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进行性脊肌萎缩症
进行性脊肌萎缩症简介:运动神经元疾病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病,选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞,以及大脑运动皮质锥体细胞、皮质脊髓束、皮质延髓束的进行性病变...

进行性脊肌萎缩症概述 运动神经元病诊断和鉴别诊断
运动神经元病病因病理 运动神经元病预后
运动神经元病分型 运动神经元病治疗
运动神经元病临床表现  


 进行性脊肌萎缩症PSMA概述
  运动神经元疾病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病,选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞,以及大脑运动皮质锥体细胞、皮质脊髓束、皮质延髓束的进行性病变。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征,为不同组合的肌无力、肌萎缩,以及延髓麻痹例如有吞咽困难,语言构音不清等症状。锥体素征,如肢体镇颤痉挛等。本病病因迄今未明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隐袭,进展缓慢。患者常常伴有合并症。
  运动神经元病也是神经科常见病症之一,临床常见的分型主要有肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症两大类。病人都有肌肉萎缩,肌肉无力肌束镇颤的证候。
  进行性脊肌萎缩(Primary Spinal Muscular Atrophy,PSMA)和侧索硬化与哪些因素有关?
  运动神经元疾病的病因至今尚未清楚,一般认为有以下几种:病毒感染、免疫缺陷、金属中毒和某些元素缺乏以及营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧等因素。
  进行性脊肌萎缩症有哪些临床表现?
  开始为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩、形成瓜形手,继而前臂和上臂及肩胛带的肌力下降,肌萎缩,常伴有肌束颤动,感觉无异常。
  肌萎缩侧索硬化症有哪些临床表现?
  双上肢既有肌萎缩又有肌束震颤,双下肢常为痉挛性瘫痪或同时伴有吞咽困难,舌肌萎缩和无力等。
  脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性,脊髓中以颈、腰膨大受损最重,延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及,大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变,但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩,变性。
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 运动神经元病病因病理
  本病病因至今不明。虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。
  1、病毒感染与免疫:有的学者热内是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病,也有的学者认为人类免疫缺陷病毒可能损伤脊髓,可能引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体阳性。
  2、金属元素:有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关。
  3、其他因素:有学者认为有遗传因素。具资料统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,此外椰油学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。
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 运动神经元病分型
 根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症(Primary Spinal Muscular Atrophy,PSMA)和进行性延内存麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
 一、下运动神经元型
 多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
 颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
 晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
 如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者,称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
 二、上运动神经元型
 表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
 三、上、下运动神经元混合型
 通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,吸吮反射阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
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 运动神经元病临床表现
  起病缓慢,病程也可以呈亚急性,病状依受损部位而定,由于运动神经元疾病选择性侵害脊髓前角细胞,脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。
  因此若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症;若病变以上运动神经元为主称为原发性侧索硬化;若上、下运动无损伤同时存在,则称为进行性延髓麻痹。临床进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最为常见。
  1.主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合而有不同的临床类型。各型的特征如下。
  2.肌萎缩性侧束硬化:出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力,渐波及对侧上肢,并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难,舌肌萎缩伴有震颤,张口困难,咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。
  3.进行性脊肌萎缩(Primary Spinal Muscular Atrophy,PSMA):表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪,上肢症状比下肢重。
  4.原发性侧束硬化:表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪,少数有假性延髓麻痹。
  5.进行性延髓麻痹:表现为延髓麻痹,也可伴有假性延髓麻痹。
  6.各类型一般均无感觉障碍。
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 运动神经元病诊断和鉴别诊断
  诊断分型
  (一)进行性脊肌萎缩症(Primary Spinal Muscular Atrophy,PSMA):临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩常可见肌束镇颤,无感觉障碍。
  (二)肌萎缩侧索硬化症:临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传,绝大多数在40岁以后得病 随年龄的增高发病率有新增加,此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害,坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤,又有深反射亢进,双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难,构音不清,舌肌萎缩和无力,又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差,临床治疗难度大,是目前神经肌肉疾病洋就的重点课题材之一。
  (三)原发性侧索硬化症:有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型,临床表现双侧锥体术有损害,而呈双下肢痉挛性瘫痪,肌张力增加,腱反射亢体,有病理反射出现,晚期有尿失禁。
  (四)进行性延髓麻痹:最初是舌肌运动易疲乏,后则有方语不清,吞咽困难,吞水是有呛出。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤,有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩,此型比较少见。
  根据本病的临床特点,缓慢进展的上、下运动神经元性瘫痪,既有肌萎缩,肌无力、又有肌束震颤,无感觉辜碍,肌电图显示下运动神经元损伤。
  (1)原发性侧索硬化(上运动神经元这病)首发症状常为四肢或双下肢无力、僵硬,行走时呈痉挛性剪刀步态,四肢肌张力增高,腱反射亢进病理体征阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,本病临床上很少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
  (2)进行性脊肌萎缩(Primary Spinal Muscular Atrophy,PSMA)(下运动神经元病)。临床表现为:上下肢肌肉萎缩无力,通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可以累及一侧或双侧,或从一侧开始再累及对侧,可呈爪状手。
  (3)进行性延髓肌麻痹。下运动神经元病,临床表现为:说话不清,饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼无力,舌肌萎缩明显,并伴有肌束颤动,唇肌及咽喉肌萎缩。
  (4)肌萎缩侧索硬化(混合型,上、下运动神经元疾病病)。临床可表现为:肌肉萎缩性瘫痪和痉挛性瘫痪共存,肌束颤动感觉障碍不明显,多在壮年后起病。
  以上四个类型可以从某一型发展为另一型,其中以肌萎缩侧索硬化较多见。
  根据发病缓慢隐袭,逐渐进展加重,具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状,而无客观感觉障碍等临床特征,并排除了有关疾病后,一般诊断并不困难。
  本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常,少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查(磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等)多为正常。患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位,运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位,重收缩时运动单位电位的募集明显减少,作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测,有助于发现临床下的肌肉病损,少数病人周围神经运动传导速度可减慢。有条件时可作脊髓磁共振象检查,本病可显示脊髓萎缩。
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 运动神经元病预后
  本病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。
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 运动神经元病治疗
  因病因不明,西医西药尚无有效疗法。中医纯中药方剂作为螯合剂治疗肌肉萎缩等痿症
  专家组参阅了祖国中医典籍刻苦探索研究并吸取了国内外专家的经验和教训,制定出了重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等痿证辩证论治的最佳治疗方案。筛选出30多味名贵物特效中草药,研究出治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病、运动神经元损伤等病症的“免疫方剂”系列。该方剂具有补中益气,升阳举陷,滋补肝肾,开窍醒神,增强人体免疫功能和抗病能力,使患者得到早日康复。
  中医纯中药方剂作为螯合剂治疗运动神经元病等神经肌肉痿症
  重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症属中医痿症,痿证"是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段。及药物。
  采用中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗,运用适宜的中草药作为螯合剂,能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、胶原蛋白、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合,排泄掉体内蓄积的种种致病因子,去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素,消除了病症;同时,通过螯合剂的螯合作用,排泄掉了体内大量物质,致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少,通过这些的物质锐减,刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统,进行应激反应,产生了一系列内源性物质(简称人体内药)如神经递质、激素、免疫因子等,使机?quot;推陈出新"、"脱胎换骨"等效应,为整个人体解毒,恢复了机体的代谢平衡,从而祛除了机体内的种种隐患和病灶,最终达到了防病治病之目的。
  所以,采用纯中药方剂的解毒作用疗法治疗,能达到事半功倍的效果,疗效远远胜于中西医常规方法的治疗。该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,并选用30多位名贵中草药,研究出"免疫方剂",它可以调节AchR,化解沉积物,抑制抗AchR抗体的产生,调整免疫功能,改善痿证患者症状使治疗效果得到进一步的巩固。
  中医治疗
  现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于"痿证"的范围,"痿证"是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
  痿证是指筋骨痿软,肌肉瘦削,皮肤麻木,手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见,故"痿辟"之称。
  由运动神经元病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常,遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。
  中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。  治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,研究出“免疫方剂”系列,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。
  无论是在《内经》、《素问˙痿论》还是《景岳全书》等等著名医书内,众名医家一直论证"痿证"的主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足,导致患者精气不足、肝肾亏损(肝藏血主筋,肾藏精主骨,肝肾虚致精血亏损,精虚不能灌溉,血虚不能营养而废);后天失养、脾气虚弱而致病。而腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府。
  故患者见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力;脾乃后天之本,气血生化之源,主四肢及肌肉,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,则酿生痰浊,从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环,久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。故主要治则:益气健脾、补肾养肝。
  根据"痿症"的这一论证,专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、进行性肌营养不良症、运动神经元病等痿证的不同的方案,并把每一套方案科学地运用于临床,反复比较,终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经元症等"痿症"的纯中药系列方剂。
  该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,并选用30多位名贵中草药,研究出"免疫方剂",它可以调节化解沉积物,抑制抗体的产生,调整免疫功能,改善痿证患者的症状,如痿证患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌、肌肉萎缩、肌无力等症状,使治疗效果得到进一步的巩固。
  专家组参阅了祖国中医典籍刻苦探索研究并吸取了国内外专家的经验和教训,制定出了重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等痿证辩证论治的最佳治疗方案。筛选出30多味名贵物特效中草药,研究出治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症的“免疫方剂”系列。该方剂具有补中益气,升阳举陷,滋补肝肾,开窍醒神,增强人体免疫功能和抗病能力,使患者得到早日康复。
  专家经多年探索和研究的纯中药“免疫方剂”系列,分别治疗重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、运动神经元病等病症,已取得非常好的疗效和患者良好反馈,根据患者的病情、症状、并发病症、治疗的反馈情况等,可加处方中药,水煎后配主药一起服用;治疗期间根据疗效和患者病情再调整处方。
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  现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于“痿证”的范围,“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
  痿证是指筋骨痿软,肌肉瘦削,皮肤麻木,手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见,故有“痿辟”之称。
  由运动神经元病、全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常,遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。

     
 
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