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性发育迟缓
性发育迟缓简介:性发育迟缓(性发育延迟delayedpuberty)是指女孩13岁,男孩14岁尚无青春发育性征的表现,考虑为性发育迟缓或缺乏青春期发育。如果开始有青春发育期的性征表现出现但发育缓慢或停滞也属性发育迟缓。女孩从乳房开始发育经过5年还未月经初潮或男孩睾丸开始增大后5年内不能发育成熟达正常成年男性水平也应考虑为性发育迟缓。对于性发育迟缓应注意的关键是鉴别体质性发育延迟或为原发性缺乏性发育。

性幼稚病与性发育不全症
性发育延迟
中医认识性发育延迟、性功能减退症
警惕青春期性发育不良
性早熟与青春期延迟性
什么是青春发育延迟(delayed puberty)

 性幼稚与性发育不全症
  正常性发育的前提是下丘脑、垂体、性腺的解剖和生理功能都正常,影响这三个部位的结构与功能,使它们的结构破坏 ,功能低下的任何因素,都可能导致第二性征不发育或部分发育即性幼稚病(sexual infantility)或性发育不全(undevelopment of sex)。这些因素可以是后天获得的性的,也可以是先天性或遗传性的,因此,性幼稚与性发育不全是很多病的一种表现。
  诊断
(一)下丘脑异常
  1.后天获得性病变:此类疾病包括下丘脑部位肿瘤、炎症、外伤、血管病变、肉芽肿等,有部分病人找不到明显的病因。临床上它们多表现有身材短小或高大、四肢短小或细长,部分病人有下丘脑受损症状:尿崩症、嗜睡症、厌食症、贪食症、体温调节紊乱、视野缺损等,多数病人有上述一种或多种症状,极少一部分病人在临床上除性不发育外,没有其它症状。其中,下丘脑病变引起的肥胖性生殖无能综合症,病因可以是上述因素中的一种,该病罕见,在临床上需于一些有肥胖、青春期发育延迟病人相鉴别,后者无中枢损害。
  2.先天因素:这一类型疾病有性幼稚—色素性视网膜炎—多指畸形综合症(Laurence-Moon-Biedle氏综合症),性幼稚-肌张力低综合症(Preder-Willi综合症),家族性小脑性运动失调(Familial cerebellar ataxia)。这些疾病在临床上都有特点,典型病例不难诊断,不典型病例的有关症状和体症可以不表现或表现不完全,还有可能伴有其它畸形,需要在临床上仔细鉴别。
(二)垂体性性幼稚
  1.垂体前叶功能减退症 垂体部位肿瘤、出血、外伤、免疫、结节病等因素,使垂体功能受损,可能影响促性腺激素的分泌量与分泌方式,如发生在青少年期,影响性腺性征发育。临床上,病人除性发育异常外,还可以有或无它垂体功能异常,如巨人症、高泌乳素血症、无功能垂体瘤压迫症状、垂体前叶机能全部或部分减退症征。
  2.选择性促性腺激素缺乏 病人除性幼稚或性不发育外,无其它内分泌异常,垂体影像学检查也正常。患者呈类宦官身材,骨骺不融合;患者因肾上腺分泌一定的雄激素可以有少许阴毛生长。
(三)性腺病变
  1.性腺因肿瘤或其它原因手术切除、炎症放射线照射受损,性腺不能分泌性激素,第二性征不发育。
  2.性腺发育不良 多是先天性疾病,性腺发育不良的同时,还伴有其它畸形,其中一部分与染色体数目不正常有关,如先天性性腺发育障碍(Turner综合症),患者体细胞核型为45,XO,外表呈女性,矮小,有颈蹼、盾胸、第四掌骨短小等畸形,无月经。先天性细精管发育不全症(Klinefeter综合症),患者体细胞核型为47,XXY,男性外表,性发育差,还可有男性乳房发育。原发性性腺疾病与下丘脑、垂体性性幼稚,内分泌测定差别在于患者缺乏性激素的反馈抑制作用,体内促性腺激素水平明显高于正常,这在青春期作两者的鉴别诊断意义很大,但在青春期前,促性腺激素尚未大量分泌,作为鉴别指标价值不大。对这类病人,一般用LHRH兴奋试验—体质性青春期延迟患者有类似或高于青春发育前水平的反应;下丘脑、垂体性性幼稚反应差或无反应;原发性性腺疾病患者反应过高。
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 性发育延迟
  性发育迟缓(delayed puberty)是指女孩13岁,男孩14岁尚无青春发育性征的表现,考虑为性发育迟缓或缺乏青春期发育。如果开始有青春发育期的性征表现出现但发育缓慢或停滞也属性发育迟缓。女孩从乳房开始发育经过5年还未月经初潮或男孩睾丸开始增大后5年内不能发育成熟达正常成年男性水平也应考虑为性发育迟缓。对于性发育迟缓应注意的关键是鉴别体质性发育延迟或为原发性缺乏性发育,按病因分类见表31-6。
  青春发育延迟或缺乏青春期发育的患儿一般表现除第二性征未出现外,多数骨龄落后于青春起始的年龄(女孩10.5~11岁,男孩12.5~13岁)除各种原因所属疾病的临床表现(参见各该章节)外,本文主要讨论如何鉴别是青春发育延迟或缺乏青春发育。因体质性青春发育延迟最后下丘脑-垂体-性腺轴功能正常,出现完全的青春期发育而后者则无青春发育。
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 中医认识性发育延迟、性功能减退
  性功能减退症中的体质性青春期发育延迟、性幼稚病,中医认为此病的发生与先天不足、情志刺激、饮食不节、久病体虚等因素有关,病变脏器与肝、脾、肾关系最为密切,肾虚则生理功能失常,以至发育迟缓、生殖功能发育不全、性功能减退或缺失等病理变化。脾肾二脏相互滋生,脾虚失运则气血生化乏源,肾精失于滋养,导致肾精不足,故用健脾温肾的方法治疗。
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 警惕青春期性发育不良
  性发育不良是性发育异常中比较常见的一种病症,医学上又称为促性腺激素功能减退性性腺机能低下症(ihh)。这是一种发生在下丘脑的疾病,由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释放激素(gnrh)的功能,或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放gnrh,从而使垂体不能分泌促性腺激素(fsh、lh),造成睾酮水平的降低,导致20多岁的人睾丸和阴茎还像幼儿一样,没有阴毛、胡须等男子特征,如果患者同时伴有嗅觉障碍,又称为卡尔曼氏综合征。
  这些患者的性染色体核型均正常(46,xy),而性腺轴系激素都低于正常。
  对于男性性发育不良的治疗,传统上一般应用hcg和睾酮替代疗法,希望通过给患者补充雄激素来促进性器官和第二性征的发育。而近些年来,随着人们对gnrh结构的了解,用人工合成的gnrh来直接治疗下丘脑性性腺功能低下症的愿望变成了现实。经治疗,一些患者不仅临床证状改善,第二性征出现了,而且性欲增加,阴茎能勃起,甚至射精;部分病人的精液中查到了活动的精子,给患者带来了生育的希望。虽然目前治疗性发育不良的方法有了很大的进步,但是问题的关键是要早期发现病人,及时做出诊断和制订治疗方法。性发育不良的治疗是有时效性的,理想的治疗时间一般在青春期结束前。若过了一定的年龄段后,也就失去了治疗的机会。
  因此,衷心希望广大家长能关心自己的孩子,发现情况及时到医院咨询。另外值得一提的是,目前有些过度肥胖的男孩由于内分泌紊乱导致性发育迟缓,也应当引起注意。
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 性早熟与青春期延迟性
  性早熟一般指女孩在8岁以前或男孩在10岁以前,性发育就已经开始。生殖系统的提前发育(包括成人第二性征的出现),其发生次序常常与正常青春期的发生次序相类似。性早熟同时伴随身体的发育和生长加速使身体增高和肌肉发育加快,骨骺提前闭合以及较早的生长停止。
  具性性早熟的发生,女性比男孩要多,女孩和男孩相比为8∶1,80%的女孩和405的男孩病因不明。大脑损伤、甲状腺功能低下均可出现性早熟。性早熟的儿童的身体显著高于同龄儿童,但到青春期时,性早熟的儿童由于较早停止生长,反而显得略为矮小。性早熟儿童的身体外形与认识能力,或掌握社会的技能之间的不一致性有时可以产生种种问题。然而许多其他方面完全正常的性早熟儿童,在学校里则由于成熟加速反而得益,这样就允许他们与身体发育相仿的大孩子在一起。并且,做父母的应认识到男孩和女孩的性早熟,通常并不会促使过早发生性行为。
  与之相反,也存在青春期延迟的情况。从性和身体发育的观点看,青少处如果比同龄儿童发育要慢得多的话,则可以认为是青春期延迟。男孩如果在14岁时睾丸还不发育,或在16岁时还出现骨骼生长突增;女孩到了14岁时乳房还未发育,或到15岁还出现骨骼生长突增,则可考虑青春期延迟。如果女孩身体和性发育正常,但无月经来潮,则不应作为青春期延迟的的诊断。
  大多数青春期延迟被认为是体质性,其他因素包括影响下丘脑-垂体前叶-性腺轴的内分泌疾病、甲状腺功能低下、生长激素缺乏、染色体异常等。
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 什么是青春发育延迟
  从性和身体发育的观点看,青少年如果比同龄儿童发育要慢得多的话,则可以认为是青春期延迟。男孩如果在14岁时睾丸还不发育,或在16岁时还出现骨骼生长突增;女孩到了14岁时乳房还未发育,或到15岁还出现骨骼生长突增,则可考虑青春期延迟。
  如果女孩身体和性发育正常,但无月经来潮,则不应作为青春期延迟的的诊断。女子年过18岁而仍无月经来潮,称为原发性闭经,这是不正常的,应请医生检查。
  引起青春期延迟的原因有先天因素和后天因素。
  先天因素:
  (1)遗传因素,发育延迟有家族倾向,其父母和亲属中也有生长及性发育延迟的情况。一般身高发育和青春期开始比同龄人晚3-4年。
  (2)内分泌功能异常,如垂体促性腺激素异常导致身材矮小、智力低下的呆小症;先天性促性腺激素缺乏而导致的性器官发育不良,先天性卵巢发育不良性激素缺乏,不能引起乳房发育和月经来潮,同时常伴有其他先天畸形。
  后天因素:常与某些疾病有关,如先天性心脏病、慢性腹泻、重症肺结核、营养不良、营养代谢障碍等。尤其是锌元素的缺乏,又称为锌营养不良性青春期发育延迟,这些人除了性发育不全外,常伴有矮小食欲不振的现象。某些脑外伤和脑炎后遗症、垂体肿瘤等,都可导致青春期延迟。
  青春期延迟对青少年男女的心理影响有所不同,男子由于肌肉不发达和身材矮小,缺乏男子汉的气质,常造成社会心理问题,而女性这种心理影响则不明显。发育延迟会暂时影响婚后的生育,而一旦正常发育之后,大部分与正常人一样,不影响生育。因为青春期延迟只是发育时间的推后,随着年龄的增加,这种延迟将不复存在,而由于营养不良造成的青春发育延迟常伴随着发育不良,对生育有无影响要根据发育不良的程度而定。
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