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肌营养不良
肌营养不良简介:肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上肌营养不良主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和肌无力,也可累及心肌。肌营养不良病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。

肌营养不良概述 肌营养不良症状
肌营养不良检查 肌营养不良的西医治疗
肌营养不良常识 肌营养不良的中医治疗
中医纯中药方剂作为螯合剂治疗肌营养不良等痿症
肌营养不良的护理


 肌营养不良概述
  肌营养不良症的病因遗传、生育与治疗讨论
  肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚。
  假肥大型(DMD)的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin基因第 50、5号外显子编码的缺陷。面肩肱型肌营养不良症的基因定位于4935,肢带型肌营养不良症的基因定位于第15或16号染色体上。
  该病有明显的家族史,其中男性多于女性,男:女为2.56:1。患者中有一例家族中四代人 12例患该病而且均为女性,其寿命最大56岁。另一患者家庭同胞7人,同样发病有 4人,为2男2女。  
  要控制该病的发生,关键要做好遗传咨询、产前检查、携带者的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施。
  近年来基因治疗也应用于肌营养不良症,开展了正常成肌细胞移植治疗DMD。纯基因动物试验表明 Dystrophin蛋白阳转肌纤维仅达1%,而目前国际上仍未见纯基因治疗临床应用的报道,成肌细胞移植能使很小一部分Dystrophin蛋白阴转的肌纤维阳转,而患者肌力并未改善,或改善十分轻微,故该方法的临床疗效目前有争议。
  中医将其列为“痿症”范畴,应以补气活血、健脾益肾为原则,遵此原则配方,再配以综合调治,起到控制病情进展、改善症状的目的,并能使 CPK下降,分析可能与改善肌膜的结构或者控制肌细胞内的离子不外渗有关。这个作用目前还不能做药理分析实验予以证实,有待进一步研究。
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 肌营养不良症状
  按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型:
  (一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
  1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
  2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
  (二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
  (三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
  (四)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。
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 肌营养不良检查
(一) 血清酶测定:
  1、血清肌酸磷酸激酶(CPK):CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%。
   血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高,在活动性肌病中,尤其是假肥大型肌营养不良病人中,可显著升高达1000至数千单位。
  2、血清肌红蛋白(MB):在本病早期及基因携带者中也多显著增高。
  3、血清丙酮酸酶(PK):也很敏感, 20岁以下正常男女血清PK值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中CRK,PK的阳性率高于Mb,三项综合检出率为70%左右。
  4、其它酶:如醛缩酶(ALD),乳酸脱氢酶(LDH),谷草转氨酶(GOT),谷丙转氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感。
(二)尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。
(三)肌电图:具有肌原性损害肌电图特征。
(四)肌活检:可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。
   可见如前述的病理改变,若有条件可应用X-CT或MRI核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,可为临床提供肌肉活检的优选部位。
(五)心电图:假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。
(六)CT和MRI检查: CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影。MRI检查可见受累肌肉不同程度的“蚕蚀现象”。
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 肌营养不良西医治疗
  一、西医目前无特殊治疗方法,各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等,均不见效,但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。

  二、中医病因与辩证论治
  1、肾为先天之本,藏精,主骨生髓。肾藏元阴元阳。若先天禀赋不足,肾脏虚亏,精血不足,骨失所养,则骨枯而髓空,症见足不任身,腰脊不举,生为骨痿。辩证论治,脾肾两虚。
  2、脾胃为后天之本,为气血津液生化之源,主肌肉、四肢。脾胃虚则五脏无所禀,水谷精微不能达于四肢、肌肉而成痿。若先于肾脏之元阳不足,致命门火衰,不能温煦脾阳,脾胃虚寒,受纳及运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉得不到濡润,故见四肢肌肉痿软无力,发为肉痿。
  3、先天禀赋不足,气血两虚,不能营养筋骨肌肉,而出现肢体无力和肌肉萎缩。由于先天不足,后天失养,气血虚亏,导至五脏内伤,脏腑气血功能失调使气血更加亏虚,肌肉痿软无力不断进展。
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 中医纯中药方剂作为螯合剂治疗肌营养不良等痿症
  肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,研究出“免疫方剂”系列,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。
  采用中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗,运用适宜的中草药作为螯合剂,能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、胶原蛋白、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合,排泄掉体内蓄积的种种致病因子,去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素,消除了病症;同时,通过螯合剂的螯合作用,排泄掉了体内大量物质,致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少,通过这些的物质锐减,刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统,进行应激反应,产生了一系列内源性物质(简称人体内药)如神经递质、激素、免疫因子等,使机体“推陈出新”、“脱胎换骨”等效应,为整个人体解毒,恢复了机体的代谢平衡,从而祛除了机体内的种种隐患和病灶,最终达到了防病治病之目的。
  所以,采用纯中药方剂的解毒作用疗法治疗,能达到事半功倍的效果,疗效远远胜于中西医常规方法的治疗。该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,并选用30多位名贵中草药,研究出“免疫方剂”,它可以调节化解沉积物,调整免疫功能,改善痿证患者症状,使治疗效果得到进一步的巩固。
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 肌营养不良的中医治疗
  现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于“痿证”的范围,“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
  痿证是指筋骨痿软,肌肉瘦削,皮肤麻木,手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见,故有“痿辟”之称。
  由运动神经元病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常,遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。
  中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,研究出“免疫方剂”系列,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。
  无论是在《内经》、《类经》、《素问˙痿论》还是《景岳全书》等等著名医书内,众名医家一直论证“痿证”的主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足,导致患者精气不足、肝肾亏损(肝藏血主筋,肾藏精主骨,肝肾虚致精血亏损,精虚不能灌溉,血虚不能营养而废);后天失养、脾气虚弱而致病。而腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府。
  故患者见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力;脾乃后天之本,气血生化之源,主四肢及肌肉,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,则酿生痰浊,从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环,久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。故主要治则:益气健脾、补肾养肝。
  根据“痿症”的这一论证,专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、进行性肌营养不良症、运动神经元病等痿证的不同的方案,并把每一套方案科学地运用于临床,反复比较,终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经元症等“痿症”的纯中药系列方剂。
  该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,并选用30多位名贵中草药,研究出“免疫方剂”,它可以调节,化解沉积物,抑制抗体的产生,调整免疫功能,改善痿证患者的症状,如痿症患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌、肌肉萎缩、肌无力等症状,使治疗效果得到进一步的巩固。
  专家组参阅了祖国中医典籍刻苦探索研究并吸取了国内外专家的经验和教训,制定出了痿证辩证论治的最佳治疗方案。筛选出30多味名贵物特效中草药,研究出治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症的“免疫方剂”系列。该方剂具有补中益气,升阳举陷,滋补肝肾,开窍醒神,增强人体免疫功能和抗病能力,使患者得到早日康复。
  专家经多年探索和研究的纯中药“免疫方剂”系列,分别治疗重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、运动神经元病等病症,已取得非常好的疗效和患者良好反馈,根据患者的病情、症状、并发病症、治疗的反馈情况等,可加处方中药,水煎后配主药一起服用;治疗期间根据疗效和患者病情再调整处方。
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 肌营养不良的护理
肌营养不良的护理主要介绍以下几点:
肌营养不良的护理1保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
肌营养不良的护理2坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。
肌营养不良的护理3饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。
肌营养不良的护理4积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。
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