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慢性粒单核细胞白血病
  慢性粒单核细胞白血病简介:慢性粒单核细胞白血病(Chronic myelomonocytic leukaemia,CMML)既往被认为是骨髓增生异常综合征(MDS)的一个亚型,近年来,慢性粒单核细胞白血病因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点,WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归属于一个新的独立病种骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病。CMML的发病率约为1~2/100000/年,发病中位年龄65~75 岁,男女发病比例约1.5~3:1。具体病因不明,电离辐射、职业、环境致癌物质和毒物可能与本病有关。慢性粒单核细胞白血病是骨髓造血干细胞克隆性疾病,CMML患者最常见的重现性染色体异常有+8、-7/del(7q),和12p结构异常,约40%的患者为在确认时或疾病过程中有R as基因点突变。慢性粒单核细胞白血病常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等,有不同程度的肝脾肿大。淋巴结肿大不常见,若出现淋巴结肿大,预示疾病向急性期进展。CMML患者中位生存期20~40个月(1~100个月),约15%~30%的病例进展为急性白血病。脾大、贫血严重程度、白细胞增高程度是疾病预后的重要因素,但是外周血和骨髓原始细胞比例是决定生存期最重要的因素。

诊断要点
如何治疗

 诊断要点
  1.持续性外周血单核细胞增多,>1×109/L。
  2. Ph(-),BCR/ABL(-)。
  3. 外周血或骨髓中原始细胞(包括原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞)<20%。
  4. 髓系中1个或1个以上细胞系别发育异常,如果无发育异常或极微,但其他条件符合,且有以下表现者,仍可诊断为CMML:①骨髓细胞有获得性细胞遗传学克隆异常;或②单核细胞增多已持续3个月以上,而且③排除所有能引起单核细胞增多的原因。
  5. 原始细胞外周血中<5%,和骨髓中<10%者,诊断为CMML-1;原始细胞外周血中5%~19%或骨髓中10%~19%者,诊断为CMML-2。
  6. 符合以上诊断标准且外周血中嗜酸粒细胞≥1.5×109/L者,诊断为CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒细胞增多。
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 如何治疗
  根据患者的年龄、一般情况、疾病程度以及方案的近期和远期副作用等多方面因素,综合制定患者的治疗策略。主要包括支持治疗、化学治疗、干细胞移植及临床试验性治疗等。
  1. 支持治疗 由于大部分CMML患者为老年人,患者常合并有其它疾病,此外,一些强烈治疗方案(干细胞移植、化疗等)常因严重治疗不良反应或患者身体条件差而不能进行。因此,大部分患者需加强支持治疗以改善症状及减少合并症。
  2. 血红蛋白 <10g/L的患者,根据贫血症状,定期输注浓缩红细胞以保持较好的生活质量。
  3. 血小板<15×109/L时,进行预防性血小板输注。
  4. 细胞因子:贫血患者,特别对于内源性Epo<500IU/ml者,可以予Epo治疗。Epo用量以每周40000~60000单位为宜,总有效率(输血需求减少或血红蛋白明显上升)约30%。对于其它细胞因子如G-CSF或GM-CSF,因有可能引起单核细胞增多,而不予推荐使用。
  5. 化疗 单药或联合化疗适用于中危或高危的CMML患者,完全缓解率约为10%(单药)~50%(AML样联合化疗方案)。
  ①小剂量阿糖胞苷(Ara-c),10mg/m2,Bid,皮下注射(iH)/静脉滴注(iV),疗程21d;
  ②5-氮杂胞苷,75mg/m2,Bid,iH,疗程14d~21d;
  ③高白细胞患者可用羟基脲。-羟基脲与依托泊苷(VP16)治疗CMML的随机对照临床试验,羟基脲用量为1~4g/d,VP16用量为150mg/周,使白细胞维持在(5~10)×109/L水平,结果表明羟基脲组有效率60%,VP16组为 36%,中位生存期分别为20个月和9个月。近年来,应用拓扑异构酶Ⅰ抑制剂拓扑替康(topotecan)治疗CMML取得一定疗效。-临床试验,25 例CMML患者应用topotecan,2mg/m2·d-1,持续静脉滴注5天,28%的患者获完全缓解(CR),中位缓解期为8个月。随后,有作者观察了topotecan+A-ra-c的联合化疗方案(TA):topotecan, 2mg/m2·d-1,持续静脉滴注5天;Ara-c,1.0g/ m2·d-1,iv drop,dl-d5。CR率为44%,中位缓解期为50周,患者需要每月维持治疗。
  6. 造血干细胞移植造血干细胞移植是目前有可能治愈CMML的惟一方法。欧洲血液和骨髓移植组(EBMT)报道了50例CMML患者的移植结果,患者中位年龄44岁(19~61岁),相关供者移植43例,无关供者移植7例。移植相关死亡率为49%。显然,采用何策略进一步降低移植相关死亡率和复发率将是今后努力的方向。
  7.临床试验性治疗反应停100~200mg/d,口服,约20%的患者减少输血量或提高血红蛋白。有PDGFβR基因受累的CMML患者,STI571可能会成为有效的治疗药物。PDGFβR基因位于5q33,当染色体发生易位后,与其它基因形成新的融合基因,导致PDGFβR的酪氨酸激酶持续活化。STI571是酪氨酸激酶抑制剂,主要用于BCR/ABL阳性的CML的治疗,体内、外试验均已证实STI571可以与bcr/abl酪氨酸激酶的ATP结合位点牢固结合,从而抑制酪氨酸激酶的活化。PDGFβR属于Ⅲ类受体酪氨酸激酶家族,体外试验已证实PDGFβR亦对STI571敏感。1例PDGFβR基因受累的 CMML患者,在接受去T细胞亲缘异基因干细胞移植后18个月出现分子生物学复发,试用STI571(400mg/d)治疗6周后示分子生物学缓解。
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