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肾上腺皮质功能亢进 |
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肾上腺皮质功能亢进简介：现在的肥胖患者越业越多，但若仔细观察，会发现有些胖子和普通的胖子不一样，他（她）们肚子特别大，四肢反而显得瘦小，脸蛋特别园，两颊红而油腻，不该发"青春痘"的年纪却长了一脸的痘痘，头发特别浓密，发际很低，在额头上，鬓旁还长了些细细的毛发，往往还有手癣和足癣。这些人就可能是得了一种叫"皮质醇增多症"的疾病。
皮质醇增多症又称库欣综合症是肾上腺皮质功能亢进症的一种，是由于体内糖皮质激素过多所引起的，临床主要有向心性肥胖，满月脸，水牛背，多血质，多毛，痤疮等，除此之外，患者在腹部和大腿上还可发现大致纵行分布的宽菱形的紫红色条纹，称之为紫纹，月经紊乱，高血压，骨质疏松也不少见，少数可伴有雄激素，盐皮质激素，泌乳素，ACTH（一种促进糖四通质激素分泌的激素）过多分汔的表现，如男性化，电解质紊乱，溢乳，色素沉着等。本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1:2.5。发病年龄以20-40岁居多。
西医认为主要是由于下丘脑－－垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。 |
现在的肥胖患者越业越多，但若仔细观察，会发现有些胖子和普通的胖子不一样，他（她）们肚子特别大，四肢反而显得瘦小，脸蛋特别园，两颊红而油腻，不该发"青春痘"的年纪却长了一脸的痘痘，头发特别浓密，发际很低，在额头上，鬓旁还长了些细细的毛发，往往还有手癣和足癣。这些人就可能是得了一种叫"皮质醇增多症"的疾病。<br>
皮质醇增多症又称库欣综合症是肾上腺皮质功能亢进症的一种，是由于体内糖皮质激素过多所引起的，临床主要有向心性肥胖，满月脸，水牛背，多血质，多毛，痤疮等，除此之外，患者在腹部和大腿上还可发现大致纵行分布的宽菱形的紫红色条纹，称之为紫纹，月经紊乱，高血压，骨质疏松也不少见，少数可伴有雄激素，盐皮质激素，泌乳素，ACTH（一种促进糖四通质激素分泌的激素）过多分汔的表现，如男性化，电解质紊乱，溢乳，色素沉着等。本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1:2.5。发病年龄以20-40岁居多。<br>
西医认为主要是由于下丘脑－－垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。
<br>
皮质醇增多症可导致?lt;<br>
1、肥胖，脂肪呈向心性分布，满月脸，多血质，胸腹颈背脂肪甚厚，皮肤紫纹。<br>
2、痤疮，多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、性欲低下、对感染抵抗力减弱。<br>
3、骨质疏松，易造成脊椎压缩性骨折。<br>
4、血压升高。<br>
5、情绪不稳，烦燥。 <b
肾上腺皮质功能亢进（<font face="Arial, Helvetica, sans-serif">hyperadrenalism</font>），主要包括皮质醇增多症（库欣综合征cushing
syndrome）、醛固酮增多症（aldosteronism）。<br>
肾上腺皮质分泌糖皮质激素（在人类主要是皮质醇）、盐皮质激素及肾上腺雄激素。肾上腺皮质功能亢进根据何种激素分泌过多可分为不同的综合征，以下两种较多见。<br>
<font class="p15">中医病机与治疗</font><br>
中医认为情志所伤为本病的主要原理。情志活动要以五脏精气为物质基础，但另一方面，情志异常又会影响五脏功能，尤其是人体的气机活动，造成阴阳失调，气血不和，脉络壅塞，脏腑功能失常以及相互间的协调关系出现紊乱而导致本病发生。古人概括为：怒伤肝，思伤脾，喜伤心，忧伤肺，恐伤肾?lt;br>
本病系肝失条达，气火内郁，湿浊蕴阻，不得宣越。肝肾二脏内寄相火，相火循冲任之脉上升，于是产生本病各种症状。肥人多湿，因湿盛故发生肥胖，眉毛、阴毛粗黑，增多，女性生须多毛，为气火亢盛的表现。痤疮的发生为肝经气火扶湿内郁所致。精神症状是由于肝气抑郁，气火不得外达而内蕴。<br>
采用纯中药治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不易复发?lt;br>
中医根据患者的征候辨证施治，制定出治疗方案，控制病情，缓解症状，使病人逐渐康复，患者生活中要注意保健。<br>
<font class="p15">（一）</font><font
class="p15">库欣综合征(<font face="Arial, Helvetica,
sans-serif">Cushing's
syndrome</font>、库兴氏综合症、库欣综合征、柯兴综合征)</font><br>
库欣综合征，糖皮质激素长期分泌过多，促进蛋白异化，继发脂肪沉着。表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤变薄并出现紫纹、多毛、痤疮、高血压、糖耐量降低、月经失调及性功能减退、骨质疏松、肌肉无力等。其病因有以下几种。<br>
1．垂体性库欣综合征主要由垂体ACTH细胞腺瘤所引起，少数由于下丘脑异常分泌过多的促皮质释放因子（CRF）所致。血清中ACTH增高，双侧肾上腺呈弥漫性中度肥大，重量可达20g（正常8g左右），切面皮质厚度可超过2mm，呈脑回状。镜下主要是网状带及束状带细胞增生。<br>
2．异位分泌ACTH或CRF肿瘤 肾上腺变化与上同。<br>
3．肾上腺皮质结节性增生（<font face="Arial, Helvetica, sans-serif">adrenocortical
nodular hyperplasia</font>） 其原因不明，有的呈家族性。双侧肾上腺明显肥大，重量可超过50g，在弥漫增生的基础上又有许多增生的结节，大小不等，直径从数毫米至2.5cm。镜下，弥漫增生者主为网状带及束状带细胞，而结节内多为束状带细胞，常见多量脂褐素，致结节呈棕褐色。患者血清ACTH水平下降。<br>
4．功能性肾上腺肿瘤 除肿瘤变化外，血清中ACTH减少，致使肾上腺非肿瘤部分萎缩。<br>
5．长期使用糖皮质激素类药物 例如地塞米松（dexamethasone），由于反馈抑制垂体前叶释放ACTH，故血清中ACTH等减少，双侧肾上腺皮质萎缩。<br>
库欣综合征由于长期受到过度皮质醇(主要是肾上腺皮质激素)或相关皮质类固醇引起的一组临床异常.<br>
病因学<br>
肾上腺皮质功能亢进可以是ACTH依赖或不依赖ACTH调节,如由于肾上腺皮质腺瘤或癌所产生皮质醇.高生理剂量外源性皮质醇或相关合成类似药物治疗抑制了肾上腺皮质功能,有模拟非ACTH依赖功能亢进.ACTH依赖肾上腺皮质功能亢进可以由于：(1)垂体ACTH过高分泌；(2)非垂体ACTH分泌肿瘤,如肺小细胞癌(异位ACTH综合征)；或(3)外源性ACTH.而库欣综合征术语运用于任何原因引起的皮质醇过度的临床表现(不管是什么原因).由于垂体ACTH过多肾上腺皮质功能亢进称作库欣病,这意味着有独特的生理异常.库欣病病人可以是垂体嗜碱或嫌色细胞瘤.<br>
症状体征<br>
临床表现包括满月脸,多血质.有向心性肥胖,突出的锁骨上窝和背颈部脂肪垫(水牛背)；肢体远端和手指常常甚细长,肌肉消瘦无力.皮肤菲薄,萎缩,伤口不易愈合,易擦伤.腹部可见紫纹.高血压,肾结石,骨质疏松,糖耐量减退,对感染抵抗力差和精神障碍常见.停止线性生长是儿童特征.女性常有月经不规则.肾上腺肿瘤,除皮质醇外,雄激素产生增加可导致多毛,颞部脱发和女性其他雄性化体征.<br>
症状和体征依赖于疾病开始时病人性别和年龄,女性较男性明显.成年女性,肾上腺雄性化可以由于肾上腺增生和肾上腺肿瘤引起.这两种疾病症状和体征均包括多毛,脱发,痤疮,声音低钝,闭经,子宫萎缩,阴蒂肥大,乳房缩小和肌肉增加.性欲可以增高.多毛症可以是轻型病例的唯一体征。
<br>
诊断<br>
早晨(6~8点钟)血浆皮质醇正常介于5~25μg/dl(138~690nmol/L),然后,渐行下降至晚上(6点钟以后)＜10μg/dl(＜276nmol/L＝.库欣综合征病人,通常早晨皮质醇增高,皮质醇产生缺乏正常白天下降,以致使晚上血浆皮质醇高于正常,24小时皮质醇产生总量增高.单次血浆皮质醇标本可能难以解释,因为脉冲式分泌使得出现宽广的正常值范围.先天性皮质类固醇结合球蛋白增加病人,血浆皮质醇可有假性增高,但这些病人有正常的昼夜节律.库欣病病人中尿游离皮质醇,尿排泄最好试验[正常值介于20~100μg/24h(55.2~276nmol/24h)],库欣病病人增高＞120μg/24h(＞331nmol/24h),肥胖病仅是轻度增加＜150μg/24h(＜414nmol/24h＝.<br>
传统地塞米松试验,地塞米松1mg,晚上11~12点钟口服,次晨7~8点钟测定血浆皮质醇,这一方法可作为库欣综合征筛选.该方法对大多数正常人,早晨血浆皮质醇≤5μg/dl(≤138nmol/L),而大多数非垂体库欣综合征病人,早晨皮质醇水平至少在9μg/dl(248nmol/L),并维持血浆皮质醇在最初水平。<br>
地塞米松0.5mg每6小时1次服用2天(小剂量),正常人ACTH分泌抑制.结果,尿游离皮质醇较服药前下降至50%或降至更低,但有些病人第二天下降至≤10μg/24h(＜27.6nmol/24h＝.库欣病病人,相对对抗地塞米松抑制,尿游离皮质醇将不会正常地降低.当地塞米松2mg每6小时1次给予2天(大剂量),库欣病病人尿游离皮质醇常常较基础值至少降低50%,因该病依赖垂体ACTH。<br>
<font class="p15">（二）醛固酮增多症</font><br>
醛固酮增多症（Hyperaldosteronism）分为原发性与继发性两大类。<br>
原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增生、增厚，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素－血管紧张系统。 <br>
原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism）是肾上腺皮质增生的细胞分泌过多的醛固酮所致，引起高血钠症、低血钾症及高血压。本症血清中肾素降低，这是由于钠潴留使血容量增多，抑制了肾素的释放。本病
80％是由于功能性肾上腺肿瘤引起，其余为原因不明的两侧肾上腺皮质增生等，这种增生常呈弥漫性，有时也呈结节状，镜下主要为球状带细胞增生，有时也混杂些束状带细胞。
<br>
继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外，多因有效血容量降低，肾血流量减少等原因肾素－血管紧张素－醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带，于是醛固酮分泌过多。<br>
继发性醛固酮增多症是由于各种疾病造成肾素分泌增多所致，肾素可使血浆中的血管紧张素原转变为血管肾张素，后者刺激球状带细胞使醛固酮的分泌增多。<br>
一个或一个以上肾上腺皮质激素分泌过多产生不同临床综合征.过度产生雄激素导致肾上腺雄性化；糖皮质激素过高分泌产生库欣综合征；过度醛固酮产生导致醛固酮增多症.这些综合征常常有重叠表现.肾上腺功能亢进可以是代偿性,如先天性肾上腺皮质增生,或者是由于获得性增生,腺瘤或肾上腺癌。原发性醛固酮增多症。本病多见于成人，女性较男性多见，约占高血压病人的0.4~2.0%。<br>
病因<br>
一、肾上腺皮质醛固酮瘤 约占80~90%。又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。<br>
二、肾上腺皮质醛固酮癌 少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。<br>
三、肾上腺皮质增生 约占10－40％，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童?lt;br>
特发性（原发性）醛固酮增多症患者虽经手术能纠正低血钾，但血压下降不满意，故此类患者多不做手术而以药物治疗。<br>
肾上腺雄性化(肾上腺性综合征)<br>
任何综合征,先天性或获得性,有过度肾上腺雄激素产生均可引起雄性化.<br>
诊断和治疗<br>
肾上腺CT和MRI用于排除作为雄性化原因的肿瘤.假如肿瘤被发现,那么借助X线或超声波定位作小针穿刺吸取生物活检可获取大量资料。<br>
迟发性雄性化肾上腺增生是先天性肾上腺增生的变异型,两者都是由于皮质醇前体羟化缺陷所致.尿中DHEA及其硫酸盐(DHEAS)增高；孕烷三醇排泄常常增加,和尿游离皮质醇减少.血浆DHEA,DHEAS,17-羟孕酮,睾酮和雄烯二酮增高.地塞米松0.5mg每6小时1次口服,DHEA和孕烷三醇抑制则可肯定诊断.治疗主张地塞米松0.5mg~1mg,睡前口服,但即使如此小的剂量,在有些病人亦可以出现库欣综合征体征.同样可用氢化可的松(25mg/d)或强的松(5~10mg/d)治疗.虽然大多数症状和雄性化体征消失,但多毛和脱发改善缓慢,音调仍然低钝,怀孕可以受影响。
<br>
与肾上腺增生不同,雄性化腺瘤或腺癌地塞米松不抑制或仅仅部分抑制雄激素排泄.肿瘤位置可用CT定位.治疗需作肾上腺切除.有些肿瘤同时分泌过度雄激素和皮质醇导致库欣综合征伴ACTH分泌抑制和对侧肾上腺萎缩.如果这样,术前和术后要给予氢化可的松,如以下所述.轻度多毛和雄性化伴月经过少或血浆睾酮增高可见于多囊卵巢(Stein-Leventhal)综合征。<br>
肾上腺肿瘤病人,皮质醇产生非依赖ACTH,因此地塞米松无抑制作用.异位ACTH综合征病人,非垂体肿瘤产生ACTH几乎总是不受地塞米松影响,因此尿类固醇维持不变.地塞米松试验可以区别垂体异常与其他类型的库欣综合征.<br>
比较精确的改良法是地塞米松1mg/h静脉持续输注7小时.库欣病病人血浆皮质醇至少减少7μg/dl,肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征病人无反应.地塞米松抑制试验可被利福平阻断,因此服用该药物病人这一试验无助于诊断.<br>
半夜甲吡酮试验用于决定库欣综合征的病因诊断.垂体依赖库欣病病人,血浆11-脱氧皮质醇明显增加,而肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征病人不增加.类固醇产生总量(由于甲吡酮阻滞11-脱氧皮质醇11-羟化)必须测定.因此,测定皮质醇和11-脱氧皮质醇发现总类固醇增加,而不是11-脱氧皮质醇取代血浆中皮质醇.<br>
评估库欣综合征少用的方法是ACTH兴奋试验.ACTH50u静脉输注8小时,库欣病病人尿皮质醇增加2~5倍,这些病人由于长期内源性过度ACTH兴奋,因而显示双侧肾上腺增生和对ACTH过高反应.约50%肾上腺腺瘤病人ACTH兴奋将产生明显,有时显著血浆和尿皮质醇增加.肾上腺癌一般对ACTH无反应.<br>
垂体微腺瘤通常CT可以发现,但MRI更好,尤其用钆增加了高分辨率.即使应用这一技术,有些微腺瘤仍难以发现.有些病例尽管有明显ACTH过高产生,但未能找到组织学异常。 |
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一个或一个以上肾上腺皮质激素分泌过多产生不同临床综合征.过度产生雄激素导致肾上腺雄性化；糖皮质激素过高分泌产生库欣综合征；过度醛固酮产生导致醛固酮增多症.这些综合征常常有重叠表现.肾上腺功能亢进可以是代偿性,如先天性肾上腺皮质增生,或者是由于获得性增生,腺瘤或肾上腺癌。
肾上腺雄性化(肾上腺性综合征)
任何综合征,先天性或获得性,有过度肾上腺雄激素产生均可引起雄性化.
症状和体征
症状和体征依赖于疾病开始时病人性别和年龄,女性较男性明显.成年女性,肾上腺雄性化可以由于肾上腺增生和肾上腺肿瘤引起.这两种疾病症状和体征均包括多毛,脱发,痤疮,声音低钝,闭经,子宫萎缩,阴蒂肥大,乳房缩小和肌肉增加.性欲可以增高.多毛症可以是轻型病例的唯一体征.
诊断和治疗
肾上腺CT和MRI用于排除作为雄性化原因的肿瘤.假如肿瘤被发现,那么借助X线或超声波定位作小针穿刺吸取生物活检可获取大量资料.
迟发性雄性化肾上腺增生是先天性肾上腺增生的变异型,两者都是由于皮质醇前体羟化缺陷所致.尿中DHEA及其硫酸盐(DHEAS)增高；孕烷三醇排泄常常增加,和尿游离皮质醇减少.血浆DHEA,DHEAS,17-羟孕酮,睾酮和雄烯二酮增高.地塞米松0.5mg每6小时1次口服,DHEA和孕烷三醇抑制则可肯定诊断.治疗主张地塞米松0.5mg~1mg,睡前口服,但即使如此小的剂量,在有些病人亦可以出现库欣综合征体征.同样可用氢化可的松(25mg/d)或强的松(5~10mg/d)治疗.虽然大多数症状和雄性化体征消失,但多毛和脱发改善缓慢,音调仍然低钝,怀孕可以受影响.
与肾上腺增生不同,雄性化腺瘤或腺癌地塞米松不抑制或仅仅部分抑制雄激素排泄.肿瘤位置可用CT定位.治疗需作肾上腺切除.有些肿瘤同时分泌过度雄激素和皮质醇导致库欣综合征伴ACTH分泌抑制和对侧肾上腺萎缩.如果这样,术前和术后要给予氢化可的松,如以下所述.轻度多毛和雄性化伴月经过少或血浆睾酮增高可见于多囊卵巢(Stein-Leventhal)综合征。 |
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肾上腺皮质机能异常可分为亢进或减退，因此导致肾上腺皮质激素的不足或过量，而直接影响神经元的功能，引起精神活动和行为的改变。
肾上腺皮质机能亢进，皮质醇过多引起的精神障碍，抑郁状态最多，占60%～80%。与内因性抑郁症相似，也有表现为焦虑性抑郁和妄想性抑郁。第二性格改变，多为持续性情感不稳为主，易怒、伤感或哭泣。
肾上腺机能亢进引起抑郁状态其机理有3种。
第一是神经递质学说：脑垂体肾上腺系统和儿茶酚胺代谢有内在联系。内分泌障碍可导致抑郁状态，相反，抑郁症状可引起内分泌障碍。
第二是肾上腺素分泌过多学说：强调抑郁状态和肾上腺皮质醇增多症有病理联系，且提出抑郁性疾病和肾上腺皮质醇增多症有相似易感性。
第三是心理因素：精神障碍的发生往往可由心理因素诱发。病前性格特征因素的个体差异与精神障碍的出现也有一定联系。
肾上腺机能减低引起的精神障碍，多有性格改变，多为情感不稳，哭泣，抑郁状态，伤感愁苦。
肾上腺机能减低引起的精神障碍，其病因除肾上腺皮质激素分泌不足外，与电解质代谢障碍和低血糖有关。也有人认为是原发性肾上腺皮质萎缩造成的。 |
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按内科及本系统疾病的一般护理常规。
【病情观察】
1．肥胖状态，高血压。
2．皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、乏力、疲劳感、骨质疏松与病理性骨折等。
3．尿量，尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。
4．精神症状失眠、不安、抑郁、兴奋。
5．感染症状发热。
6．女性患者月经异常等。
【对症护理】
1．预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴护理。
2．观察精神症状与防止发生事故。患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐心仔细，应多关心照顾。
3．肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心、呕吐、嗜睡、运动失调和记忆减退。
4．每周测量身高、体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。
5．正确无误做好各项试验，及时送验。
【一般护理】
1．卧床休息，轻者可适当活动。
2．饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀进餐。
【健康指导】
1．指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。
2．指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。
3．遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。
4．定期门诊随访。 |
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精神压力传递到间脑的视床下部脑垂体部分，会使肾上腺皮质激素的分泌增加，因此带来心跳加快、血糖上升、植物性神经紧张等反应，长此以往，将对人的精神状况造成不良后果。
肾上腺是位于每个肾脏上方的三角形器官。每一个腺体正常情况下，约5克重，而且由两部分组成：皮质或称外部，此部分负责制造皮质酮；另一部分是髓质或称中心部，此部分则负责分泌肾上腺素。
对肾上腺机能造成的损伤，有疾病上的，如关节炎、哮喘、肺结核等，但更多的是来自精神上的，如经济压力、职业压力、情感压力、人际压力等，日积月累，对肾上腺的损伤都是非常大的。
要维持肾上腺的功能良好，r5trftd必须注意3个方面的问题：
1、补充营养：多喝牛奶，因为牛奶蓟萃取物可辅助肝功能，进而帮助肾上腺功能。补充维生素D、B族维生素、维生素C、胡萝卜素等营养素，都能减轻肾上腺的压力。
此外，一些天然药草，对肾上腺也有益处，如紫云英草能改善肾上腺功能，并有助减轻紧张与压力；菊花屑植物能增加白血球数目及保证组织抵抗细菌侵入；人参有助肾上腺对付紧张的情况。
2、避免神经紧张：婚姻不和、工作场所恶劣、生病、不受尊敬或寂寞的感受等所引起的长期精神负担，它们对肾上腺都是有害的。因为在紧张的状况下，肾上腺必须加倍工作，持续地对肾上腺施加压力将折损其功能。
3、避免使用酒精：避免使用酒精、咖啡因、烟草，这些物质对肾上腺及其它腺体具有高度的毒性。也避免脂肪、油炸食物、火腿、猪肉、高度加工食品、汽水、糖及白麦粉等食品。这些物质均增加肾上腺的压力。
多吃新鲜果蔬：多吃生鲜果蔬，尤其是绿叶菜类。啤酒酵母、糙米、豆科植物、橄榄、完整谷类等都是健康食物，可以加入饮食中。吃深海鱼、鲑鱼、鲔鱼，一周至少3次。
适度的运动：适度的运动有助刺激肾上腺的功能。要付诸行动保护这些腺体，否则它们可能产生疲乏。 |
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