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甲状旁腺机能低下
  甲状旁腺机能低下简介:甲状旁腺功能减退症(简称甲旁减)就是指甲状旁腺 激素分泌减少,引起血钙降低,血磷升高和手足搐搦(俗称抽筋)。

什么叫甲状旁腺功能减退症?
甲状腺旁腺功能减退(甲旁减)病因
甲状腺旁腺功能减退(甲旁减)治疗
甲状腺旁腺功能减退(甲旁减)诊断


 什么叫甲状旁腺功能减退症?
  甲状旁腺功能减退症(简称甲旁减)就是指甲状旁腺激素分泌减少,引起血钙降低,血磷升高和手足搐搦(俗称抽筋)。
  造成甲状旁腺激素分泌减少的原因有:
  ①甲状腺或颈部手术时不慎切除了甲状旁腺;
  ②甲状旁腺因肿瘤转移而被破坏;
  ③假性甲状旁腺功 能减退症,甲状旁 腺产生的甲状旁腺激素没 有正常功能,不能发挥生理作用,或生产的甲状旁腺激素正常,但甲状旁腺激素的 靶组织不起反应,不能产生生理效应;
  ④原因不明的特发性甲状旁腺功能减退,甲状旁腺组织萎缩,不能生产甲状旁腺激素 ;
  ⑤甲状旁腺功能亢进手术后暂时性甲状旁腺功能减退。
  上述原因以第4种最常见。
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 甲状旁腺功能减退病因
  甲状旁腺功能不全(hypoparathyroidism)简称甲旁低、甲旁减,其原因如下:
  1.先天性甲状旁腺发育不全或未发育
  (1)伴有胸腺发育缺损或其他第三、四咽弓发育缺陷者,尚可有第一、五咽弓发育异常及其他内脏器官的发育畸形(Di-George综合征)。
  (2)伴有染色体异常 第18对或第16对常染色体呈环形。
  (3)单纯缺损。
  2.暂时性甲状旁腺功能减低
  (1)早期新生儿低血钙 脐血PTH水平低,至第6天才增长1倍达正常小儿水平,生后12~72小时常有低血钙,尤多见于早产儿、生时有窒息者及糖尿病母亲所生的新生儿。
  (2)晚期新生儿低血钙 生后2~3天至1周,低血钙的出现可受牛奶喂养的影响,人奶喂养者少见,因人奶中含磷4.8~5.6mmol/L(150~175mg/L),而牛奶含磷32.2mmol/L(1000mg/L),摄入磷高而肾脏滤过磷相对较低,因此产生高血磷低血钙。
  (3)酶成熟延迟 见于某些1~8周婴儿,由于酶的未成熟,不能将所生成的前甲状旁腺素原(prepro PTH)或甲状旁腺素原(pro PTH)裂解成有生物活性的PTH释放入血,或由于腺细胞的胞溢作用障碍,不能释放出细胞,因此iPTH低下或PTH生物活性不足。
  (4)母亲患甲状旁腺功能亢进 胚胎期间受母体血中高血钙影响,新生儿甲状旁腺受到抑制,出生后可表现为暂时性甲状旁腺功能减低,可持续数周或数月之久。
  3.家族性伴性隐性遗传性甲旁低 曾有兄弟两人患此症而死于车祸,尸解时发现无甲状旁腺,因此认为X染色体上某些基因可调节甲状旁腺的胚胎发育。甲旁低亦可有散发性,或呈常染色体显性或隐性遗传,或男性遗传男性。
  4.特发性甲旁低 可见于各种年龄,原因不明,可能为自身免疫性疾病,常合并其他自身免疫性疾病,如阿狄森病、桥本病、甲亢、恶性贫血或继发白色念珠菌病等。1/3以上的患儿血中可查到抗甲状旁腺抗体。
  5.外科切除或甲状旁腺受损伤 甲状腺次全切除术时将甲状旁腺切除或损伤,如系部分切除或供血暂时不足者数周后可自行恢复,如大部分或全部被切除则为永久性功能不全。颈部炎症或创伤亦可使甲状旁腺受损,再如浸润性病变,肿瘤亦可破坏甲状旁腺。
  6.PTH分子结构不正常 又称假性特发性甲旁低,PTH数值虽然正常或增高,但无生理活性,临床表现与甲旁低同,注射外源有活性的PTH可矫正其钙、磷异常。
  7.靶组织对PTH反应不敏感
  (1)假性甲旁低I型。
  (2)假性甲旁低Ⅱ型。
  (3)假性甲旁低伴亢进症(纤维囊性骨炎)
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 甲状旁腺功能减退治疗
  1.提高血钙达到正常水平 急性抽搐时可静脉慢注10%葡萄糖酸钙10~20ml溶于等量的10%葡萄糖液中,按0.5~1ml/分的速度静脉推入或静脉滴入。1日可给2~3次。同时口服10%氯化钙10~20ml,一日3次,2~4周后待抽搐缓解再改服钙片,并配合维生素D。氯化钙对消化道粘膜有刺激性,且可引致酸中毒,但是曾有人服用一年无任何副作用。
  钙片有葡萄糖酸钙、乳酸钙、活性钙、益钙灵等,每一克内分别含元素钙为90mg、130mg,活性钙(益钙灵相同)生物活性约3倍于乳酸钙,氯化钙每克含元素钙270mg。每日需元素钙1.5~2克。
  维生素D:每日口服1~6万Iu,应采用最小有效量,胆维丁每片含1万Iu,或口服1,25(OH)2D3(PTH减少时,此物合成亦减少)最有效,剂量0.5~2μg/d,或25(OH)D320~50μg/d,应防止高血钙。亦有人用A、T、10(双氢速变固醇)0.2~0.6mg/d口服。
  2.应用PTH 易有过敏及产生抗体,故仅用于急救或诊断。
  3.降低血磷 ①饮食中避免高磷食物,如粗粮、豆类、奶类、蛋黄、莴苣、奶酪等。②尚可服用氢氧化铝乳胶10ml每日3次,应与钙剂错开2小时服用。③或口服丙磺舒增加尿磷排出,④或服用醋氮酰胺促使尿磷排出,也增加PTH排磷效果。
  4.对低血钙纠正后仍继续抽搐者应查血镁,如低于0.4mmol/L(1mg/dl)应加服硫酸镁5~10克/d,或肌注硫酸镁50%0.1~0.2ml/(kg·d),或静脉点滴50%硫酸镁5~10ml加入5%葡萄糖液500ml中。
  5.镇静剂 若有癫痫样发作者应加服镇静药如苯巴比妥(鲁米那)、苯妥因钠、安定等,但是这类药物,包括吩噻嗪及速尿等往往会加重低血钙。
  6.移植甲状旁腺组织 用胎儿之甲状旁腺或甲状旁腺腺瘤者移植,适用于顽固病例。
  7.Di-Geroge综合征的治疗 可用胸腺素治疗,或用胎儿胸腺移植使其细胞免疫功能迅速得到恢复,但远期效果尚难肯定。
  8.定期检查 应定期测量身高、体重,检查有无白内障,照头颅X-光片及C-T注意异位钙化。尚应防止高血钙、肾钙化,控制血钙在2.6mmol/L(10.5mg/dl)以下,如血钙高达2.87mmol/L(11.5mg/dl),24小时尿钙超过5mmol(200mg),应采取降血钙措施,用降钙素或皮质激素等,还应减少口服钙及维生素D等药物剂量。
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 甲状旁腺功能减退诊断
  无特效治疗,主要治疗方法为保证液体入量和适当限制钠盐,以保证血容量和血钠在正常范围。水的入量须保持在6~10L/m2/d。并应注意足够的营养和热量。
  由于患儿每排出一个mOsm的溶质需要排出8~12ml的水,若减少电解质的入量则可相应地减少水的排出。年长儿应限制钠盐的入量在2~2.5mmol/(kg·d)。食物中碳水化合物与脂肪的比例应相应地提高,蛋白质的比例应减少。磷的入量亦应适当限制。
  在限制钠盐的同时,服用氯噻嗪类(cholorothiazide)利尿剂,可导致钠的负平衡,使尿量减少和尿浓度上升。其机理尚不十分清楚,可能由于钠减少后,近曲小管对钠的回吸收增加,水分随之回收。实验证明,口服氢氯噻嗪(hydrochlorothiazide)60mg/(m2·d)〔或0.5~1.5mg/(kg·d)〕,同时减少钠的入量至1mmol(1mEq)/(kg·d),可使尿量减少40~50%。利尿酸(ethacrynic acid)120mg/m2/d口服,亦可起到同样作用。此类药物可使钾的排出增加,故需要注射或口服钾的入量不少于2~3mmol(2~3mEq)/(kg·d)。
  近年来应用非激素类抗炎药物如消炎痛亦可起到减少尿量,增加尿比重的作用。
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