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皮质醇增多症
  皮质醇增多症简介:现在的肥胖患者越业越多,但若仔细观察,会发现有些胖子和普通的胖子不一样,他(她)们肚子特别大,四肢反而显得瘦小,脸蛋特别园,两颊红而油腻,不该发"青春痘"的年纪却长了一脸的痘痘,头发特别浓密,发际很低,在额头上,鬓旁还长了些细细的毛发,往往还有手癣和足癣。这些人就可能是得了一种叫"皮质醇增多症"的疾病。
  皮质醇增多症又称库欣综合症,是由于体内糖皮质激素过多所引起的,临床主要有向心性肥胖,满月脸,水牛背,多血质,多毛,痤疮等,除此之外,患者在腹部和大腿上还可发现大致纵行分布的宽菱形的紫红色条纹,称之为紫纹,月经紊乱,高血压,骨质疏松也不少见,少数可伴有雄激素,盐皮质激素,泌乳素,ACTH(一种促进糖四通质激素分泌的激素)过多分汔的表现,如男性化,电解质紊乱,溢乳,色素沉着等。本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1:2.5。发病年龄以20-40岁居多。
  西医认为主要是由于下丘脑--垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生,或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。

皮质醇增多症简介
皮质醇增多症(cushing's syndrome、库欣综合征、柯兴综合征)详述
库库欣病的治疗:
库欣综合征的护理
肾上腺保健与饮食注意事项


 皮质醇增多症简介
  现在的肥胖患者越业越多,但若仔细观察,会发现有些胖子和普通的胖子不一样,他(她)们肚子特别大,四肢反而显得瘦小,脸蛋特别园,两颊红而油腻,不该发"青春痘"的年纪却长了一脸的痘痘,头发特别浓密,发际很低,在额头上,鬓旁还长了些细细的毛发,往往还有手癣和足癣。这些人就可能是得了一种叫"皮质醇增多症"的疾病。
  皮质醇增多症又称库欣综合症,是由于体内糖皮质激素过多所引起的,临床主要有向心性肥胖,满月脸,水牛背,多血质,多毛,痤疮等,除此之外,患者在腹部和大腿上还可发现大致纵行分布的宽菱形的紫红色条纹,称之为紫纹,月经紊乱,高血压,骨质疏松也不少见,少数可伴有雄激素,盐皮质激素,泌乳素,ACTH(一种促进糖四通质激素分泌的激素)过多分汔的表现,如男性化,电解质紊乱,溢乳,色素沉着等。本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1:2.5。发病年龄以20-40岁居多。
  西医认为主要是由于下丘脑--垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生,或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。
  症状
  1、肥胖,脂肪呈向心性分布,满月脸,多血质,胸腹颈背脂肪甚厚,皮肤紫纹。
  2、痤疮,多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、性欲低下、对感染抵抗力减弱。
  3、骨质疏松,易造成脊椎压缩性骨折。
  4、血压升高。
  5、情绪不稳,烦燥。
  为什么会出现柯兴综合征呢?
  这是因为糖皮质激素的主要成分皮质醇能促进蛋白质、脂肪分解及肝糖原增多, 血糖增高;促进脂肪重新分布,且皮质醇对身体不同部位的脂肪组织和结构蛋白质作用不同,可减少周围四肢的脂肪组织,而腹部和肩胛间脂肪则积聚,形成向心性肥胖。若高剂量的皮质激素可使血中甘油三酯明显升高,血浆呈乳糜状。
  柯兴综合征的皮肤表现:①皮肤变薄;②紫癜;③色素沉着;④毛发改变;⑤痤疮。  皮质醇增多症(库欣综合征、柯兴综合征)是由于肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素(主要是皮质醇),导致人体代谢明显紊乱,从而出现一系列相应的临床表现。
病因可分为:
  ①下丘脑一垂体性皮质醇症,由于下丘脑一垂体释放促肾上腺皮质激素过多而引起肾上腺皮质增生所致,多数患者伴有垂体ACTH(促肾上腺皮质激素)微腺瘤,占本病的70%左右。
  ②肾上腺腺瘤,包括肾上腺皮质腺瘤和癌。
  ③异源促肾上腺皮质激素综合症,因垂体、肾上腺以外的肿瘤(如肺癌、胰腺癌等)产生具有促肾上腺皮质激素活性的物质,刺激肾上腺皮质增生所致。
  至于医源性皮质醇症则是临床上应用此组激素过量的后果,与上述原因不同。
  检查
  1、血常规、尿常规:血红细胞、血红蛋白升高、白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞及嗜酸细胞减少。
  2、肾上腺功能。
  3、血液生化检查:低钾、二氧化碳结合率正常或偏高、血浆皮质醇升高。血糖增高、葡萄糖耐量减低。
  4、尿液生化检查:17羟皮质类固醇、17酮类固醇升高。尿游离皮质醇升高。
  5、X线检查。
  6、B型超声检查。
  7、CT检查。
  8、血液气体及酸碱平衡指标检测。
  中医病机与治疗
  中医认为情志所伤为本病的主要原理。情志活动要以五脏精气为物质基础,但另一方面,情志异常又会影响五脏功能,尤其是人体的气机活动,造成阴阳失调,气血不和,脉络壅塞,脏腑功能失常以及相互间的协调关系出现紊乱而导致本病发生。 古人概括为:怒伤肝,思伤脾,喜伤心,忧伤肺,恐伤肾。
  本病系肝失条达,气火内郁,湿浊蕴阻,不得宣越。肝肾二脏内寄相火,相火循冲任之脉上升,于是产生本病各种症状。肥人多湿,因湿盛故发生肥胖,眉毛、阴毛粗黑,增多,女性生须多毛,为气火亢盛的表现。痤疮的发生为肝经气火扶湿内郁所致。精神症状是由于肝气抑郁,气火不得外达而内蕴。
  采用纯中药治疗此病比较好,标本兼治,采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不易复发。
  中医根据患者的征候辨证施治,制定出治疗方案,控制病情,缓解症状,使病人逐渐康复,患者生活中要注意保健。
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 皮质醇增多症(Cushing's syndrome、库欣综合征、柯兴综合征)详述
  皮质醇增多症(又称Cushing's syndrome、库兴氏综合症、库欣综合征、柯兴综合征),系肾上腺糖皮质激素(以皮质醇为主)分泌过多的症候群。多见于中、青年人,女性多于男性。
  主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床症群,死亡率较高,约40%死于心血管并发症。库欣综合征约80%有高血压症状,是发生心血管疾病的主要危险因素。
  发病病因
  1、下丘脑-垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多,即双侧肾上腺皮质增生,又称库欣病,最为多见。
  2、各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。
  3、良性或恶性肾上腺肿瘤。
  4、长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征,停药后症状可缓解。
一、原发性
  (一)肾上腺皮质腺瘤约占15%,系功能自主性细胞的增生,不受促肾上腺皮质激素(ACTH)影响。多为单侧,以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。
  (二)肾上腺皮质癌约占2~5%,有分泌功能,不受ACTH影响。
二、继发性
  (一)垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱继发于下丘脑-垂体病者可引起肾上腺皮质增生,称增生型皮质醇增多症,或柯兴病,约占70%左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤(直径>10mm者),伴蝶鞍扩大者约占10%。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验,证实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径<10mm者)存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈,另一部分病人可再复发,说明后者的发病与下丘脑-垂体功能紊乱有关。
  (二)异位ACTH样肿瘤如肺癌(约占50%),胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌类ACTH样活性物质,病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化差,生存期较短,肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。
  (三)医源性糖皮质激素增多症 长期大剂量的皮质激素治疗。如类风湿关节炎、播散性红斑狼疮、支气管哮喘等可引起类似柯兴病的症状,均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低,以及血ACTH浓度减低。
  病理
  一、皮质增生 双侧肾上腺腺体增大,切面见皮质增厚,呈黄褐色,显微镜下可见肾上腺皮质束状带增宽,细胞增生、肥大。少数病全有束状带和网状带同时增生,球状带受压,萎缩,甚至消失。
  二、皮质腺瘤腺瘤多呈圆形或椭园形,直径多为2~5cm之间,包膜完整,有时呈分叶状。显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞,部分细胞核异型及深染。多数以颗粒细胞为主。
  三、皮质腺癌 生长快、体积较大,切面常见出血,坏死,有异型腺癌细胞和核分裂,浸润或穿过包膜。晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。
  四、其他 骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩,动脉硬化,左心室肥大,肾小管内可能出现钙盐沉着,尿路结石,肝脂肪浸润等。
  临床表现
  发病多缓慢,个别病例可能在数周内出现典型的临床体征。
  一、外貌 脸部及躯干的向心性肥胖为本病特征性体型。包括满月脸,颈背部脂肪堆积,隆起,腹部膨出。四肢由于脂肪及肌肉萎缩显得相对细小,面色红润而有光泽,有此脂溢出现象。皮肤变薄,易出现紫癜和瘀点,毛细血管脆性试验多呈阳性。紫纹亦为本病特异性的体征,约56%阳性,经常分布在下侧腹部、臀部、肩部、腋前部等,紫纹中央宽,两端细,呈紫红色。面部及背部皮肤经常发生痤疮。体毛增多,增粗,色黑,部分病人有脱发现象。
  二、高血压约80%患者收缩压和舒张压升高,通过合理的治疗后,血压可以下降或恢复正常。
  三、肌肉骨骼系统 由于负氮平衡,肌肉萎缩,尤以横纹肌为明显。有骨质疏松,脱钙,以支重骨为明显,如脊柱,骨盆可能发生病理性骨折。病人多自觉腰背痛,四肢乏力,伤口愈合困难。经恰当治疗后症状可有不同程度的改善。
  四、性腺及生殖系统 女性患者多有月经减少或闭经,乳腺萎缩,阴蒂增大。如有明显男性化者多系肾上腺癌。男性患者有阳萎,睾丸萎缩。
  五、精神症状 情绪不稳定,易冲动,失眠,定向障碍。严重者可呈抑郁状态,个别病例可出现幻觉、幻想。 经治疗后,一般精神症状可以很快消失,而抑郁症状则可持续数月至两年,个别患者可能持续更久。
  六、糖代射紊乱约70%患者可有糖代谢紊乱,呈固醇性糖尿病,对胰岛素不敏感。治疗可以使糖代谢恢复正常。但如果病程太长,胰岛β细胞变性,则将导致永久性糖尿病。
  七、电解质 血钠正常或偏高,血钾多偏低,如改变显著者应考虑腺癌。血钙,磷多在正常范围,可以有轻度碱中毒。
  八、皮肤色素沉着异位ACTH综合征病人多有明显色素沉着,有诊断意义。重症肾上腺皮质增生型病人皮肤色素也较深。
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 库欣病的治疗:
  治疗方法
  需视病理性质而定.对增生型患者,一般认为:①无垂体瘤者,考虑作肾上腺次全切除(一例全切,另一侧切除95%),术后加垂体放射治疗(以60钴为佳。②有垂体瘤者,一般对垂体微腺癌、蝶鞍内型或肿瘤侵入蝶窦,以采用经蝶窦手术为主。而鞍上瘤块较大,侵入第三脑室及前、中颅凹者,则选用经额手术为宜,术后3~6月皮质醇症不能缓解者,再考虑作肾上腺次全切除。对肾上腺肿瘤,手术切除可获根治。肾上腺癌肿,应尽早作手术根治,术后加用二氧苯二氯乙烷(0.P'-DDD)化疗,但此药毒性较大。对异位促肾上腺皮质激素综合症,应尽早根治原发肿瘤,毋须作肾上腺切除术。如有转移者,除对原发病灶给予根治外,对转移病灶应行放射治疗或化学药物治疗。
  皮质醇增多症的合理治疗取决于其病因,ACTH依赖的皮质醇增多症首选经蝶行微腺瘤摘除术,不能手术或手术失败可行垂体垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿则首选肾上腺病变切除,无法切除者予以药物治疗。
  目的是切除或毁坏垂体的基本病变,纠正肾上腺皮质的高分泌状态而不引起垂体或肾上腺的损害。针对垂体分泌过多的ACTH,目前有手术、放疗和药物三种方法。
  1、手术治疗:对蝶鞍明显增大,有视交叉压迫症状的垂体ACTH瘤,应及时经蝶窦行显微外科摘除垂体肿瘤,术后很少出现垂体功能减退。 术中及术后为预防出现肾上腺皮质功能减退,须补充适量皮质激素:手术当天可静脉滴注氢化可的松300mg,术后第一天静滴200mg,术后第二、第三天分别滴注150mg,第四天100mg,第五、第六天静滴50mg,以后可改为口服,醋酸可的松25~50mg或氢化可的松20~40mg。
  2、放射治疗:60Co射线、深度g线或直线加速器作垂体放疗,剂量为180~200rad/d,总剂量为4500rad左右。
  3、药物治疗:
  (1)神经调节剂:
  赛庚定为5-羟色胺拮抗剂,可抑制下丘脑释放CRH,减少ACTH和皮质醇的生物合成。常用剂量为12~24mg/d分次服用,可抑制垂体ACTH的分泌,降低血浆ACTH和皮质醇的水平,治疗期间症状可好转,需长期应用。对轻症库欣综合征效果可,但对重症患者效果欠佳。
  溴隐亭为多巴胺受体激动剂,可使垂体前叶合成ACTH减少。常用剂量为7.5~10mg/d,分次口服。
  (2)肾上腺阻滞剂:氨基导眠能可抑制胆固醇转变为孕烯醇酮,阻止皮质醇生成。常用剂量0.75~1.5g/d,分次口服。但服药期间需用小剂量糖皮质激素,以防止发生肾上腺皮质功能减退危象。
  肾上腺肿瘤的治疗
1、手术治疗:
 (1)肾上腺腺瘤:需行患侧腺瘤手术摘除,术中及术后需补充适量糖皮质激素。术后半年至一年对侧萎缩的肾上腺多数能够重新获得功能,少数不能恢复者终身激素替代。本病预后较好。
  (2)肾上腺腺癌:发展迅速,转移较早,应尽早切除原发肿瘤,术后加用药物治疗。如已有局部转移,应尽可能切除原发病灶和转移灶,术后加用药物治疗。本病预后不良。
2、药物治疗:
  (1)氨基导眠能:用法同肾上腺增生。
  (2)双氯苯二氯乙烷(O,P'-DDD):为杀虫剂DDT的衍生物,能选择性作用于肾上腺皮质网状带和束状带,抑制11-β羟化酶和胆固醇侧链断裂酶,并使肾上腺皮质出血坏死,导致皮质醇合成减少。主要用于肾上腺癌的治疗,常用剂量为4~10g/d,分次口服,数周至数月后改为维持量,约2~4g/d。
  (3)甲吡酮:为11-β羟化酶抑制剂,与氨基导眠能合用疗效更佳。起始剂量为1~2g/d,分次口服,逐渐加量至4~6g/d。
  (4)酮康唑:为咪唑类衍生物,可通过抑制11-β羟化酶和碳侧链而抑制皮质醇合成,对肾上腺肿瘤疗效迅速。 可予400~600mg/d,分次口服。
  异位ACTH分泌综合征的治疗
  1、手术治疗:切除原发肿瘤,必要时双侧肾上腺切除以缓解症状。
  2、药物治疗:
  (1)激素合成酶抑制剂:用法同肾上腺肿瘤。
  (2)米菲司酮(RU486):对糖皮质激素受体有高度亲和力,可在受体水平拮抗糖皮质激素的作用。常用剂量为每次200mg,每日2次。
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 库欣综合征的护理
  按内科及本系统疾病的一般护理常规。
  【病情观察】
  1.肥胖状态,高血压。
  2.皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、乏力、疲劳感、骨质疏松与病理性骨折等。
  3.尿量,尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。
  4.精神症状失眠、不安、抑郁、兴奋。
  5.感染症状发热。
  6.女性患者月经异常等。
  【对症护理】
  1.预防感染,保持皮肤清洁,勤沐浴,换衣裤,保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴护理。
  2.观察精神症状与防止发生事故。患者烦躁不安,异常兴奋或抑郁状态时,要注意严加看护,防止坠床,用床档或用约束带保护患者,不宜在患者身边放置危险品,避免刺激性言行,耐心仔细,应多关心照顾。
  3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心、呕吐、嗜睡、运动失调和记忆减退。
  4.每周测量身高、体重,预防脊柱突发性压缩性骨折。
  5.正确无误做好各项试验,及时送验。
  【一般护理】
  1.卧床休息,轻者可适当活动。
  2.饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物,每餐不宜过多或过少,要均匀进餐。
  【健康指导】
  1.指导患者在日常生活中,要注意预防感染,皮肤保持清洁,防止外伤,骨折。
  2.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食,给予低钠、高钾、高蛋白的食物。
  3.遵医嘱服用药,不擅自减药或停药。
  4.定期门诊随访。
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 肾上腺保健与饮食注意事项
  精神压力传递到间脑的视床下部脑垂体部分,会使肾上腺皮质激素的分泌增加,因此带来心跳加快、血糖上升、植物性神经紧张等反应,长此以往,将对人的精神状况造成不良后果。
  肾上腺是位于每个肾脏上方的三角形器官。每一个腺体正常情况下,约5克重,而且由两部分组成:皮质或称外部,此部分负责制造皮质酮;另一部分是髓质或称中心部,此部分则负责分泌肾上腺素。 对肾上腺机能造成的损伤,有疾病上的,如关节炎、哮喘、肺结核等,但更多的是来自精神上的,如经济压力、职业压力、情感压力、人际压力等,日积月累,对肾上腺的损伤都是非常大的。
要维持肾上腺的功能良好,必须注意3个方面的问题:
  1、补充营养:多喝牛奶,因为牛奶蓟萃取物可辅助肝功能,进而帮助肾上腺功能。补充维生素D、B族维生素、维生素C、胡萝卜素等营养素,都能减轻肾上腺的压力。 此外,一些天然药草,对肾上腺也有益处,如紫云英草能改善肾上腺功能,并有助减轻紧张与压力;菊花屑植物能增加白血球数目及保证组织抵抗细菌侵入;人参有助肾上腺对付紧张的情况。
  2、避免神经紧张:婚姻不和、工作场所恶劣、生病、不受尊敬或寂寞的感受等所引起的长期精神负担,它们对肾上腺都是有害的。因为在紧张的状况下,肾上腺必须加倍工作,持续地对肾上腺施加压力将折损其功能。
  3、避免使用酒精:避免使用酒精、咖啡因、烟草,这些物质对肾上腺及其它腺体具有高度的毒性。也避免脂肪、油炸食物、火腿、猪肉、高度加工食品、汽水、糖及白麦粉等食品。这些物质均增加肾上腺的压力。 多吃新鲜果蔬:多吃生鲜果蔬,尤其是绿叶菜类。啤酒酵母、糙米、豆科植物、橄榄、完整谷类等都是健康食物,可以加入饮食中。吃深海鱼、鲑鱼、鲔鱼,一周至少3次。 适度的运动:适度的运动有助刺激肾上腺的功能。要付诸行动保护这些腺体,否则它们可能产生疲乏。
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