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醛固酮增多症
  醛固酮增多症简介:醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)分为原发性与继发性两大类。
  原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增生、增厚,醛固酮分泌增多,导致水钠潴留,排钾,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张系统。  
  原发性(特发性)醛固酮增多症患者虽经手术能纠正低血钾,但血压下降不满意,故此类患者有的不做手术而以药物治疗。
  继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外,多因有效血容量降低,肾血流量减少等原因肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带,于是醛固酮分泌过多。

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism)简介
原发性醛固酮增多症病因病理
原发性醛固酮增多症临床表现
原发性醛固酮增多症的检查
原发性醛固酮增多症(外科)治疗
肾上腺保健与饮食注意事项

  肾上腺皮质功能亢进(hyperadrenalism),主要包括皮质醇增多症(库欣综合征Cushing's syndrome)、醛固酮增多症(aldosteronism)。
  肾上腺皮质分泌糖皮质激素(在人类主要是皮质醇)、盐皮质激素及肾上腺雄激素。
  肾上腺皮质功能亢进根据何种激素分泌过多可分为不同的综合征,以下两种较多见。
  1.皮质醇增多症(又称为:库兴氏综合症、库欣综合征、柯兴综合征)
  2.醛固酮增多症

 原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism)简介
  醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)分为原发性与继发性两大类。
  原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增生、增厚,醛固酮分泌增多,导致水钠潴留,排钾,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张系统。  
  原发性(特发性)醛固酮增多症患者虽经手术能纠正低血钾,但血压下降不满意,故此类患者有的不做手术而以药物治疗。
  继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外,多因有效血容量降低,肾血流量减少等原因肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带,于是醛固酮分泌过多。
  本文仅叙述原发性醛固酮增多症。本病多见于成人,女性较男性多见,约占高血压病人的0.4~2.0%。
  临床表现高血压、低血钾性碱中毒和周期性麻痹,多饮多尿,心电图示低血钾。多见于成年人,女性多于男性,男女之比1:3,肾上腺皮质肿瘤,增生予以手术治疗,不适于手术者,常用安体舒通治疗,同时补钾,加一般降压药。
  病因
  一、肾上腺皮质醛固酮瘤 约占80~90%。又称Conn综合征,多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。
  二、肾上腺皮质醛固酮癌 少见,多有包膜外的肿瘤细胞浸润,癌肿经常除分泌醛固酮外,还分泌大量其他类固醇激素,临床表现多呈混合型症群。
  三、肾上腺皮质增生 约占10-40%,均为双侧性,又称特发性醛固酮增多症,病因不明,可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生,不伴包膜。多见于儿童。
  病理生理及临床表现
  一、高血压 与钠潴留,血浆容量增加,血管壁内钙离子浓度增加等因素有关,虽然经常随病程延长而逐渐升高,一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之间,但很少呈恶性高血压表现。
  二、钠潴留 血钠增高。血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后,引起体内排钠系统的活动,虽然醛固酮的分泌物多,但不再呈现钠正平衡,即"逸脱"现象。
  三、钾的丢失 无曲小管中钠-钾交换,钾大量由肾排出,机体缺钾,血钾降低。可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。
  临床主要表现为:
  ①肌肉方面,可以从肌力减退到典型的周期性麻痹,多劳累后休息时发作,下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难,麻痹可持续数小时到数日或更久。麻痹与血钾降低程度有关,更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关,即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。
  ②心脏方面,心电图可以出现Q~T时间延长、T波增宽、减低或倒置,U波显著。可以出现早搏或心动过速,严重时可能出现室速。③肾脏方面 长期严重缺钠,可以引起肾小管空泡样变性,肾脏浓缩功能障碍,呈现多尿,以夜间增多为明显,尿比重和渗透压低,口渴多饮。
  四、酸碱平衡紊乱 细胞内大量钾离子丢失,钠、氢离子贮留于细胞内,使PH下降,细胞外液氢离子相对减少,呈现碱中毒。在明显碱中毒时,游离钙减少,引起肢端麻木,手足搐搦,补钾时提高了神经肌肉应激能,使抽搐加重,此时应同时补钙。
  五、其他 可以因长期缺钾,引起生长发育障碍,可以伴有低镁血症,这也诱发或珈重手足搐搦,严重时糖耐量减退。有心衰时可伴有下肢浮肿。
  实验室及其他检查
  一、一般检查持续性或间歇性低钾血症,血钠在正常范围上界或稍高,血PH轻度升高,尿PH中性或偏碱。尿钾增多,经常超过25mmol/24h,(胃肠道丢失钾所致低钾血症者,尿钾均低于15mmol/24h)肾脏浓缩功能减退,夜尿多大于750ml。唾液Na+/K+比率小于1,如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义(正常人唾液Na+/K+比率大于1)。
  二、特殊检查
  (一)肾素-血管紧张素基础值测定及负荷试验首先在清晨安静平卧4小时后采血,测定基础值,本病肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平均明显低于正常范围。然后病人立位4小时,并肌肉注射速尿20mg,测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平,在正常人两者均显著升高,本病患者,两者均无显著升高。
  (二)血浆醛固酮基础值测定及负荷试验清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值(正常值28-138pmol/L)(1-5mg/dl),本病明显升高,然后立位2小时采血测负荷后醛固酮浓度(正常值138~415pmol/L)(5~15mg/dl)本病仍接近基础值,无明显升高。
  (三)安体舒通试验 安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用。故每日服药320-400mg,分4次口服,持续2~3周,血压和血钾均应恢复或接近正常,否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症,安体舒通对此不起作用。
  (四)钠、钾平衡试验 低钠,高钠负荷试验,测定尿排出钠,钾量。钾代谢呈负平衡,钠代谢呈正平衡。由于手续繁琐,摄入量难于准确控制,故已很少进行。
  三、定位检查 可选择不同的影像学检查,包括磁共振、CT扫描、选择性肾上腺血管造影、B型超声波等。以及下腔静脉分段采血测定醛固酮,以确定肿瘤的部位。
  诊断及鉴别论断
  根据临床表现,血、尿生化测定和有关试验进行原醛症的诊断一般并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症、原发性高血压服用失钾性利尿剂或持续慢性腹泻所致失钾的情况相鉴别,包括肾血管狭窄性高血压,恶性高血压,肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高,鉴别并不困难。
  虽然大部分病例均由肾上腺皮质腺瘤引起,但术前仍应尽可能明确病理和定位诊断,以利手术。
  引起原醛症的肾上腺皮质腺瘤大多比较小,B超、CT、同位素标记胆固醇作肾上腺扫描等辅助检查有遗漏小腺瘤的可能。选择性肾上腺静脉造影不但能显示肾上腺的影像,还可通过静脉导管采血测定醛固酮,以明确定位。但有肾上腺出血、肾上腺周围粘连、下肢血栓性静脉炎等饼发症可能。
  治疗
  一、一般治疗 纠正低血钾症,可以根据血钾测定和心电负监测。适当的补充氯化钾,避免使用促进排钾的药物。如双氢克塞等。
  二、手术治疗 对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为道选治疗。在手术前应服用安体舒通,纠正高血压、低血钾,以保证手术顺利和安全。特发性醛固酮增多症患者虽经手术能纠正低血钾,但血压下降不满意,故此类患者多不做手术而以药物治疗。
  三、对不能手术的病人和两则肾上腺皮质增生患者 可以长期服用安体舒通,创造条件,争取进一步治疗的机会。
  中医病机与治疗
  中医认为情志所伤为本病的主要原理。情志活动要以五脏精气为物质基础,但另一方面,情志异常又会影响五脏功能,尤其是人体的气机活动,造成阴阳失调,气血不和,脉络壅塞,脏腑功能失常以及相互间的协调关系出现紊乱而导致本病发生。古人概括为:怒伤肝,思伤脾,喜伤心,忧伤肺,恐伤肾。
  本病系肝失条达,气火内郁,湿浊蕴阻,不得宣越。肝肾二脏内寄相火,相火循冲任之脉上升,于是产生本病各种症状。肥人多湿,因湿盛故发生肥胖,眉毛、阴毛粗黑,增多,女性生须多毛,为气火亢盛的表现。痤疮的发生为肝经气火扶湿内郁所致。精神症状是由于肝气抑郁,气火不得外达而内蕴。
  采用纯中药治疗此病比较好,标本兼治,采用中医药治疗,控制病情,缓解症状,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不易复发。
  中医根据患者的征候辨证施治,制定出治疗方案,控制病情,缓解症状,使病人逐渐康复,患者生活中要注意保健。
  本病是由于肾上腺皮质球状带肿瘤或增生而造成醛固酮分泌增多。临床出现高血压、烦渴多饮,多尿,低血钾性碱中毒引起手足搐弱,低血钾性周期性麻痹者,应到医院检查,经实验室和定位检查确诊者,尽早手术治疗,不能手术常用安体舒通治疗及对症治疗。
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 原发性醛固酮增多症病因病理
  引起原醛症的肾上腺病变中肾上腺皮质腺瘤最多占84.5%,皮质增生占11.2%,皮质癌占2.1%,肾上腺形态正常占2.1%。
  ㈠肾上腺皮质腺瘤 单侧腺瘤最为多见占90%,其中左侧多见,是右侧的2倍。双侧腺瘤占10%。肿瘤呈圆形、桔黄色。一般较小,仅1~2cm左右。与周围组织界限明显。组织学上瘤细胞为大透明细胞组成,并排列成类似束状带和球状带。电镜下瘤细胞呈球状带细胞特征。瘤细胞含醛固酮量比正常细胞可高10~100倍。腺瘤侧肾上腺皮质往往萎缩,也可正常,部分单侧腺瘤患者可伴双侧肾上腺皮质增生,增生可局灶性,也可弥漫性,并可伴小结节。
  ㈡双侧肾上腺增生 又称特发性醛固酮增多症。增生的肾上腺体积增大,皮质变厚,表面略有高低不平或呈颗粒状,有时可见散在的黄色结节。增生的原因不明。部分属先天性,称先天性醛固酮症。其原因是肾上腺皮质中缺少17-α-羟化酶,致使皮质醇合成发生障碍,皮质醇不足促使ACTH分泌增加,从而造成肾上腺皮质增生和醛固酮分泌增加。这种病人年龄小,血压很高,低血钾严重。如给予糖皮质激素,因ACTH分泌受到抑制而使醛固酮分泌抑制,症状缓解,故又称糖皮质激素可治愈的原醛症。
  ㈢肾上腺皮质癌肿 肾上腺皮质癌极少见。除大量分泌醛固酮外,还可以分泌皮质醇和雄激素,但临床上可无明显表现,个别病人可有皮质醇症的现象。
  另有极少数病例,临床上有典型的原醛症表现,但手术探查及病理检查均无明显异常发现。
  除肾上腺的病理改变外,肾脏可因长期缺钾引起肾小管病变。主要在肾小管近段,亦可扩展到远段肾小管。小管上皮细胞出现空泡、水肿、颗粒样变及上皮脱落。远曲小管及集合管呈颗粒样变性、萎缩、扩张。病变严重时出现散在性肾小管坏死,引起肾小管功能重度紊乱。常继发肾盂肾炎。并可有肾小球透明变性,周围有纤维化。长期高血压可致肾小动脉硬化的改变。长期失钾致肌细胞蜕变,横纹消失。
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 原发性醛固酮增多症临床表现
  女性多见,约为男性的2.5倍。多见于30~35岁。
  主要临床症状有三类,均与醛固酮长期分泌过多有关。
  ㈠高血压 患者都有高血压,且出现较早,常于低血钾引起的症群出现之前4年左右即出现。一般为中度升高,舒张压升高较明显。呈慢性过程,与原发性高血压相似,但降压药物治疗效果较差。其发病原理与醛固酮分泌增多引起钠潴留和血管壁对去甲肾上腺素反应性增高有关。在晚期病例则更有肾小动脉硬化和慢性肾盂肾炎等因素加入,致使肿瘤摘除后血压仍不易完全恢复正常。高血压历史久者常引起心脏扩大甚至心力衰竭。
  以下二组症群可能主要由低血钾引起,但尚有其它电解质如钙、镁代谢紊乱的因素参与。
  ㈡神经肌肉功能障碍
  (1)神经肌肉软弱和麻痹:一般地说,血钾越低,肌病越重。劳累、受冷、紧张、腹泻、大汗、服用失钾性利尿剂(如双氢克尿塞、速尿)均可诱发。往往于清晨起床时发现下肢不能自主移动。发作轻重不一,重者可波及上肢,有时累及呼吸肌。颅神经支配肌肉一般不受影响。发作时呈双侧对称性弛缓性瘫痪。开始时常有感觉异常、麻木或隐痛。持续时间久暂不一,可以数小时至数日,甚至数周,多数为4~7日。轻者神志清醒,可自行恢复。严重者可致昏迷,应尽早抢救。发作频率自每年几次到每周、每日多次不等。当累及心肌时有过早搏动、心动过速等心律紊乱,甚至伴血压下降,偶见室颤。心电图示明显低血钾图形。
  (2)阵发性手足搐搦及肌肉痉挛:见于约1/3的患者,伴有束臂加压征(Trousseau征)及面神经叩击征(Chvostek征)阳性。可持续数日至数周。可与阵发性麻痹交替出现。发作时各种反射亢进。低血钾时神经肌肉应激和能降低而肌肉麻痹。当补钾后应激机能恢复而抽搦痉挛。这种症状与失钾、失氯使细胞外液及血循环中氢离子减低(碱中毒)后钙离子浓度降低,镁负平衡有关。
  ㈢失钾性肾病和肾盂肾炎 长期失钾,肾小管近段发生病变,水分再吸收的功能降低,尿液不能浓缩,比重多在1.015以下,因而出现烦渴、多尿、夜尿。钠潴留亦可刺激下视丘司渴中枢而引起烦渴。由于细胞失钾变性,局部抵抗力减弱,常易诱发上升性尿路感染,并发肾盂肾炎。有慢性肾盂肾炎时尿中可见白细胞和脓球。
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 原发性醛固酮增多症的检查
  一、一般检查 持续性或间歇性低钾血症,血钠在正常范围上界或稍高,血PH轻度升高,尿PH中性或偏硷。尿钾增多,经常超过25mmol/24h,(胃肠道丢失钾所致低钾血症者,尿钾均低于15mmol/24h)肾脏浓缩功能减退,夜尿多大于750ml。唾液Na+/K+比率小于1,如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义(正常人唾液Na+/K+比率大于1)。
  二、特殊检查
  (一)肾素-血管紧张素基础值测定及负荷试验 首先在清晨安静平卧4小时后采血,测定基础值,本病肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平均明显低于正常范围。然后病人立位4小时,并肌肉注射速尿20mg,测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平,在正常人两者均显著升高,本病患者,两者均无显著升高。
  (二)血浆醛固酮基础值测定及负荷试验 清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值(正常值28-138pmol/L)(1-5mg/dl),本病明显升高,然后立位2小时采血测负荷后醛固酮浓度(正常值138~415pmol/L)(5~15mg/dl)本病仍接近基础值,无明显升高。
  (三)安体舒通试验 安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用。故每日服药320-400mg,分4次口服,持续2~3周,血压和血钾均应恢复或接近正常,否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症,安体舒通对此不起作用。
  (四)钠、钾平衡试验 低钠,高钠负荷试验,测定尿排出钠,钾量。钾代谢呈负平衡,钠代谢呈正平衡。由于手续繁琐,摄入量难于准确控制,故已很少进行。
  三、定位检查
  可选择不同的影像学检查,包括磁共振、CT扫描、选择性肾上腺血管造影、B型超声波等。以及下腔静脉分段采血测定醛固酮,以确定肿瘤的部位。
  根据临床表现和特殊实验室检查,原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别,包括肾血管狭窄性高血压,恶性高血压,肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高,鉴别并不困难。
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 原发性醛固酮增多症(外科)治疗
  原发性醛固酮增多症多数适合手术治疗。因绝大多数病例由肾上腺皮质腺瘤所致,切除肿瘤可望完全康复。如由双侧肾上腺增生引起,则需作肾上腺次全切除(一侧全切除,一侧大部分切除)。也可先切除一侧肾上腺,如术后仍不恢复,再作对侧大部或半切除。其效果不如腺瘤摘除病例。腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者,预后较差。先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗,可试用氟美松等药物。
  关于手术应注意以下几点:
  ①切口的选择。如腺瘤定位明确,可选用同侧11肋间切口。如不能明确病理及定位诊断,因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查。当然也可经背部切口探查。
  ②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高(2∶1),故常首先探查左侧肾上腺。这与皮质醇症时正好相反。
  ③低血钾易诱发心跳骤停,故术前应予纠正。可口服安替舒通200~400mg/d至少2周以上,并口服补钾,达到控制高血压和低血钾后再行手术。
  ④双侧肾上腺皮质增生症作肾上腺大部切除时,术前、术中,术后均应补充皮质激素。  ⑤手术无效或不能手术的病例,可服用安替舒通治疗。但长期服用时男性可出现双乳发育、阳痿。女性出现月经不调等副作用。也可试用三氨喋呤治疗,但药物治疗不能代替手术切除腺瘤。
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 肾上腺保健与饮食注意事项
  精神压力传递到间脑的视床下部脑垂体部分,会使肾上腺皮质激素的分泌增加,因此带来心跳加快、血糖上升、植物性神经紧张等反应,长此以往,将对人的精神状况造成不良后果。
  肾上腺是位于每个肾脏上方的三角形器官。每一个腺体正常情况下,约5克重,而且由两部分组成:皮质或称外部,此部分负责制造皮质酮;另一部分是髓质或称中心部,此部分则负责分泌肾上腺素。 对肾上腺机能造成的损伤,有疾病上的,如关节炎、哮喘、肺结核等,但更多的是来自精神上的,如经济压力、职业压力、情感压力、人际压力等,日积月累,对肾上腺的损伤都是非常大的。
  要维持肾上腺的功能良好,必须注意3个方面的问题:
  1、补充营养:多喝牛奶,因为牛奶蓟萃取物可辅助肝功能,进而帮助肾上腺功能。补充维生素D、B族维生素、维生素C、胡萝卜素等营养素,都能减轻肾上腺的压力。 此外,一些天然药草,对肾上腺也有益处,如紫云英草能改善肾上腺功能,并有助减轻紧张与压力;菊花屑植物能增加白血球数目及保证组织抵抗细菌侵入;人参有助肾上腺对付紧张的情况。
  2、避免神经紧张:婚姻不和、工作场所恶劣、生病、不受尊敬或寂寞的感受等所引起的长期精神负担,它们对肾上腺都是有害的。因为在紧张的状况下,肾上腺必须加倍工作,持续地对肾上腺施加压力将折损其功能。
  3、避免使用酒精:避免使用酒精、咖啡因、烟草,这些物质对肾上腺及其它腺体具有高度的毒性。也避免脂肪、油炸食物、火腿、猪肉、高度加工食品、汽水、糖及白麦粉等食品。这些物质均增加肾上腺的压力。 多吃新鲜果蔬:多吃生鲜果蔬,尤其是绿叶菜类。啤酒酵母、糙米、豆科植物、橄榄、完整谷类等都是健康食物,可以加入饮食中。吃深海鱼、鲑鱼、鲔鱼,一周至少3次。
  适度的运动:适度的运动有助刺激肾上腺的功能。要付诸行动保护这些腺体,否则它们可能产生疲乏。
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