶脾,滋阴降火,凉血解毒,益气养血。
  中医治疗以髓入手,全身治疗,使病症开始好转,人体恢复正常生理机能。奇恒之腑的髓到全身各器官,损有余而补不足,修复已造成的器官损害,使病症开始好转,形成新的人体状态。由于器官损害的多样性,根据病情随症加减调整处方中药药物治疗,使治疗效果达到最佳。
  专家中医门诊治疗以凉血解毒活血为主,兼顾益气养阴。
  专家中药方剂:
  功能与主治:滋阴补肾,凉血止血。用于血小板减少症、血小板减少性紫癜等。
  主要用于治疗各种出血性疾病。它可以提高机体免疫力,改善骨髓造血功能,改善血管通透性、增加血管弹性,能有效阻止皮肤 及各器官出血的发生。
还有很强的抗病毒作用,也用于治疗一些病毒感染 引起的疾病,如传染性软疣、尖锐湿疣、扁平疣、带状疱疹、腮腺炎 等。
  功效:养阴清热,凉血止血。
  主治:
  ⑴出血性疾病:过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、血小板减少症、再生障碍性贫血、白血病、血友病、鼻衄、吐血、咳血。
  ⑵病毒性疾病:传染性软疣、寻常疣、尖锐湿疣、扁平疣、带状疱疹、腮腺炎。
  ⑶其它:酒糟鼻、皮疹、五心烦热。
  注意事项:禁烟、酒、辛、辣。 禁食鱼、虾、蟹、蛋、鸡和牛奶等富含蛋白质食品。白质食品。
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