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皮肌炎与多发性肌炎

皮肌炎和多发性肌炎简介:皮肌炎(dermatomyositis,DM)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。
  皮肌炎和多发性肌炎概述:多发性肌炎(多肌炎)(Polymyositis)和皮肌炎 (dermatomyositis) (简称PM /DM) 系指横纹肌弥漫性炎性疾患,主要累及对称性的近端肌带肌,颈和咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌,呼吸群受累,引起死亡。
  仅有横纹肌受累的肌炎称为多发性肌炎(多肌炎),既有横纹肌炎症,又有皮肤病变称为皮肌炎。PM / DM可以单独存在,病因不明,也可以和血管胶原疾病合并存在,包括风湿热,类风湿关节炎,硬皮病,系统性红斑狼疮,结节性多动脉炎,和混合性结缔组织病;还可以合并恶性肿瘤。同样,急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。
  DM / PM 不象关节炎,对其病因学方面没有更多的特异发现,而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科,但所有的医师都诊断 DM / PM ,个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。DM / PM 对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。
  无肌病性皮炎"(amyopthic DM)与多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状
  皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4%,出现在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年来文献中报导约有8%病例。只有皮疹,经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现,则称之为"无肌病性皮炎"(amyopthic DM)。
  本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状。有的具有一定特异性,对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤,有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。
  目前,皮肌炎和多发性肌炎该病的确切病因尚不够清楚,可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。
  肌肉活检标本发现有免疫球蛋白、补体沉积和炎性细胞浸润;血中免疫球蛋白升高,抗核抗体、类风湿因子、抗J0—1等自身抗体阳性等均表明该病的发病与免疫异常有关。
细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能与本病发病有关,特别是病毒感染可造成机体内免疫凋节反应的紊乱,产生皮肤、肌肉以及内脏病变。
  儿童型皮肌炎血管病变较突出。遗传因素的研究已有零散报道,但至今不足以说明多发性肌炎或皮肌炎有遗传倾向。研究发现,成人多发性肌炎和儿童皮肌炎中HLA—B27基因出现率较高。
  另外,恶性肿瘤、免疫接种、药物、酒精中毒、创伤、手术及一些内分泌疾病也可引起以皮肤、肌肉为主要病变的非特异性炎症,诱发本病的发生。

皮肌炎、多发性肌炎病因和发病表现 皮肌炎和多发性肌炎护理
皮肌炎、多发性肌炎的症状与类型 皮肌炎、多发性肌炎诊断与西医治疗
皮肌炎、多发性肌炎的症状表现与诊断标准 皮肌炎症状的图片
皮肌炎、多发性肌炎症状表现与化验检查  
皮肌炎、多发性肌炎治疗预后与生活饮食调理  
皮肌炎、多发性肌炎的中医治疗  

 皮肌炎和多发性肌炎病因和发病表现
  病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多:
  ①本病常伴有其它结缔组织病,如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等;②对皮质类固醇或其它免疫抑制剂治疗有效;
  ③多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用,将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射,可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎;
  ④病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体,抗核因子,肌肉血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物,均提示免疫复合物引起血管损害。
  所以目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应(免疫复合物型)。而病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。
   皮肌炎发病及复发表现
  皮肌炎本病起病隐匿。多以肌无力起病,就诊前病史有时达数月,儿童和青年的皮肌炎者起病较急,只数周就诊。少数患者因肌痛而就诊。包涵体肌炎的病程可长达数年而就诊。
  可发生于任何年龄,女性略占多数。有些病例发作前有前驱症状,如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病。
  发热:患者可有不规则发热、发热可为本病的初发症状,亦可在本病的发展过程中发生,常为不规则低热,在急性病例中热度可较高、约40%病例有发热。
  多发性肌炎、皮肌炎对性生活的影响
  1、多发性肌炎、皮肌炎对性功能和性欲的影响?
  早期皮肌炎对性生活并无多大影响,但当肌肉呈现明显萎缩时,由于肌肉软弱无力,容易疲劳,很难进行有效的性生活。同时当皮肌炎病人的容貌发生改变,尤其是当眼睑出现浮肿性紫红色斑块时,会严重影响病人情绪,加重性功能障碍。?
  皮肌炎合并心肺病变或恶性肿瘤时,由于全身衰弱,更难维持正常的性活动,此时病人常会出现性欲淡漠、阳痿、月经紊乱、阴道及外阴干枯等现象。当皮肌炎患者存在关节炎症状时,也会给性交活动带来不便或痛苦感觉。?治疗药物皮质激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。?
  2、性生活对皮肌炎的影响?
  性生活对皮肌炎并无不良影响,如有性的要求,表明疾病程度尚轻,生活质量尚可,此时不必强行抑制情欲,通过合适的体位,恰好的体力消耗,有时反可给萎缩的肌肉以良性的刺激。?
  3、性生活指导?
  当颜面出现红斑皮疹时,不必过分紧张、焦虑,因为不良的情绪有碍于性功能。四肢近端肌肉萎缩无力时,应该加强主动锻炼和被动的按摩,防止肌肉废用性萎缩。此时性生活可能会感到力不从心,无法维持。但性生活本身也可取得锻炼的效果,因而不要轻易放弃。可采取以下一些措施来保证性交过程的顺利完成:如有病的一方取下位;互相搂抱、抚摸的时间长一些;性交乏力时暂停休息一段时间;性交前由健康配偶进行肢体的按摩等。
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 皮肌炎和多发性肌炎的症状与类型

  皮肌炎症状
  (1)肌肉损害:约 70% 患者首先出现无力、肌痛。多发生在肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部和咽部肌群,表现出肌肉肿胀、压痛、运动痛。患者有下蹲、起立、上楼、跑步、举物抬臂、抬头、吞咽等困难,握力下降。另外,肋间肌、膈肌受损可表现出呼吸困难,眼肌受累引起复视,心肌受损发生心肌炎,消化道受累发生食道蠕动减弱,引起反流性食管炎,舌肌面肌受损引起咀嚼困难、发音困难,肛门、膀胱括约肌受累可发生大小便失禁,肺脏受累呈慢性纤维化。随病情发展出现肌力下降,肌肉萎缩、纤维化以致丧失功能。
  (2)皮肤损害:典型的皮损是以上眼睑为中心的不肿性暗紫色红斑。在掌握关节伸面及手背处、远端指间关节及指甲周围皮肤均可表现出红斑。亦出现于上胸部 V 形区及颈部。随病程进展,皮损萎缩、搔痒鳞屑。少数患者可有皮下组织钙化。
  (3)其他表现:可有低热、体重减轻、关节肿痛、雷诺氏现象等。 40 岁以上患者合并肿瘤发生率较高,以肺癌、乳腺癌、胃癌、子宫癌等多见。
  此外,实验室检查可有白细胞增高,贫血、血沉增快,免疫球蛋白增高,抗核抗体阳性、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等血清酶增加。以及肌电图和肌活检均有异常改变。

(一)多发性肌炎(Ⅰ型)
  1.急性型:急性起病,见于任何年龄。伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力,全身肌肉和关节疼痛,吞咽困难。常见颜面、眶周、肢体水肿,可伴肌红蛋白尿。
  2.亚急性及慢性型:可起病于任何年龄,全身性感染症状不常见,肌无力常自骨盆带开始,逐渐累及肩胛带、躯干及四肢近端肌群,引起上楼困难,抬头不能;咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音、吞咽障碍和呼吸困难。无力肌群常伴轻度肌肉萎缩,但两者受累程度不成比例,即萎缩很轻而无力严重。心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭,重者危及生命。少数可累及平滑肌,表现为膀胱和直肠括约肌功能障碍。腱反射减弱或活跃。病程早期受累肌肉还常有压痛、触痛和肌肉紧张。晚期可有肌挛缩(纤维性肌炎),肌肉和皮下组织钙化,甚至肌肉骨化。本型病程波动,有自发加重和缓解,或呈慢性进行性,持续多年,在中年或老年妇女中更为多见。儿童及青年予后较好,偶见自行恢复者。
(二)多发性肌炎皮肌炎伴有胶元性疾病(Ⅱ型)
  包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性动脉周围炎、风湿热等。肌肉受累的形态和病程与Ⅰ型相似,但相当多的病人面部可有蝶形分布的红色皮疹,手部皮肤发紧、光亮并失去弹性(指端变硬),可有雷诺现象、皮下钙化以及足跟、肘、指关节发生溃疡等。偶可由类风湿性关节炎的轻度关节改变发展成系统性红斑狼疮。有的病人可以皮肤症状或其它结缔组织疾病为主要临床表现,而肌肉病变极轻。
(三)多发性肌炎皮肌炎伴恶性肿瘤(Ⅲ型)
  本型有的肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现,有的则肌肉和肿瘤的症状和体征同时出现。40岁以上多发性肌炎患者伴发肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宫、结肠、胃、胰、鼻咽部等恶性肿瘤;其它部位如胆囊、腮腺、扁桃体的恶性肿瘤以及淋巴瘤、何杰金氏病也有报道。

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 皮肌炎和多发性肌炎的临床症状表现与诊断标准
  关于PM/DM的诊断有几种标准,如Bohan标准、联合国世界卫生组织(WHO)诊断标准和日本厚生省的诊断标准等。这些标准归纳起来大概有如下5条:
1、典型对称性近端肌无力表现;
2、肌酶谱升高;
3、肌电图检查示肌原性损害;
4、肌活检异常;
5、典型皮疹。
具备前四条者可诊断为多发性肌炎(PM);
具备上述5条者可诊断为皮肌炎(DM);
具备前4条中的2条加上第5条为"很可能皮肌炎";
具备前4条中的3条为"很可能多发性肌炎";
前4条中的某一条加第5条为"可能皮肌炎";
仅具备前4条中的某2条者为"可能多发性肌炎"。
  在诊断PM/DM之前,应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、近期使用过某种药物(氯贝丁酯、乙醇等),如出现肉眼肌红蛋白尿提示横纹肌溶解,内分泌代谢疾病(如甲状腺、甲状旁腺、糖尿病等引起的肌病),重症肌无力等。

  皮肌炎有哪些体表症状?
  皮肌炎是一种严重损害人体皮肤的疾病,病发时多出现皮肤发红、水肿等症状,对患者的身体和心理造成很大的伤害,因此要及时治疗,下面来具体介绍一下皮肌炎的症状表现。
  皮肌炎体表症状:
  皮肌炎本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状;有的具有一定特异性,对诊断有帮助;有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤;有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。
  四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称Gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑。
  在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶尔在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多深褐色、灰褐针头大色素斑,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤。
  此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典型病例中仅在眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性性红斑、糠枇样脱屑、脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑、雷诺现象等,部分病例对日光过敏。

  多发性肌炎和皮肌炎的肌损害有哪些临床症状表现?
  多发性肌炎和皮肌炎通常侵及的是骨骼肌,特别是肢体近端肌肉,肩胛带肌和骨盆带肌通常最早波及。病变常呈对称性。病人常有奔跑困难、下蹲、直立费劲,不能上楼爬坡,严重者行走步态不稳,不能抬臂梳头,不能穿衣、吃饭,甚至卧床后坐起或翻身困难。约有一半病人平卧时抬头困难,表明颈肌受损。也有的病人起病隐匿,进展缓慢,因此出现肌无力、肌痛后较长时间才就诊。本病也可影响眼肌而发生复视,但无眼睑下垂;呼吸肌受累可发生气短、呼吸困难。咽部、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难。
  本病很少累及面部肌肉。多发性肌炎和皮肌炎的肌损害也可累及心肌,引起心功能异常、心动过速或过慢或传导阻滞。本病早期虽有严重肌无力,但无明显肌萎缩。随病程进展,以肌无力导致运动减少,可出现废用性萎缩。

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 皮肌炎、多发性肌炎临床症状表现与化验检查

  多发性肌炎、皮肌炎的内脏器官组织临床症状表现
  1、肌肉病变
  几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病,但以四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最为常见,偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭,病情大多于数周或数月发展至高峰,一般病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月;少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外,还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。
  疾病早期,患者跑步、下蹲起立、爬楼登高等感觉困难,以后逐渐加重,进而出现步态不稳,易跌倒,无人帮扶很难自己爬起。特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时,患者抬臂困难,不能举物,甚至发展为不能梳头、穿衣等。近端肌无力现象初起持续性进展,以后呈自发缓解和逐渐加剧交替状态,大约有50%的病人可累及颈部肌群,表现为颈曲肌无力,患者平卧不能抬头。若咽部肌群受损,可出现吞咽困难,语言不清,有的甚至可造成摄入液从鼻孔流出。若呼吸肌受损无力,可造成呼吸困难等症状。
  病情进一步发展,可由肌无力发展为肌肉萎缩,但在疾病早期,肌无力和肌肉萎缩现象并不平行。当肌肉萎缩后,肌纤维变性发硬,触之有柔韧感。约有10%的患者,可出现肌纤维化,使关节挛缩而影响关节功能。多数患者有肌痛,可为自发痛,也可为运动痛或触压痛。当有广泛性肌炎时,患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较明显。罕见爆发型肌炎,可致横纹肌溶解,出现大量肌红蛋白尿,造成肾功能衰竭。
  肌无力是肌炎和皮肌炎的主要表现,临床上为了衡量病情和观察疗效,肌力情况通常用6级表示。
  0级:完全瘫痪;
  1级:肌肉可轻微收缩,但不能产生动作;
  2级:肌体可在平面上移动,但不能抬起;
  3级:肌体能抬离平面,但不能负重;
  4级:肌体能抗阻力运动,能做各种动作,但肌力有不同程度的减弱;
  5级:正常肌力。
  2、皮肤病变
  皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大,并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发生时间也不一定,皮损和肌炎可以同时发生,也可以先后发生,同时发生者约占25%,皮损发生在前约占50%,而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎(DM)的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑(又称红皮病),以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,疹中间部位可以出现萎缩。60~80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节,亦或在肘关节,膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色,米粒至绿豆大小,圆形、扁平或尖顶丘疹,称Gottron丘疹,颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是本病的特征之一。
  3、心脏病变
  尸检资料显示近1/4患者有心肌炎。动态心电图观察PM/DM患者,多为ST-T改变。可出现房性、室性心律失常,房室传导阻滞或束枝传导阻滞,严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效,发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。
  4、肺部病变
  临床统计,大约5%~10%患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍,气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者,临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀,并不一定出现肌无力现象,但病情进展迅速,出现呼吸衰竭,常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿,出现干咳、进行性呼吸困难,易伴发肺部感染,大多伴有肌无力现象,早期体征不明显。肺部x线检查,在急性期以毛玻璃、颗粒状、结节状阴影为主;在向纤维化过度时则以网状、线状为主;在晚期主要是轮状或蜂窝状阴影,可见肺实质缩小,肺门增大,肺不张,胸膜增厚,胸腔积液,右心扩大,心胸比例异常等表现。肺功能检查呈顺应性下降。另外,由于咽部肌群无力,可出现咽下困难,易致吸入性肺炎。
  5、恶性肿瘤相关PM/DM
  恶性肿瘤的发生率约占PM和DM总数的10%左右。PM和DM可先于肿瘤1~2年出现,也可同时出现,或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此,所有成人PM/DM患者,尤其是40岁以上患者都应高度警惕肿瘤的发生和存在。肿瘤的存在是否使PM/DM难治,或者去除肿瘤是否容易使PM/DM治愈等问题尚不明确。
  6、PM/DM与其他结缔组织病重叠
  约有15~30%的PM/DM患者重叠其他结缔组织病。女性明显高于男性,比例为9:1。重叠的其他结缔组织病依次为系统性硬化症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎。临床上要严格按照诊断标准进行诊断,在重叠的疾病中,分清主次,以便采取正确手段和措施,积极进行治疗。
  7、儿童PM/DM
  从临床资料分析,儿童患皮肌炎(DM)者居多,其特点是:(1)多伴发血管炎,出现消化道出血,胃肠黏膜坏死,胃肠穿孔或视网膜血管炎等;(2)起病较成年人急骤,肌水肿和肌病明显;(3)后期大多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。
  8、化验检查
  (1)血沉增快,白细胞正常或增高。
  (2)肌酶谱:血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感,但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶也有诊断价值,99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高,提示肌肉受损分解,病情好转后下降。病程中多次检测,连续观察,可判断肌炎的进展和治疗情况。
  (3)尿肌酸测定:正常情况下,24小时尿肌酸排量少于200毫克,即小于4毫克/千克体重。PM/DM患者,24小时尿肌酸排出量可达2000毫克,而尿肌酐排量明显减少。
  (4)90%患者有肌电图异常。典型表现为:A低波幅,短程多相波;B插入(电极)性激惹增强,表现为正锐波,自发性纤颤波;C自发性、杂乱、高频放电。肌电图示肌原性损害,对本病有诊断失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现火红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多深褐色、灰褐色针头大色素斑,并可见大量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤。
  此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典型病例中仅在上眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性红斑、糠秕样脱屑、脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑、雷诺现象等,部分病例对日光过敏。


多发性肌炎、皮肌炎的其他临床症状表现
  关节病变: 约 15-20%的PM及DM出现关节痛,少数有关节炎。受累的关节有膝、手指、腕、踝、肩。偶有关节畸形出现,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维化挛缩所致。但X线并不出现骨关节的破坏。
  雷诺现象: 见于 20%~30%的患者。往往是患者的首发症状。
  肺: 有约36%的PM和DM出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状,可因肺间质病变、各种病原体的感染或两者兼有的病因所引起。肺间质病变的病理为间质内出现单个核细胞和巨噬细胞的浸润,局部组织有纤维化,有的尚有阻塞性细支气管炎。小部分的肺间质性病变者演变为严重的弥漫性肺纤维化,但大部分呈非进行性的慢性过程,有肺功能的异常和肺X线的改变但并无呼吸道的临床症状。
  少数患者出现肺动脉高压,其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔的狭窄。有肺间质性病变的PM和DM患者的血清出现各类抗合成酶抗体的阳性率很高,如抗JO-1抗体的阳性率达68%,因此肺间质病被视为PM和DM的抗合成酶综合征(anti synthetase syndrome)的主要症状,其他症状包括有发热、技工手、多关节炎、雷诺现象。本综合征的另一特点为病情易于复发。
  由于本病患者的肺有间质病变的基础,食管返流又引起吸入性肺炎,长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制药等危险因素,因此肺部感染包括机遇性致病菌感染是不少见的。
  心: 出现心脏症状者很少。但通过对一组患者的尸检,发现约25%有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润,少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测,则30%出现异常,其中以 ST段和 T波异常最为常见,其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见,一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭。
  胃肠道: 消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌的无力,造成咽和食管上端的吞咽动作受碍,以致食物不能下咽反从鼻孔中流出(返流)和发音障碍(鼻音、声哑、音含糊等)。当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管,甚至胃的蠕动减慢(通过缓慢),食管扩张,梨状窝钡剂滞留。 胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。出现上腹胀、烧心、返酸等。胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血和穿孔等症状。约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚。
  肾: 肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现蛋白尿,随病情缓解而消失。有持续的肌红蛋白尿者,可以出现肾功能不全。
  与恶性肿瘤的相关性: 1916年就发现PM和DM与恶性肿瘤相关,并存率为5%~25%,大部分出现在DM,小部分在PM。在设有对照组的人群观察的两个报告中:一个示DM者出现恶性肿瘤4倍于对照人群而另一个示两组人群无差异性。有人发现女性DM并发卵巢癌的较正常女性高13倍,40岁以上者高20倍。除卵巢癌外其他部位包括消化道、肺、膀脱、乳腺、鼻咽部癌瘤均可出现。它们可出现在PM和DM病程之前、同时或之后的2年内。因此对年龄大于45岁、有皮疹、不具有自身抗体、伴有另一结缔组织病,其肌炎病史不超过两年者应警惕恶性肿瘤的可能性而进行乳腺、消化道、直肠、盆腔的全面检查。
  与其他结缔组织病的相关性: 肌炎可以是多种结缔组织病的多系统损害之一,如25%的活动性SLE的肌活检病理符合肌炎的病变,但临床并无肌炎症状。硬皮病患者亦常常出现肌炎,但其肌酶不一定升高。有典型的临床表现且符合肌炎的诊断标准者同时又存在着另一肯定结缔组织病时则称为重叠综合征(overlap syndrome)。这种重叠综合征占总肌炎的10%~25%。常常是和SLE、硬皮病、原发性干燥综合征、类风湿关节炎重叠,少数和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病、贝赫切特病重叠。
  幼年型DM(PM):此指16岁以下的患者。本病在任何年龄都可发病,但以5~9岁时发病率最高,大部分为DM。与成人型不同的是:起病较急,软组织钙化多见(在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着,较成人为常见),病较重,有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎,造成相应组织的损伤和症状。发病前常有上呼吸道感染史,无雷诺现象和硬皮病样变化,有血管病变,肠胃道出现溃疡和出血,与成人不同。
  包涵体肌炎(inclusion body mrositis): 这是近年来为人们所注意到的一种炎性肌病,其病理特点为受累肌细胞的胞浆或胞核内有嗜酸性的包涵体,内含小管状的丝状体(filaments)。包涵体旁有充满了碱性颗粒的带边空泡,泡内为髓性结构和组织碎片等。其临床特点为:
①起病隐匿,从起病到确诊需数年;
②出现在50岁以上男性;
③肌炎不仅出现在近端肌群同时尚累及远端肌肉;可不对称;
④不伴恶性肿瘤和其他结缔组织病;
⑤肌电图示肌源性及神经源性损害;
⑥对肾上腺皮质激素和免疫抑制剂的疗效差。本病的确诊有赖于在肌肉中找到有特征性的包涵体。

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 皮肌炎和多发性肌炎治疗预后与生活饮食调理

  治疗预后
  早期诊断,合理治疗,本病可获香满意的长时间缓解,患者可从事正常的工作、学习,同常人享有相同的生活质量。尤其是儿童患者更佳。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心、肺病变者,病情往往严重,而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎患者,其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。
  皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)的预后较差,10年的累计生存率少于50%,随着治疗的改善,现已增至60%~70%。主要以45岁以后发病的女性及黑人疗效差,死亡率高,患者多死于肺部感染,肺纤维化,心肌病变。加外,反复发作或迁延不愈的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者,合并肿瘤的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者预后差,而合并其他结缔组织病者预后较好。

  生活饮食调理:
  一、首先要有信心和毅力
  皮肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症",切莫悲观消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍在发展,也不必恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗。但是,也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病,必须有坚定的信心和顽强的毅力,保持豁达开朗的精神状态,才能充分调动自身的抗病潜能,最终战胜皮肌炎获得康复。
  二、必须坚持长期正确合理的治疗
  皮肌炎作为一种难治病,"病来如山倒,病去如抽丝",只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下,坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗,才能达到最好疗效乃至康复,切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药,以免走"欲速则不达"的弯路,病情一旦复发加重,往往治疗更为困难,甚至付出生命代价。
  三、预防各种感染
  各种细菌、病毒、霉菌感染既是皮肌炎常见而重要的诱发因素,又是常见的并发症,因此预防感染十分重要。病人应注意营养,避免寒冷等不良影响,根据自己的体力适度进行锻炼,增强机体抗感染能力。另外,要坚持中西医结合治疗,合理应用激素和免疫抑制剂,避免严重感染的发生,一旦出现感染必须及时有效治疗,以免出现不良后果。
  四、日常生活调理
  日常生活中的许多因素对皮肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。
  育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流,生育应在医师指导下进行。另外,保证足够睡眠,不可过于劳累和精神紧张,不做剧烈活动。根据病情和诊治需要定期随诊复查,以便及时了解掌握病情变化,并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后,也应在每年春秋各复查一次,防患未然。

  1、保持平和的心态 多发性肌炎、皮肌炎并非是不治之症,切莫悲观消沉。其实它与冠心病、高血压、糖尿病等一样,目前仍属于需要长期给予治疗干预才能使病情稳定直至痊愈的自身免疫性疾病,即使曾经经过某些中西药治疗,病情仍在发展,也不必恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗,在求医过程中应该认识到目前它的确还是一个世界性疑难病,系统正规的治疗是可以控制稳定病情的,可以痊愈脱离用药。
  若能保持比较平和的心态,更有利于调动自身的抗病潜能(这一点,早已被科学证实),非常有助于疾病的康复与治疗,因此树立战胜疾病的信心、具备顽强的毅力、保持平和豁达心态很重要。
  2、预防各种感染 尤其是较重的急性感染和各种慢性感染不能及时控制,极易诱发本病复发或加重,因此积极预防和控制各种感染对本病的治疗及预防复发显得格外重要,如:避免汗出当风、适时增减衣服、起居有时、适度锻炼增强体质等预防感冒发生。一旦发现感染必须积极有效控制,但要注意不可矫枉过正,抗生素的滥用同样对体质的增强,免疫力的恢复非常地不利。
  3、适度锻炼,避免劳累 俗语云:“适度的锻炼胜过吃补药”。运动锻炼切勿操之过急,应据各自的体力、耐力适可而止,循序渐进,持之以恒,即小量、适度、持久、随意的运动对健康非常有利,相反大剂量、强迫、短时、剧烈运动对身体不仅无益反而有害,是对身体器官的一种损害,我们看一看养生家和运动员的身体健康状况就一目了然。
  4、减停激素要慢 本病属自身免疫性疾病,激素对于多数患者是一种有效的疗法,短期内尤其是在急性活动期对于控制病情进展非常有效,但长期大量应用,副作用很大,尽量不采用激素治疗。
  激素类药物的副作用:
  1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降等等。
  激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
  也导致骨质疏松、血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等,不规律应用(随意加减、停药,不规律撤减等)又极易使病情反复加重,甚至难以再治,且本病又有易复发的特点,且反复一次加重一次,增加一次治疗康复的难度。
  因此,患该病的患难与共者朋友们应谨记:尽可能在经验丰富又有高度责任感的专科医师指导下,遵循疾病发生发展规律,进行激素撤减,采用中医药治疗,效果理想稳定。
  5、日常生活调理也不可忽视 尤其是皮肌炎,如尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;禁吸烟饮酒;不用化妆品、染发剂;避免接触农药及某些装饰材料;日常生活中的许多因素对皮肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。
  育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流,生育应在医师指导下进行。另外,保证足够睡眠,劳逸结合,保持心情舒畅,适度运动,不可过于劳累和精神紧张,不做剧烈活动,院外应定期随诊复查等等,非常有助于病情康复和预防复发。根据病情和诊治需要定期随诊复查,以便及时了解掌握病情变化,并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后,也应在每年春秋各复查一次,防患未然。

  多发性肌炎、皮肌炎生活饮食调理
  (一)生活调理
  1.急性期应卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。
  2.恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。
  3.要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。
  (二)饮食调理
  1.合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。
  2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。
  3.临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。

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 皮肌炎和多发性肌炎的中医治疗
  中医对于皮肌炎、多发性肌炎的治疗理念
  通过多年研究,专家组认为多发性肌炎和皮肌炎属于中医学的"体脏痹症"和"痿症"范畴。突出特点表现为"肌痹"和"肌肤痹",早期邪实偏重多为"痹症",后期虚实错杂也可表现为"痿症"。其主要病因病机是素体禀赋不足,阴阳气血与五行生克制化失常,以致邪毒内蕴或内外合邪,邪毒瘀痹肌肤与内脏脉络,脏腑又因之受损,故为邪痹虚损之证。其中邪毒痹血是致病的关键因素,因此确立清血解毒,通络逐痹为主要治法贯穿始终,再根据病变的不同阶段以及脏腑受损的寒热虚实情况辨证论治。
  纯中药制剂与中药系列复方,该治法和方药立足整体调节,一方面通过调节神经-内分泌-免疫网络功能,纠正免疫异常,减少抗体和免疫复合物的产生,另一方面通过多层次多环节的治疗作用消除已经形成的抗体和免疫复合物,恢复血管与肌肉皮肤的正常结构与功能,从而消除肌痛、肌无力、改善恢复肌肉萎缩、使皮肤恢复正常颜色。同时有效控制消化道,心肺等内脏病变。经过长期的临床观察和实验研究证实,只要及时正规治疗,中医系统治疗的患者,是可以完全康复的。

  中医治疗皮肌炎、多发性肌炎的依据与原则:
  对于皮肌炎、多发性肌炎DM/PM的治疗,西医多采用激素和免疫抑制剂治疗,副作用较多,疗效又不甚显著。在浩瀚的中医典籍中,虽没有对皮肌炎的专门论述和记载,但很多中医文献中却记载和阐发了有关皮肌炎的相关症状和理论。
  《内经》《素问.痿论》指出:"风寒湿三气杂至,合而为痹,其风气胜者为行痹,寒气胜者为痛痹,湿气胜者为着痹也"。邪气留恋于筋骨,则疼痛难已;病久日深,营卫之行涩,皮肤不营,则麻木不仁;病邪深入,内传于五脏六腑,则导致脏腑之痹。如"脉不通,烦则心下鼓,暴上气而喘,嗌干善噫,厥气上则恐"为心痹;"善胀,尻以代踵,脊以代头"为肾痹等等。此外《痹论》还以邪气所伤部位不同,分论皮痹、肌痹、脉痹、筋痹、骨痹等。
  隋代医家巢元方在所著《诸病源候论》一书中,对痹证病状病因病机又进一步进行了阐述:“风湿痹病三状,或皮肤顽厚,或肌肉酸痛,…内血气虚则受风湿,而成此病。久不瘥,入于经络,博于阳经,亦变令身体手足不随。"《内经》《素问.痿论》是讨论痿证的专篇,指出痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓,手足痿软无力的一种病证,以下肢不能随意行走者较为多见。主要是由于邪热灼伤阴液,筋脉失于濡养;或因湿热浸淫筋脉肌肉,而弛纵不用;或因体虚久病,肝肾亏虚,精血不足,不能濡养肌肉筋骨,或瘀阻脉络等因而成。
  以上论述虽未提及多发性肌炎(PM)及皮肌炎(DM)的名称,但从PM/DM的临床表现和现代研究来看,这些理论确实包涵概括了PM/DM的临床症状和病因病机。该病属于祖国医学的"皮痹"、"肌痹"和"痿证"范畴。
  其治疗原则不外乎"各补其荣而通其俞,调其虚实,和其顺逆"而已。在治疗时必须标本兼治,祛风解毒,清热除湿以治其标,养血荣肌,活血华肤以治其本,从而使受损肌肉炎症消除,使受损皮肤皮疹隐退,彻底治愈PM/DM。
  根据"心主血脉"、"肝主筋"、"脾主肌肉四肢"、"肺主皮毛"、"肾主骨"的中医理论。在"荣肌华肤"治则的大前提下,还要分清寒热虚实,认真辨证施治。
  在临床治疗中,可根据不同证型,加减化裁。热毒炽盛型可酌加清热解毒凉血药物,如银花、连翘、白花蛇草、羚羊角等;湿热犯脾型酌加健脾清热燥湿药物,如苍术、白术、茯苓等;邪侵肺卫型可酌加祛寒理气通络药物,如桂枝、陈皮、八月扎、丝瓜络等。瘀血阻络型酌加理气活血化瘀药物,如桃仁、红花、凌霄花、毛冬青等。
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 皮肌炎和多发性肌炎护理

  皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一,是一种具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病,成人病人约10%可发现恶性肿瘤。治疗原则主要是控制病情、缓解症状,及时检查有无恶性肿瘤。
  护理要点是协助病人的生活护理,预防并发症的发生。常见护理问题包括:(1)焦虑;(2)自理缺陷;(3)有吞咽困难的危险;(4)有呼吸困难的危险。
   一、焦虑
   相关因素:
   1 对本病的病程及治疗方案不了解。
   2 对住院环境不熟悉。
   主要表现:
   害怕自己的病难治,缺乏信心,不愿面对现实,坐立不安、失眠等。
   护理目标:
   病人焦虑减轻。
   护理措施:
   1 理解病人,耐心倾听病人的诉说,并给予疏导。
   2 耐心讲解病情及治疗方案,让病人安心配合治疗。
   3 向病人婉言说明焦虑对身心健康的影响,鼓励病人放下思想包袱,勇敢地面对现实。
   4 对病人的合作与进步给予肯定和鼓励,增强其治病信心。
   5 创造安静、舒适的住院环境。
   重点评价:
   1 病人情绪是否稳定,能否主动配合治疗。
   2 病人睡眠质量有否改善。
   二、自理缺陷
   相关因素:
   1 病变侵犯横纹肌。
   2 低钾血症。
   主要表现:
   病人感下肢肌无力,蹲下后站立困难,上肢抬举困难等。
   护理目标:
   病人日常生活得到满足。
   护理措施:
   1 急性期嘱病人卧床休息。
   2 将病人经常使用的物品放在易于取放的地方,以减少体力消耗。
   3 将呼叫器放在病人手边,听到呼叫即予帮助。
   4 卧床期间落实好生活护理:协助病人在床上进餐、洗漱、解大小便等。
   5 病情允许者鼓励其适当活动,如梳头、下蹲运动,用手握健身球等,但应避免过劳。
   6 治疗期间观察病人有无缺钾表现:腹胀、肌无力等。
   7 应用大剂量激素者,遵医嘱补钾。
   重点评价:
   1 病人生活需要是否得到保证。
   2 观察病人有无缺钾的征兆。
  
   三、有吞咽困难的危险
   相关因素:
   咽喉及食管、腭部肌
   肉病变。
   主要表现:
   吞咽反射减退,进食困难,声音嘶哑。
   护理目标:
   进食自如,发音正常。
   护理措施:
   1 声音嘶哑时可纸笔书写交谈,或用手语方式进行交流。
   2 吞咽有障碍时,遵医嘱静脉补液,加强营养。
   3 必要时鼻饲进食高蛋白、高热量、高维生素的流质食物。
   4 吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食,嘱病人进食,速度不宜过快。
   重点评价:
   1 病人吞咽功能有否好转。
   2 病人发音是否正常。
   四、有呼吸困难的危险
   相关因素:
   膈肌、呼吸肌受累。
   主要表现:
   呼吸急促,缺氧,甚至呼吸衰竭。
   护理目标:
   1 病人呼吸维持正常功能。
   2 不发生呼吸衰竭。
   护理措施:
   1 视病情让病人取半坐位;协助病人的生活护理。
   2 密切观察病人呼吸频率,发现异常及时报告医师。
   3 急性呼吸困难发作时,护士守候在床旁并遵医嘱给予氧气吸入。
   4 必要时备抢救仪器及用物于床旁,如呼吸机、抢救用药等。
   5 备气管切开包于床旁。
   重点评价:
   1 病人呼吸频率是否正常。

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 皮肌炎和多发性肌炎诊断要点与西医治疗

  诊断要点
  对典型病例诊断不难,对不典型病例需要与其他原因引起的肌病鉴别,例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病。PM/DM诊断要点:
  1.症状、体征
  (1) 对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力,逐渐加重,可伴肌痛。
  (2) 典型的皮疹及分布。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧,或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。
  (3) PM/DM患者发热并不少见,特别是并发肺部损害者。
  2.辅助检查
  (1) 血清肌酶:绝大多数病人在病程某一阶段可出现肌酶活性增高,为本病诊断的重要血清指标之一。肌酶包括肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碳酸酐酶III等。上述肌酶以CK最敏感,肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤,肌细胞膜通透性增加,因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可用于诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周,晚期肌萎缩后肌酶不再释放。在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩患者,即使在活动期,肌酶的水平也可正常。
  CK有3种同功酶:CK-MM (大部分来源于骨骼肌、小部来自心肌);CK-MB(主要来源心肌,极少来源骨骼肌);CK-BB(主要来源脑和平滑肌)。其中CK-MM活性占CK总活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK-MM的改变为主。碳酸酐酶III为唯一存在于骨骼肌的同功酶,骨骼肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断帮助不如 CK。
  (2) 肌红蛋白测定
肌红蛋白仅存于心肌与骨骼肌,当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高,在多数肌炎患者的血清中增高,且与病情呈平行关系。有时可先于CK。
  (3) 自身抗体
  ①抗核抗体(ANA):在PM/DM阳性率为20%-30%,对肌炎诊断不具特异性。
  ②抗Jo-1抗体:是诊断PM/DM的标记性抗体,阳性率为25%,在合并有肺间质病变的病人中可达60%。抗Jo-1阳性的PM患者,临床上常表现为抗合成酶抗体综合征:肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征、“技工手”。
  (4) 肌电图
  几乎所有病人都可以出现肌电图异常,表现为肌源性损害,即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电;轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位,最大收缩时出现干扰相。
  (5)肌活检
  取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌,有压痛、中等无力的肌肉送检为好,应避免肌电图插入处。肌炎常呈灶性分布,必要时需多部位取材,提高阳性结果。
  肌肉病理改变:①肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞为主)浸润。 ②肌纤维变性坏死、再生,表现为肌束大小不等、纤维坏死,再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显。 ③肌纤维萎缩以肌束周边最明显为特征。皮肤病理改变无特异性。
  3.PM和DM的诊断标准
Bohan 和Peter (1975)提出的诊断标准:
(1)对称性近端肌无力,伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力;
(2)血清酶谱升高,特别是CK升高;
(3)肌电图异常;
(4)肌活检异常;
(5)特征性的皮肤损害。
  具备上述(1)、(2)、(3)、(4)者可确诊PM,具备上述(1)-(4)项中的三项可能为PM,只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条,再加三项或四项可确诊为DM;第(5)条,加上二项可能为DM,第(5)条,加上一项为可疑DM。
  4.本病需与以下疾病鉴别
  ⑴运动神经源病:肌无力从肢体远端开始,进行性肌萎缩,无肌痛,肌电图为神经源性损害。
  ⑵重症肌无力:为全身弥漫性肌无力,在进行性持久或反复运动后肌力明显下降,血清肌酶、肌活检正常,血清抗乙酰胆硷受体(AchR)抗体阳性,新斯的明试验有助诊断。
  ⑶肌营养不良症:肌无力从肢体远端开始,无肌压痛,有遗传家族史。
  ⑷风湿性多肌痛:发病年龄常大于50岁,表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬,血沉可增快,肌酶、肌电图及肌肉活检正常,糖皮质激素治疗有明显疗效。
  ⑸感染性肌病:肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关,表现为感染后出现肌痛、肌无力。
  ⑹内分泌异常所致肌病:例甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪,以双下肢乏力多见,为对称性,伴肌痛,活动后加重,发作时出现低血钾,补钾后肌肉症状缓解;甲状腺功能减退所致肌病,主要表现为肌无力,也可出现进行性肌萎缩,常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉,肌肉收缩后弛缓延长,握拳后放松缓慢。
  ⑺代谢性肌病:PM还应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
  ⑻其他:还应与药物所致肌病鉴别,如大剂量激素长期使用所致肌病,肌痛从下肢开始,肌酶正常;青霉胺长期使用引起的重症肌无力等;乙醇、氯喹(羟氯喹)、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。

  皮肌炎、多发性肌炎的西医治疗原则
  (1)一般治疗原则:急性期应卧床休息,以避免肌肉的损伤,加强病情观察,做好抢救准备如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧,必要时应用呼吸器。病变累及心肌,有心功能不全或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应。
  缓解期逐渐增加活动量,不宜做剧烈运动,从短距离散步开始,逐渐锻炼肌力。每日可进行温水浴,轻轻按摩肌肉,尽量料理个人的生活,以减慢肌力下降速度,提高协调能力,延缓肌肉萎缩的发生。同时,避免日光直射曝晒或受冻,以免增加肌肉、皮肤的损害。
  另外,应给予营养丰富易消化的、高蛋白、高维生素,尤其含维生素 C 、 E 较高的饮食。以促进机体蛋白的合成,加强肌力恢复。对于有吞咽困难者,予以半流质或流质饮食,采用少食多餐方法进食。有呛咳者要注意进食不可过快,以免呛入气管,引起吸入性肺炎等,必要时给予鼻饲。
  (2)药物治疗原则:以糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主。糖皮质激素是目前治疗本病的首选药物。常用强的松每天1mg/kg 。根据症状及实验室检查情况,调整用量。
  对重症病例及激素治疗效果差或为了减少激素用量和减少副作用,可加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺 100mg/日或硫唑嘌呤100~150mg/日或氨甲喋呤每周25~50mg。
  但激素、免疫抑制剂等副作用较大,疗效有限,患者痛苦。
  (3)皮肤护理:皮肌炎急性期皮肿红肿或出现水疱但无渗出时,可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用 3% 硼酸溶液或 1 : 8000 高猛酸钾溶液等进行冷湿敷处理。
  皮损出现,防止皮肤感染是重要环节,注意环境清洁,每日更换衣裤及被单,减少感染机会。对于皮损局部每日清洁,尽可能保持干燥,尽量暴露皮损部位,不予包裹,以防加重皮肤损伤。如出现感染时,则可根据局部温度、分泌物的颜色、气味等,必要时进行细菌培养,给予对症处理。

  皮肌炎、多发性肌炎西医治疗方案
  1. 一般治疗 急性期需卧床休息,进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩,症状控制后适当锻炼,给以高热量、高蛋白饮食,避免感染。
  2. 药物治疗
  (1)糖皮质激素:是本病的首选药物,通常剂量为泼尼松1.5-2mg/kg/d,晨起一次口服,重症者可分次口服,大多数患者于治疗后6-12周内肌酶下降,接近正常。待肌力明显恢复,肌酶趋于正常则开始减量。减量应缓慢(一般1年左右),减至维持量5-10mg/d后继续用药2年以上,在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂,对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者,可用甲基强的松龙0.5-1g/d静脉冲击治疗,连用3天,改为60mg/d口服,再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出:在服用激素过程中应严密观察感染情况,必要时加用抗感染药物。
  (2)免疫抑制剂:对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量,及时避免不良反应。
  ①甲氨蝶呤(MTX):常用剂量量为10-15mg/周,口服或加生理盐水20ml,静脉缓慢推注,若无不良反应,可根据病情酌情加量,但最大剂量不超过30mg/周,待病情稳定后逐渐减量,维持治疗数月至1年以上。有的患者为控制该病单用MTX五年以上,并未出现不良反应。MTX的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。
  ②硫唑嘌呤(AZA):常用剂量为2-3mg/kg/d口服,初始剂量可从50mg/d开始,逐渐增加至150mg/d,待病情控制后逐渐减量,维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制,血细胞减少,肝酶增高等。用药开始时需每1-2周查血常规一次,以后每1-3月查血常规和肝功能一次。
  ③环磷酰胺(CYC):对MTX不能耐受或不满意者可改用CYC50-100mg/d口服,对重症者,可0.8-1g加生理盐水100ml,静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间,需监测血常规,肝功能。
  3.合并恶性肿瘤的患者,如果切除肿瘤,肌炎症状可自然缓解。
  激素、免疫抑制剂等副作用较大。

  预后:
  早期诊断,合理治疗,本病可获香满意的长时间缓解,患者可从事正常的工作、学习,同常人享有相同的生活质量。尤其是儿童患者更佳。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心、肺病变者,病情往往严重,而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎患者,其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。

  评价:
  1.治愈:皮炎及肌炎症状基本消失,肌梅恢复正常;
  2.好转:皮炎及肌炎减轻,肌梅下降明显;  
  3.未愈:皮炎及肌炎持续存在,肌梅值仍高于正常值。

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