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慢性淋巴细胞白血病
  慢性淋巴细胞白血病简介:慢性淋巴细胞白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia)是淋巴细胞克隆性恶性增生性疾病。病理特征是类似成熟淋巴细胞逐步积累而浸润骨髓、淋巴结、肝、脾和其他器官,最终导致造血功能衰竭。临床上以低热,贫血,肝、脾淋巴结肿大为主要症状。骨髓增生明显活跃至极度活跃,其中以淋巴细胞系统增生为主,成熟的小淋巴细胞约占50%~90%。原始及幼稚细胞<5%~10%,粒、红、巨三系相对减少。血象、白细胞总数增高,一般在30×10^9L~200×10^9/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞。
  目前认为,慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了,可能遗传因素具有一定的作用,部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、数量和结构的异常,其中以12~14号染色体异常多见,以12号染色体三体最多见。B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位(11;14),其11号染色体上的原瘤基因bCL-1(B细胞淋巴瘤/白血病一1)易位至14号染色体上含有重链基因的断裂点处,从而产生异常蛋白质,可能是B细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性,T细胞性极少见。本病在欧美各国较常见,我国及亚洲地区很少见,多见于中老年人,男性多于女性。
  慢性粒细胞白血病是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生性疾病,临床上以乏力,消瘦,发热,肝、脾、淋巴结肿大,骨痛为主要症状。骨髓增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,其中以中性中幼、晚幼及杆核粒细胞明显增多,嗜酸及嗜碱性粒细胞易见,末梢血象白细胞明显增高为主要特点的疾病。慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了,是物理、化学、生物、遗传等多因素性疾病。目前研究表明:电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病比较肯定,有人推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。
  研究发现慢性粒细胞白血病细胞中的Ph1染色体为后天获得。与某些致癌物质的作用有关。Ph1染色体产生的原因在于慢性粒细胞白血病的干细胞发生了染色体易位t(9:23)(934;911)。9号染色体长臂上的细胞源瘤基因C一abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因,由此产生一种新的m—RNA,进而产生异常的蛋白质P210。P210是具有较高的蛋白酪氨酸激酶活性,现认为是癌变的主要原因。这种激酶活性有刺激细胞生长的特性。在体外培养中,P210可使多能造血干细胞发生转化和致白血病的作用。此病占我国慢性白血病的90%以上,在所有的急、慢性白血病中约占18%左右,居白血病的第三位。本病多见于30~50岁,男、女发病无明显差异。

慢性淋巴细胞白血病的临床表现
慢性淋巴细胞性白血病的诊断标准
慢性淋巴细胞白血病的治疗

 慢性淋巴细胞白血病的临床表现
  典型B细胞慢淋起病缓慢,早期常无症状,可在体检或血常规检查时偶然发现,另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。
  (一)淋巴结肿大 最常见(占70%),可为全身性,轻至中度肿大,偶可明显肿大,无压痛,触之有橡皮感,与皮肤不粘连,常见于颈部、腋下及腹股沟等处。扁桃体、泪腺、唾液腺累及时,可产生Mikulicz综合征。
  (二)肝脾肿大 脾肿大常见(40%),轻至中度肿大,晚期可达盆腔,偶可发生脾梗死或脾破裂。肝肿大(10%)程度不如脾脏,当明显肿大伴肝功能损害,常提示晚期病例。
  (三)其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现,较慢粒多见,特异性的如结节、红皮病等,也有非特异性如瘙痒症等。胃及小肠浸润常见,可见纳减、腹胀、消化不良、黑粪、腹泻等。肺部浸润主要有弥漫性结节、粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%)。胸水常血性,也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水。骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%),溶骨少见。病理检查60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润,但一般病变轻微,约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿。神经系统病变有斑点状脑浸润,甚至结节性脑瘤形成,也可发生脑膜、第7对颅神经、下丘脑、垂体及周围神经病变,颅内压可增高。
  (四)免疫缺陷表现 带状或单纯疱疹发生率较高。患者易有化脓性感染如肺炎等。也有伴发第二种恶性肿瘤,尤以皮肤及结肠肿瘤。同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者,称为Richter综合征,发生率约3.3%。此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。
  T细胞慢淋的临床特点是起病迅速、肝脾肿大、淋巴细胞中度增多,常侵犯中枢神经系统、性腺及真皮深部,对治疗反应差,生存时间短。
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 慢性淋巴细胞性白血病的诊断标准
  (一)、病史及症状
  ⑴ 病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。
  ⑵ 临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。
  (二)、体检发现
  全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。
  (三)、辅助检查
  1. 血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×10^9/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×10^9/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
  2. 骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。
  3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。
  (四)、CLL临床分期及鉴别诊断
  1.分期:Ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
  Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。
  Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白<100g/L)或/和血小板减少(<100×10^9/L)。
  2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。  
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 慢性淋巴细胞白血病的治疗
  良性型(A期)淋巴细胞轻度增多,病情稳定,一般不需化疗,以定期观察、对症治疗为主。对进展型(B至C期)患者症状明显,淋巴结和脾逐渐肿大者,则应予积极化疗。
  (一)化学治疗
  1. 单一化疗
  ①苯丁酸氮芥为首选药物,效果最好,缓解率50~98%,成人一般剂量为0.08~0.1mg/(kg.d),当血象低于正常值时应停用。须维持治疗者,剂量宜调节在0.04~0.08mg/(kg.d)),直至缓解。文献也主张应用间歇大剂量苯丁酸氮芥0.4~0.8mg/(kg.d),连服4天,间歇4~6 周,作为诱导缓解,可能较小剂量为佳,但应警惕骨髓毒性反应。
  ②环磷酰胺与苯丁酸氮芥疗效相仿,常用于苯丙酸氮芥不敏感,病情较重,幼淋巴细胞较多或血小板减少者。常用剂量1~3mg/(kg.d),口服或20mg/kg,静注,每2~3周一次。
  ③氟哒拉滨单磷酸盐(fludarabinemonophosphate),作用机制与干扰腺甙核甙酸代谢有关,对进展型慢淋半数有效,可按25~30mg/(m2.d), 5天,静滴,每间歇4周重复疗程。
  ④2-氯脱氧腺苷(2-chlorooxyadenosine),按0.05~0.2mg/(kg.d)×7,持续静滴,有效率55%。
  ⑤脱氧肋间型霉素(Deoxycoformycin)25%患者有效,对B-慢淋,4mg/m2每周或每2周静注;对顽固性T-慢淋可 5~19mg/(m2.d),3~5天,静注。
  并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜及对烷化剂有抗药性者为应用泼尼松的指征,能特异性溶解慢淋淋巴细胞,常用剂量为20~60mg/d,见效后可用间歇维持,每周服2日,40~60mg/d,一般不主张长期应用。也有主张应用短程(5天)泼尼松较多量(80mg/d)方案,作为与苯丁酸氮芥的联合治疗。
  2.联合化疗 可试采用多发性骨髓瘤M2方案,完全缓解为15%。Liepmen(1978)等应用抗淋巴瘤的cop治疗36例慢淋,完全缓解16例,中数生存期超过2年;CHOP方案治疗C期慢淋患者,有效率也可达50~70%,剂量方法参见有关疾病。
  (二)放射治疗
  有明显淋巴结肿大(包括纵隔或巨脾者)可考虑采用局部照射,以缓解压迫症状。Sparr等(1974)应用胸腺照射治疗22例,完全缓解11例,部分缓解 7例。Heilmann(1978)应用体外血细胞照射治疗12例,见B淋巴细胞数明显降低,而T淋巴细胞无改变,但需要特殊设备。放射性32P仅对化疗无效者考虑采用,剂量应小于其他类型白血病,每次1~2mci(3.7×10^7~7.4×10^7Bq),每周1~2次。
  (三)其他治疗
  有低γ球蛋白血症而反复感染者可定期静注丙种球蛋白。经肾上腺糖皮质激素或脾区放射治疗无效时,可考虑脾切除术。淋巴细胞明显积聚增多者,采用淋巴细胞分离可能也有帮助。
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