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慢性粒细胞白血病
  慢性粒细胞白血病简介:慢性粒细胞白血病(Chronic Granuloc,tie Leuk)是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生性疾病,临床上以乏力,消瘦,发热,肝、脾、淋巴结肿大,骨痛为主要症状。骨髓增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,其中以中性中幼、晚幼及杆核粒细胞明显增多,嗜酸及嗜碱性粒细胞易见,末梢血象白细胞明显增高为主要特点的疾病。慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了,是物理、化学、生物、遗传等多因素性疾病。目前研究表明:电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病比较肯定,有人推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。
  研究发现慢性粒细胞白血病细胞中的Ph1染色体为后天获得。与某些致癌物质的作用有关。Ph1染色体产生的原因在于慢性粒细胞白血病的干细胞发生了染色体易位t(9:23)(934;911)。9号染色体长臂上的细胞源瘤基因C一abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因,由此产生一种新的m—RNA,进而产生异常的蛋白质P210。P210是具有较高的蛋白酪氨酸激酶活性,现认为是癌变的主要原因。这种激酶活性有刺激细胞生长的特性。在体外培养中,P210可使多能造血干细胞发生转化和致白血病的作用。此病占我国慢性白血病的90%以上,在所有的急、慢性白血病中约占18%左右,居白血病的第三位。本病多见于30~50岁,男、女发病无明显差异。

什么是慢性粒细胞白血病?
中医病因病机
慢性粒细胞性白血病的诊断
什么叫慢性粒细胞白血病原始细胞危象?
慢性粒细胞白血病患者有哪些临床表现预示有发生急性变的可能?
慢性粒细胞白血病的治疗手段为何?
慢性粒细胞白血病的治疗诊断标准是什么?


 什么是慢性粒细胞白血病?
  慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患,是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄,但发病高峰在40岁左右。90%本病患者可检测到Ph1染色体,其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。
  本病起病隐袭,早期症状轻,有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高,多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞;血小板早期不减少甚或增多。骨髓增生极度活跃,中幼粒及晚幼粒细胞比例增高,巨核细胞多见,可有不同程度之骨髓纤维化。慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期:
  (1)慢性期 症状较轻,约为3-4年;
  (2)加速期 出现较多症状及血液学改变,患者可因感染或出血而死亡;
  (3)急变期 症状及血液学改变均似急性白血病。
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 中医病因病机
  中医认为慢性粒细胞白血病属于"虚劳"、"积聚"、"血证"的范畴,主要是根据其临床体征和舌脉决定的。祖国医学在论述虚劳时,多兼及府积出血,这也和慢性粒细胞白血病典型体征相符合。《金匮要略》日:"虚劳里急,悸,衄"。"五劳虚极赢疲,腹满不能饮食……内有干血,肌肤甲错,两目暗黑"。《诸病源候论》曰:"积聚者,由阴阳不和,脏腑虚弱,受于风邪,搏于脏腑血气所为也"。《普济方》曰:"夫虚劳症瘕者,皆由久寒积滞"。"虚劳之人阴阳虚损,血气涩滞,不能宣通……故成积聚之病也"。
  病因病机
  (一)情志不调,气滞血瘀
  《济生方·积聚论治》曰:"有如忧郁思喜怒之气,人之所不能无者,过则伤及五脏……乃留结为五?quot;。强调积聚的发病与七情攸关,七情内伤,导致气机不畅,郁结日久,脉络瘀阻。久成积聚。
  (二)饮食不节,内生痰浊
  饮食不节,损伤脾胃,脾失健运,湿浊内停,凝结成痰,痰气相柔,血行不畅,瘀块内生而引起积聚。《景岳全书》曰:"脾胃不足及虚弱失调之人,多有积聚之病"。
  (三)邪毒侵袭、留着不去
  《灵枢·百病始生篇》曰:"积之始生,得寒乃生"。寒邪、湿邪等多种外邪长时间作用于人体,导致脏腑失和,气血运行不畅,阻塞经络,或邪毒化热生火,灼伤脉络,导致衄血。
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 慢性粒细胞性白血病的诊断
  1.临床表现症状:起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中,其白细胞计数常远远高于500×109/L。体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛,并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。
  2.实验室检查:
  血象:白细胞计数高在100×10^9/L以上,血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞,其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小板正常或增加,晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。
  骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过 5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
  染色体检查:Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志,少数慢粒病人Ph’染色体为阴性,根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。
  血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和。
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 什么叫慢性粒细胞白血病原始细胞危象?
  慢性粒细胞白血病患者血液及骨髓中原始细胞达到或接近急性白血病水平时,称为慢粒原始细胞危象或慢粒急变期,为慢性粒细胞白血病之终末期表现。增多之原始细胞可为原始粒细胞(称"原粒变")或原始淋巴细胞(称"原淋变")。此时应按急性白血病治疗,但疗效常不佳,中位存活期为4-6月,很少超过1年。
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 慢性粒细胞白血病患者有哪些临床表现预示有发生急性变的可能?
  慢性粒细胞白血病患者当出现下列临床表现时应警惕急性变的可能,应该及时就诊:
  (1)进行性贫血:短时期内出现贫血症状(慢性粒患者在慢性期时一般不会有贫血),且不断加重;
  (2)发热持续不退,采用一般抗生素无法控制;
  (3)脾脏进行性肿大;
  (4)出血倾向;
  (5)血象及骨髓象的改变。
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 慢性粒细胞白血病的治疗手段为何?
  慢性粒细胞白血病慢性期的治疗手段包括:
  (1) 化学(药物)治疗;
  (2)白细胞去除术(当白细胞太多寸可临时采用);
  (3)α-干扰素治疗;
  (4)异基因骨髓移植(40岁以下的患者)为目前惟一可根治的办法。
  慢粒的加速期和急变期应按急性白血病的治疗原则用药。
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 慢性粒细胞白血病的治疗诊断标准是什么?
  诊断慢性粒细胞白血病的标准是:
  (1)外周血中性粒细胞升高,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<5%-10%;
  (2)骨髓粒系细胞高度增生,以中、晚幼粒细胞为主,原始粒细胞<10%;
  (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低;
  (4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。
  慢性粒细胞白血病的加速期诊断标准是:
  (1)外周血或骨髓中原始细胞10%一20%;
  (2)伴贫血或血小板减少;
  (3)出现绿色瘤。
  慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。
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