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血栓性血小板减少性紫癜
  血栓性血小板减少性紫癜简介:血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是Moschcowitz首先对本病进行描述的。临床上也称之为血栓性溶血性紫癜。在1947年Singer等首先使用了TTP的病名。

血栓性血小板减少性紫癜概论
中医病因病机
中西医诊断与鉴别论断
血栓性血小板减少性紫癜中医治疗与预防保健



 血栓性血小板减少性紫癜概论
  本病有以下5个主要特点:①血小板减少性紫癜;②微血管病性溶血性贫血;③肾脏损害;④神经系统症状;⑤发热。本病发病急,临床少见,死亡率高。任何年龄都有可能罹患本病,但大部分在10~40岁之间,而且大多数为女性。其典型的病理变化是小血管中广泛存在玻璃样血栓,使小血管阻塞。
  但其病因尚不明确,目前认为可能与免疫反应、感染及其他加药物过敏或血浆中存在一类促血小板凝集因子,而缺乏正常血浆中抑制血小板凝集的因子有关。
  血栓性血小板减少性紫癜在中医学中依据其发病特征,属于"瘀血"、"血证"的范围内。血证是涉及多个脏腑组织,临床上常见的一类疾病。中医学对血证有较深刻的认识,提出了许多深刻的理论及有效的治疗方法。血是运行于脉络之中,环流周身濡养四肢百骸的物质,如果留着不行,则为瘀血。其病因主要为寒热之邪、气滞、气虚以及痰湿水饮停滞和外力之伤,以上原因具备其一即可发生瘀血。
  在《素问·调经论》中有:"血气不和,百病乃变化而生"。如《灵枢·痈疽》中说"寒邪客于经脉之中,则血泣不通"。另外,如津液耗损,血液质地异常也可导致亏血瘀。正如《血证论》中指出:"吐衄、便、漏(血),其血无不离经。凡系离经之血,与营养周身之血己睽绝而不合……此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化权,故凡血证,总以祛瘀为要"。
  对于皮肤紫斑,古人认为也与瘀血有关。在治疗上提出了调畅血行、祛除恶血,应采用活血化瘀法,这样才能收到良好的疗效。
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 中医病因病机
  本病除与寒热、气滞气虚、痰湿有关外,在脏腑主要与心、肝、脾有密切关系。这是由于心主血脉,肝主疏泄,脾主统血,对血液的运行有直接关系。当脏腑、经脉、气、津受损时,就会影响血液的正常运行,造成血行不畅,脉络瘀阻而成瘀血。
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 中西医诊断与鉴别论断
  中医诊断与鉴别诊断
  1、诊断
  1.发病特点:本病起病急骤,任何年龄均可发生,以女性患者居多,临床较为罕见。本病可出现多部位的出血倾向,并可伴有发热、黄疸以及神明被扰、瘀血的现象。本病病机复杂,多为虚实夹杂之证。
  2.证候特点
 (1)皮肤出现青紫斑点及斑块,并可伴有多部位的出血。如鼻衄、齿衄、尿血、便血。
 (2)高热,神昏谵语,四肢抽搐,起病急骤,烦躁不安。
 (3)可见目黄、身黄、小便黄。
 (4)本病除热毒壅盛夹瘀及湿热蕴结夹瘀外,其他各型为虚实夹杂,正虚邪实。
  2、鉴别诊断
  1.痰证:痰浊与瘀血有相似之处,两者的相同之处在干部既是病理产物,又是致病因素。痰浊可引起多种临床表现。因痰浊阻滞的部位及影响的脏腑不同。可以出现头痛,胸胁胀痛,咳喘,心悸,神昏,癫狂,肢体麻木或肿胀等症状。痰证所导致的疼痛一般为闷痛或胀痛,并且常伴有胸脘痞闷,苔白滑或厚腻,脉弦或滑。另外,罹患疾证的患者体态多肥胖。
  2.丹毒:本病归属于外科疾病中,属皮肤病范围之内。皮肤色红如红丹。轻者按压褪色,重者按压色不褪。局部皮肤红肿热痛。
  3.钓虫病:是因为钩虫匿伏于肠中所致。日久气血耗损,出现面部肿胀色黄,周身皮肤色黄带白,故又称之为"黄胖病"。虽然与本病之黄疸病根都发于脾,但却有本质的不同,正如《杂病源流犀烛·黄胖》中指出的"……然黄疸则由脾经湿热郁蒸而成;黄胖则湿热未甚,多虫与食积所致,必吐黄水,毛发皆直,或好食生米茶叶土炭之类"。

  西医诊断与鉴别诊断
  1、临床表现
  (l)发热:大部分有发热。其原因有以下几方面:①下丘脑体温调节中枢受损;②组织坏死、溶血、破坏的白细胞释放出内源性致热原;③继发感染。
  (2)血小板减少而出血:几乎占患者的全部,表现为皮肤瘀斑、瘀点,鼻衄,齿衄,消化道出血以及尿血、眼底出血。
  (3)黄疸:在发病过程中半数患者出现黄疸。实验室化验中的血间接胆红质增高,网织红细胞增多,血片中可出现有核红细胞。
  (4)神经系统症状:可有一过性和多变性头痛,意识障碍,昏迷,抽搐,瘫痪,视力障碍,失语,发音因难,半身感受麻木。若临床中有神志不清、昏迷、抽搐伴高热,常是死亡的先兆。
  (5)贫血:为微血管性溶血性贫血。这是由于肝脏微血管特别是小动脉的血管壁病变引起血栓形成,或血管腔内有纤维素的沉积,当红细胞流过时,发生断裂、破碎发生血管内溶血而贫血。
  (6)肾脏改变:可以出现蛋白尿、血尿、管型、氮质血症。严重者可出现急性肾功能衰竭。
  (7)其他:可有肝、脾及淋巴结肿大,恶心、呕吐、腹痛腹泻,有时可出现心肌传导障碍。少数病人出现雷诺现象、恶性高血压、皮肤以及皮下组织坏疽和动脉周围炎。
  2、实验室检查
  (1)血象;①血红蛋白及红细胞减少,为正细胞正色素性贫血,血片中可发现有核红细胞,偶尔可见显著球形红细胞,大部分病人有钢盔形、棘形和嗜多色性红细胞,网织红细胞可高达20%;②白细胞总数升高,常有核左移,有的可呈类白血病样;③大多数病人的血小板计数明显减少,一般在10~50×109
/L之间,并且寿命缩短。
  (2)骨髓象:有溶血性贫血骨髓象改变,红细胞系统增生明显活跃,巨核细胞数正常或者增多,多为幼稚巨核细胞,则可有血小板生成障碍。
  (3)血液生化:间接胆红素增高,血中游高血红素增多,结合珠蛋白减少,血浆乳酸脱氢酶明显升高。
  (4)尿常规及肾功能:绝大部分有蛋白尿、血尿、管型尿。早期半数病人有氮质血症,晚期更多。尿胆原可增多。
  (5)其他:少数病人血狼疮细胞可呈阳性;抗血小板抗体(PAIgG)可增高;出血时间延长;血清凝血酶原消耗不良。
  3、诊断标准
  主要诊断依据:①微血管性溶血性贫血。贫血多为正细胞正色素性中重度贫血;微血管病性溶血;黄疸与深色尿,偶可见蛋白尿;血片中可见到较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片;网织红细胞计数升高;骨髓代偿性增生,以红系为主,粒细胞与红细胞比例下降;血胆红素升高,以间接胆红素为主;可有血浆游离血红蛋白升高,亲血色蛋白(结合珠蛋白,Haptoglin)、血红素结合蛋白(HernoPex-in)减少,乳酸脱氢酶升高。②血小板减少性紫癜与其他出血倾向。不同程度的紫癜及其他出血表现;血小板计数下降,血片中有巨大血小板;骨髓中巨核细胞数常增多,且有成熟障碍。③神经精神异常。具有一过性、反复性、多样性与多变性的特点,可表现为头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、病理反射呈阳性等。若以上3项同时具备称之为三联征。④肾脏损害。主要表现为实验室检查结果异常,如尿蛋白呈阳性,尿中有红细胞、白细胞和管型,血尿素氮、血肌酐升高。发生肾功能衰竭者少见。⑤发热。多为低、中等度发热。若以上五项同时具备则为五联征。
  4、鉴别诊断
  1、原发性血小板减少性紫癜:基础研究证明,原发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病,是由于体内产生抗血小板抗体,使血小板破坏过多,血小板计数减少,引起紫癜。临床以齿龈出血、鼻腔出血、皮肤出血点或瘀斑、消化道出血为主要表现。但无溶血现象。而血栓性血小板减少性紫癜有发热、溶血及精神症状,严重者可出现五联征。
  2、伊文综合征:伊文综合征虽然有血小板计数减少,临床有出血现象,并且有溶血,但无神经系统症状,在外周血中也无破碎红细胞。与血栓性血小板减少性紫癜相似之处是两者都可并发有红斑狼疮。
  3、溶血性尿毒综合征:与血栓性血小板减少性紫癜同属于血栓性微血管病的范畴,临床表现以溶血性贫血、血小板减少、尿毒症为三大基本特征。目前认为两者的区别在于:溶血性尿毒综合征多发生在10岁以下的儿童,尤其在乳儿期,预后较好;其临床上肾脏损害症状明显。而血栓性血小板减少性紫癜多发生在年长儿及成年人,预后较差;临床以精神症状明显,肾功能衰竭者少见。
  4、弥漫性血管内凝血:与血栓性血小板减少性紫癜在临床表现以及实验室检查方面有相似之处。两者都可有溶血性贫血、紫癜、血小板减少。但弥漫性血管内凝血的凝血功能正常,纤溶活性亢进,纤维蛋白降解产物(FDP)值偏高;无严重的溶血及一过性多变神经症状。
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 血栓性血小板减少性紫癜中医治疗与预防保健
  中医特色治疗:
  西医治疗以肾上腺皮质激素为主,疗效有限,采用免疫抑制剂、脾切除等常规疗法,因激素的禁忌症和副作用而使很多患者形成激素撤减综合症而不能根治。而免疫抑制剂的毒副作用较大,停药后易复发,易导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险而不能广泛应用。脾全切更是一种创伤性的治疗方法,大部分患者不易接受。近年来,大剂量丙球冲击,血浆置换等新疗法不断出现,但仍缺乏根本性的治疗措施。
  中医治疗 ITP 具有改善出血症状快、稳定性好、无毒副作用等特点,而被越来越多的 ITP 患者所接受。虽然中药治疗疗效不如激素疗效快,但比激素疗效稳定,不易复发。激素经动物实验证明相当于很强的温阳药,长期应用可致机体阴阳失衡,同时可反馈性抑制下丘脑 - 垂体 - 肾上腺皮质轴的功能,而导致激素撤减时肾上腺皮质功能不能及时恢复,而造成本病的复发及加重,这也是形成激素撤减敏感的主要原因,中医药对该病的认识与治疗有其独到之处。
  1、中医学对血小板减少性紫癜的认识血小板减少性紫癜,是一种出血性疾病,发病以中、青年居多。中医学虽无此病名,但早有此病诸症记述,属中医学的“血证”、 “葡萄疫”、“温病发斑”、“血瘀发斑”等范畴。历代文献较详尽的记载了原发性血小板减少性紫癜(急、慢型)、继发性血小板减少性紫癜的病因、病机、病症的机转与变化,给我们有效的治疗该病症奠定了理论基础。
  2、 血小板减少性紫癜中医治疗的思路与方法
  A、急治其标血小板减少性紫癜,在急性发作期,出血严重,大块的紫癜相互融合成片,除能看到的大面积、多部位的紫癜外,尚伴有其他部位的出血,最常见的鼻衄、齿衄、更为严重者,常伴有内脏的出血,如肾脏出血(尿血)、消化道出血(吐血、便血)、肺出血(咯血)、颅内出血(目衄)等。病情凶险,恶化迅速,有不少人死于出血(约 5% )。此时,急治其标,清热解毒、凉血止血为其要务。
  B、缓治其本 血小板减少性紫癜病人,急性出血期过后,进入慢性期,此期除需针对性治标外,更主要的是治其本,对因治疗,如原发性血小板减少性紫癜病人的慢性型,以气虚、脾虚、肾虚、血瘀为主,要区别不同情况,治疗要有所侧重。
  C、标本同治 血小板减少性紫癜病人,在稳定期时,时有紫癜,但紫癜不多不重,迁延不日久未愈(往往两年以上),除紫癜反复发作外,尚有乏力、腰酸、心烦、齿龈流血。此时可标本兼治。
  D、辨证与辨病相结合 中医学的治病以宏观辨证为主,现代医学的诊治以微观诊察为主,各有所长,亦各有不足,辨证与辨病结合,可取长补短,扬长补短。 辨证治疗血小板减少性紫癜,无论那一型,均可酌加有提升血小板作用的要务 ,可收到良好效果。

  专家中药方剂:
  功能与主治:滋阴补肾,凉血止血。用于血小板减少症、血小板减少性紫癜等。
  主要用于治疗各种出血性疾病,可以提高机体免疫力,改善骨髓造血功能,改善血管通透性、增加血管弹性,能有效阻止皮肤及各器官出血的发生。还有很强的抗病毒作用,也用于治疗一些病毒感染引起的疾病,如传染性软疣、尖锐湿疣、扁平疣、带状疱疹、腮腺炎等。
  功效:养阴清热,凉血止血。
  主治:
  ⑴出血性疾病:过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、血小板减少症、再生障碍性贫血、白血病、血友病、鼻衄、吐血、咳血。
  ⑵病毒性疾病:传染性软疣、寻常疣、尖锐湿疣、扁平疣、带状疱疹、腮腺炎。
  ⑶其它:酒糟鼻、皮疹、五心烦热。
注意事项:禁烟、酒、辛、辣。 禁食鱼、虾、蟹、蛋、鸡和牛奶等富含蛋白质食品。白质食品。
  预 后
  本病各证候之间存在着一定的关系。主要是阴阳、虚实之间的转化。热为阳邪,易伤阴津,故热证血瘀中常伴有津液亏耗的表现,因此后期常转变为阴虚证。实证的热毒炽盛又湿热内蕴日久不愈,可造成瘀血阻滞,妨碍人体气血阴阳的化生,从而逐渐转变成虚证。但因血瘀属邪实,故虚证实际上为虚实夹杂。
  本病的预后,一般来说,若平素体质健壮,正气强者预后良好;但年龄偏大,体质较弱者预后较差。临床上若表现为神昏谵语、抽搐、出血较重,耗血动血者预后不良。少数病情危重者多在明确诊断后的1周至1个月内死亡。但大多数病人经积极治疗后可以缓解,但需要长时间的治疗。
  预防保健
  平素要注意精神愉快,起居有节,注意冷暖,少食肥甘滋腻之品。病轻者,若出血症状轻,可以适当活动,有利于气血的运行。病重者应适当休息,或卧床治疗。
  对于本病的预防,根本在于预防瘀血的形成或产生。因而主要措施是增强人体的正气,防止情志内伤、饮食失调及外邪侵犯,及时正确地治疗各种疾病,以免人病入络而导致本病。

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