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性幼稚病
性幼稚病简介:性幼稚病通常指人们步入青春发育期后,性器官都能很好地发育,各种性的特征也会相继出现。可是有些少男少女在性征方面却毫无动静,仍保持着童年时代的状态。医学上称此为"性幼稚病"。性幼稚症与上述青春发育延迟是有区别的。青春发育延迟者,虽然会延迟几年,但大多数人到头来还是会发育的,而且最晚发育时间不会超过18岁。而性幼稚病者由于体内缺乏睾丸或卵巢分泌的性激素,使性征变化发生了障碍。

为什么会出现性幼稚病呢?
垂体性性幼稚病
男性生殖腺机能减退症
中医治疗性幼稚病
性幼稚与性发育不全症的西医诊断治疗

 为什么会出现性幼稚病呢?
  造成性幼稚病的原因是错综复杂的,大致可分为如下两大类:
  1.原发性性幼稚病
  它指的是,睾丸或卵巢先天就有问题。
  男性方面主要是一种先天性睾丸发育不全症,又称"克利弗脱症"。此人外表是男性,但乳房肥大,睾丸缩小,精液很少,而且没有精子,不能生育。所有的男性特征,例如胡须、喉结、低沉的声调等,他都一概没有。另一种是无睾症即身体里根本没有睾丸。
  对于女性来说,主要是先天性卵巢发育不全症,又称作"脱纳氏(Turner)综合征"。患者外表是女性,但体形矮小,面容呆板,外生殖器与乳房都不发育,闭经,不会生孩子,有的人还伴有四肢、心脏、肾脏等畸形。另外有些女子体内没有卵巢,因而没有雌激素激发性征。
  脱纳氏(Turner)综合征又称为性腺发育不全、 先天性卵巢发育不全。这种病人身材矮小,面容呆板,上颌狭、下颌小,形成错咬合。半数患者颈部两侧有蹼颈,阔胸,乳房不发育。35%患者有主动脉狭窄等心血管畸形。此外,还有原发性闭经。外生殖器幼稚,无阴毛,无生育能力。
  性腺发育不全伴矮身材等躯体畸形。患者多是X染色体短臂断裂或丢失引起的性染色体数目或结构异常所致的,卵巢发育不全,主要症状为原发性闭经,矮身材、蹼颈、桶状胸、肘外翻,第二性征发育不全,生殖器呈幼稚型,并伴有主动脉狭窄与泌尿系统异常。本病没有也无法建立正常的生育功能,应用雌激素、孕激素疗法可维持第二性征,诱发周期性的子宫出血,防止老年性骨质疏松,但对其他症状无明显的改善。
  采用纯中药治疗此病比较好,标本兼治,治疗效果稳定、理想且无任何副作用。
  2.继发性性幼稚病
  这种人并不是因为睾丸和卵巢有问题,而是由于控制这两个内分泌腺的下丘脑和脑垂体出现了异常。当下丘脑有炎症、肿瘤、损伤或先天性异常时,当脑垂体功能减退,尤其是患了侏儒症后,性幼稚现象也会悄悄地出现。
  垂体性性幼稚病
  ①选择性垂体性性幼稚病。AR,仅有促性腺激素缺乏,其他垂体前叶激素分泌正常。
②性幼稚-嗅觉丧失综合征。又称家族性单纯性促性腺激素缺乏症。原名Kallman综合征。XD或AD,外显不全。患者除性幼稚外伴嗅觉丧失或减退。
  ②促黄体生成激素(LH)缺乏症。AR,是单一性的LH缺乏症,雄激素减少,如用HCG治疗,示有雄激素反应;FSH正常,睾丸可有生精功能;但真能生育病人甚少。
  治疗:男可用HCG,女用雌激素替代治疗,必要时可试用下丘脑的LHRH或垂体促性腺激素以促进生育。
  除了上述原因外,在我国过去血吸虫病流行的地区,有些人在感染血吸虫病后,也会出现生长发育障碍,性腺发育不良,从而出现矮小症和性幼稚症。
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 垂体性性幼稚病
  ①选择性垂体性性幼稚症。AR,仅有促性腺激素缺乏,其他垂体前叶激素分泌正常。
  ②性幼稚-嗅觉丧失综合征。又称家族性单纯性促性腺激素缺乏症。原名Kallman综合征。XD或AD,外显不全。患者除性幼稚外伴嗅觉丧失或减退。
  ③促黄体生成激素(LH)缺乏症。AR,是单一性的LH缺乏症,雄激素减少,如用HCG治疗,示有雄激素反应;FSH正常,睾丸可有生精功能;但真能生育病人甚少。
  治疗:男可用HCG,女用雌激素替代治疗,必要时可试用下丘脑的LHRH或垂体促性腺激素以促进生育。
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 男性生殖腺机能减退症
   成年男性睾丸约重10.5~14g,长约4.5cm,宽约2.5cm,厚约3.0cm,其外面有一层色白、坚韧而有弹性的白膜。白膜在睾丸后缘处增厚,形成一个垂直的睾丸隔膜,突入睾丸内部。此隔的结缔组织把睾丸分成二百多个睾丸小叶,每个小叶内有1~4条曲细精管,曲细精管汇合成直细精管,直细精管在睾丸纵隔内互相吻合而构成睾丸网。睾丸网分出10~15条输出小管,构成附睾的头部并与附睾管通连。附睾管是一条高度弯曲长4~5m的管道,尾端与输精管相连。睾丸由曲细精管和间质所组成,曲细精管由二种细胞所构成:一为多层的生殖细胞,即从最幼稚的精原细胞演变为精母细胞、精细胞,最后形成精子。二为支持细胞(sertolicells),对生殖细胞起支持和营养作用,分泌抑制素(inhibin),并构成血睾屏障。间质中有间质细胞(Ley-dig cells),能分泌雄性激素。
  未分化生殖腺于胚胎4~5周形成,分为皮质和髓质二部分,此后大量原始生殖细胞由卵黄囊内胚层移行到生殖腺,并开始分化。未分化生殖腺向睾丸分化的决定因素是在原始生殖细胞膜上有组织相容性Y抗原(H-Y抗原),在男性胚胎,原始生殖细胞核内有Y染色体,细胞膜上有HY抗原,未分化生殖腺的皮质退化,髓质发育为睾丸。
  下丘脑分泌的促性腺激素释放激素(GnRH),又称黄体生成激素释放激素(LHRH),能刺激腺垂体释放卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)。LH在男性也称间质细胞刺激素(ICSH),能促使睾丸间质细胞产生睾丸酮。FSH作用于曲细精管,促使精子发育成熟;抑制素是支持细胞产生的一种肽类激素,有抑制垂体分泌FSH及抑制下丘脑分泌GnRH的作用,从而间接抑制精子发生。下丘脑-垂体-性腺轴受睾酮和雌激素的负反馈控制。
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 中医治疗性幼稚病
  对于性功能减退症中的体质性青春期发育延迟、性幼稚病,中医认为此病的发生与先天不足、情志刺激、饮食不节、久病体虚等因素有关,病变脏器与肝、脾、肾关系最为密切,肾虚则生理功能失常,以至发育迟缓、生殖功能发育不全、性功能减退或缺失等病理变化。脾肾二脏相互滋生,脾虚失运则气血生化乏源,肾精失于滋养,导致肾精不足,故用健脾温肾的方法治疗。
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 性幼稚与性发育不全症的西医诊断治疗
  正常性发育的前提是下丘脑、垂体、性腺的解剖和生理功能都正常,影响这三个部位的结构与功能,使它们的结构破坏 ,功能低下的任何因素,都可能导致第二性征不发育或部分发育即性幼稚或性发育不全。这些因素可以是后天获得的性的,也可以是先天性或遗传性的,因此,性幼稚与性发育不全是很多病的一种表现。
   诊断
   (一)下丘脑异常
   1.后天获得性病变:此类疾病包括下丘脑部位肿瘤、炎症、外伤、血管病变、肉芽肿等,有部分病人找不到明显的病因。临床上它们多表现有身材短小或高大、四肢短小或细长,部分病人有下丘脑受损症状:尿崩症、嗜睡症、厌食症、贪食症、体温调节紊乱、视野缺损等,多数病人有上述一种或多种症状,极少一部分病人在临床上除性不发育外,没有其它症状。其中,下丘脑病变引起的肥胖性生殖无能综合症,病因可以是上述因素中的一种,该病罕见,在临床上需于一些有肥胖、青春期发育延迟病人相鉴别,后者无中枢损害。
   2.先天因素:这一类型疾病有性幼稚—色素性视网膜炎—多指畸形综合症(Laurence-Moon-Biedle氏综合症),性幼稚-肌张力低综合症(Preder-Willi综合症),家族性小脑性运动失调(Familial cerebellar ataxia)。这些疾病在临床上都有特点,典型病例不难诊断,不典型病例的有关症状和体症可以不表现或表现不完全,还有可能伴有其它畸形,需要在临床上仔细鉴别。
   (二)垂体性性幼稚
   1.垂体前叶功能减退症 垂体部位肿瘤、出血、外伤、免疫、结节病等因素,使垂体功能受损,可能影响促性腺激素的分泌量与分泌方式,如发生在青少年期,影响性腺性征发育。临床上,病人除性发育异常外,还可以有或无它垂体功能异常,如巨人症、高泌乳素血症、无功能垂体瘤压迫症状、垂体前叶机能全部或部分减退症征。
   2.选择性促性腺激素缺乏 病人除性幼稚或性不发育外,无其它内分泌异常,垂体影像学检查也正常。患者呈类宦官身材,骨骺不融合;患者因肾上腺分泌一定的雄激素可以有少许阴毛生长。
   (三)性腺病变
   1.性腺因肿瘤或其它原因手术切除、炎症放射线照射受损,性腺不能分泌性激素,第二性征不发育。
   2.性腺发育不良 多是先天性疾病,性腺发育不良的同时,还伴有其它畸形,其中一部分与染色体数目不正常有关,如先天性性腺发育障碍(Turner综合症),患者体细胞核型为45,XO,外表呈女性,矮小,有颈蹼、盾胸、第四掌骨短小等畸形,无月经。先天性细精管发育不全症(Klinefeter综合症),患者体细胞核型为47,XXY,男性外表,性发育差,还可有男性乳房发育。原发性性腺疾病与下丘脑、垂体性性幼稚,内分泌测定差别在于患者缺乏性激素的反馈抑制作用,体内促性腺激素水平明显高于正常,这在青春期作两者的鉴别诊断意义很大,但在青春期前,促性腺激素尚未大量分泌,作为鉴别指标价值不大。对这类病人,一般用LHRH兴奋试验—体质性青春期延迟患者有类似或高于青春发育前水平的反应;下丘脑、垂体性性幼稚反应差或无反应;原发性性腺疾病患者反应过高。
   治疗
   (一)下丘脑性性幼稚的治疗
   后天获得性的病变,尽量去除病因,但大多情况下由于局部结构的破坏,病因去除后性腺仍不能发育,此后应按垂体性性幼稚治疗。对已进入青春期的患者,身体其它部位发育较好,有要求生育者,可用LHRH泵治疗,一般每60~90分钟皮下注射小剂量的LHRH,需要长期治疗,理论上可形成接近正常的生理性性发育,可出现排卵性月经.对有先天畸形的性发育不良病人,多不考虑对性幼稚进行治疗。
   (二)垂体性性幼稚的治疗
   由于目前尚无满意的类垂体促性腺激素制剂供应临床使用,考虑人体内促性腺激素分泌的特殊性,长期应用促性腺激素治疗十分不方便,现在对垂体性性幼稚的病人仍用性激素替代治疗.男性病人 甲基睾丸酮,30mg/天,分次口服;十一酸睾酮,120~160mg/天,分次口服;丙酸睾丸酮,每次25mg,每周肌注3次;也可用长效制剂,如睾酮的环戊酸酯、庚酸酯或苯乙酸酯,每次约200mg,肌注,每1~2周注射1次。病人性发 育后以上制剂均改为小剂量维持。女性病人 由于是替代治疗,多选用接近生理激素的雌孕激素制剂,当然,单维持第二性征可以考虑长效制剂。
   1.开始治疗
   己烯雌酚,每日0.5~1mg,口服用药3~9个月,直至乳房、阴唇、阴道、子宫发育,以后改用周期治疗。如治疗过程中出现子宫出血,可立即改为周期治疗。如同时有侏侏儒、阴毛不长、体质较差,可加用小剂量的雄激素,如甲基睾丸酮,10mg每天口服;十一酸睾酮,50mg每天口服。没有特别副反应,如肝损、雄性化,可以与周期治疗长期使用。
   2.周期治疗
   周期治疗开始的第1~22天,每天口服己烯雌酚0.5~1mg;治疗开始的第16~22天,每天加服安宫黄体酮10mg;治疗开始的第23天停雌孕激素。停药后2~5天即出现子宫出血。男性病人经过上述治疗,第二性征出现,阴茎可以有一定的勃起能力;女性病人经过上述治疗,患者可以过正常的性生活,但不会受孕;一般这些病人需要性激素小剂量长期替代治疗。促性腺激素治疗:用性激素治疗后,病人的性征可以发育较好,但无生育能力。部分病人可以通过用绝经后促性腺激素及绒毛膜促性腺激素治疗,有可能产生排卵,但受孕的几率很小。
   (三)性腺发育不良 按性别用性激素替代治疗,具体方法同上。
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