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嗜铬细胞瘤
  嗜铬细胞瘤简介:嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是一种生长在肾上腺上的罕见肿瘤。嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄,20~40岁多见,男女无明显差别,有的有家族史。嗜铬细胞瘤多数病例发生于肾上腺髓质,单侧,单发。约有10%为双侧,10%为多发性,10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内,除肾上腺髓质之外,多见于腹腔后脊柱两侧,特别是腹主动脉分叉处的巨型副神经节。其它如膀胱、子宫、心肌等任何有交感神经节的器官均有发生的可能。
  肾上腺(adrenal gland)是位于肾脏上的一种荷尔蒙(内分泌)腺体。肾上腺的功能很多,其中一项最重要的任务便是分泌肾上腺素或与肾上腺素类似的化学物质,使身体有能力去适应外在环境的变化,产生抵抗或逃离的反应。嗜铬细胞瘤会刺激这些化学物质不正常过度的分泌,使得上述反应增强。至于人体为何会长出嗜铬细胞瘤至今仍是一个谜。
  嗜铬细胞瘤导致体内肾上腺素浓度过高,致使出现心悸、体重减轻、盗汗及血压升高等症状。张教授警告说,患者若未接受妥善治疗,严重的血压升高现象将可能引发中风或是心脏病发作。当病患未察觉自己罹患嗜铬细胞瘤,或是已罹患嗜铬细胞瘤却没有接受适当治疗时,有可能在外科手术前接受全身麻醉时,发生会威胁生命的嗜铬细胞瘤危像,即严重高血压。
  嗜铬细胞瘤不会自行痊愈,必需接受妥善治疗。其建议,治疗嗜铬细胞瘤首先用降血压药物控制过高的血压。一旦能将血压控制在理想范围后,便必须进行外科手术摘除功能异常的肾上腺。
  是肾上腺髓质、交感神经节及其他嗜铭组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压并导致多个器官功能及代谢紊乱的一种内分泌疾病。

嗜铬细胞瘤诊断
嗜铬细胞瘤临床表现
嗜铬细胞瘤的治疗

 嗜铬细胞瘤诊断
  一、病史及症状:
  年龄多为20~50岁。主要症状多数为阵发性高血压,发作时间及频率不等。平时血压不高,发作时收缩压可达200~300mmHg,舒张压130~180mmHg,伴头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速,心前区不适,恶心呕吐,视力模糊等。发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。部分可表现为持续性高血压,或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。
  二、体检发现:<BR>  发作间歇期患者无明显体征,或仅有心界扩大,少数可扪及腹部包块。发作期血压升高,可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速,心律失常,复视等。
  三、辅助检查:
  (1)血、尿儿茶酚胺及其代谢产物如香草基杏仁酸(VMA)及甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)的总和(TMN)显著升高,在正常高限的2倍以上时诊断更有意义。
  (2)非发作期可行胰升糖素激发试验,发作期间可行酚妥拉明阻断试验。
  (3)B超、CT、MRI、同位素标记间碘苄胍扫描及静脉导管分段采血术可用于确定肿瘤的部位。
  四、鉴别诊断:
  应与心绞痛、不稳定性原发性高血压、绝经期综合征,甲状腺功能亢进症及伴有阵发性高血压的脑瘤、脊髓痨、急性血紫质病、铅中毒等相鉴别。
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 嗜铬细胞瘤临床表现
  嗜铬细胞瘤临床表现的轻重,与肿瘤分泌的儿茶酚胺释放入血的多少有关,与肿瘤大小及病程长短无明显相关。主要的临床表现有:
  (1)高血压:为最常见的症状,血压常波动较大(见264问)。可有头痛、头昏。
  (2)不同程度和形式的心功能异常:常有心悸及胸闷。可查见心肌改变及心律失常。长期高血压可引起心脏扩大,严重者出现心力衰竭。
  (3)交感神经兴奋症状:焦虑、易激动、面色苍白、出冷汗及瞳孔放大等。
  (4)腹部肿块:见于瘤体较大者,可由腹部触及肿块。
  (5)代谢异常:糖耐量异常;基础代谢率增高;脂肪代谢紊乱。
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 嗜铬细胞瘤的治疗
  外科肿瘤切除是首选治疗。通常可能需等病人恢复到最适健康状态再进行手术,可结合应用α和β-阻滞剂(苯氧苄胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服)。术前和术中的高血压危象可滴注樟磺咪芬或硝普钠。当用肾上腺能阻滞剂,应首先采用α-阻滞剂。当可疑或证明有双侧肿瘤(如多内分泌肿瘤病人一样,见第10节),术前,术中应给予足够量氢化可的松(100mg静脉每日2次给予),避免糖皮质激素不足。
  甲基酪氨酸可以单独或与α-阻滞剂(苯氧苄胺)结合应用;甲基酪氨酸最理想的有效剂量是1~4g/d,分次口服,术前至少服用5~7天。柳胺苄心定(有阻滞α和β-肾上腺能特性),开始剂量200mg/d分次口服。罕见有柳胺苄心定可加重嗜铬细胞瘤高血压。
  即使肿瘤已定位在肾区,外科医生亦应采用前腹切口,这样可以寻找可能存在的另外的嗜铬细胞瘤。血压必须经动脉插管持续监察,中心静脉压亦必须持续测量,以避免血容量下降。麻醉诱导应用非致心律紊乱药物,如硫巴比土酸盐。用恩氟烷作持续麻醉。术中用苄胺唑啉1~5mg直接推注或硝普钠滴注(每小时2~4μg/kg一般足够)控制阵发性高血压,快速心律紊乱用心得安0.5~2mg静脉给予,室性异位节律用利多卡因50~100mg静脉快速推注,继而2~4mg/min静脉滴注。假如需要肌肉松弛,泮库溴铵为首选,此药不释放组织胺。术前免用阿托品。肿瘤切除前应输血1~2单位(500~1000ml),此为估计大概手术失血量。如术前血压控制良好,主张高钠饮食增加血容量。任何时间低血压出现,应开始滴注去甲肾上腺素4~12mg/L,有些病人的低血压对去甲肾上腺素反应差,加用氢化可的松100mg静脉给予可能有益。
  恶性嗜铬细胞瘤应该用α和β-阻滞剂和甲基酪氨酸治疗。后者可抑制酪氨酸羟化酶,这是儿茶酚胺合成第一步变化,因此VMA水平和血压下降。即使肿瘤持续生长,最后死亡,但血压可以得到控制。环磷酰胺,长春新碱。甲氮咪胺联合应用是转移的最佳治疗。131I-间碘苄胍(131I-MIBG)已用于大的转移治疗。放疗可以减轻疼痛,但一般无效。
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