繁體中文 English
 
首页 医院简介 专家介绍 特色医疗 疾病常识 热点关注 联系方式
专题:红斑狼疮硬皮病皮肌炎/多肌炎干燥综合征结缔组织病风湿免疫病肺间质纤维化肌无力肌肉萎缩肌营养不良
运动神经元病甲亢甲减甲低甲状腺炎甲状腺肿白血病过敏性紫癜血小板减少溶血性贫血白细胞缺乏症更多>>
您的位置:首页 >> 专题 >>结节性脂膜炎
专家治疗简介 | 相关疾病常识>>

结节性脂膜炎

结节性脂膜炎简介:结节性脂膜炎(panniculitis) 脂膜炎指皮下脂肪的炎症,这可能是一动态的炎性进程,由中性粒细胞至淋巴细胞至组织细胞炎症,最后纤维化。组织细胞浸润期脂膜炎也可呈肉芽肿性。结节性脂膜炎又称特发性小叶性脂膜炎或回归性发热性非化脓性脂膜炎。结节性脂膜炎特征为成批反复发生的皮下结节。结节性脂膜炎结节有疼痛感和显著触痛,大多数发作时伴发热。

什么是结节性脂膜炎
什么原因引起结节性脂膜炎
结节性脂膜炎有什么症状
结节性脂膜炎需要做哪些检查
结节性脂膜炎如何治疗

 什么是结节性脂膜炎
  结节性脂膜炎又称特发性小叶性脂膜炎或回归性发热性非化脓性脂膜炎,结节性脂膜炎特征为成批反复发生的皮下结节。结节性脂膜炎结节有疼痛感和显著触痛,大多数发作时发热。
  结节性脂膜炎,属于皮肤血管炎中的结节性血管炎(nodular vasculitis)其中的一种病症类型,腹前为好发部位,是间隔性脂膜炎反复发作者的多种名称的一种,可导致结节或肉芽肿等,病症复杂多变反复,此病是自身免疫性疾病(结缔组织病),可导致免疫力低下等。结节或斑块好发生在臀部、大腿、腿脚、腹部等,有关节炎,可能有发热,血沉增速,CRP阳性,γ-球蛋白升高,RF阴性,也有心肝肺损害者。
TOP∧

 什么原因引起结节性脂膜炎
  病因尚不明,可能与下列因素有关:
  1.免疫反应异常:异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起,如细菌感染、食物、药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后,其盲肠内有细菌大量增殖。此外,卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。
  2.脂肪代谢障碍:有报告显示,本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎,但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。
  结节性脂膜炎(nodular panniculitis):脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。本病好发于女性,约占75%,见于任何年龄,但以30~50岁为最多见。1892年Pfeifer首先记载本病,1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928年Christian强调了发热的表现,此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎,即韦伯病(Weber-Christian disease)。
  病因:
  引起脂膜炎的因素很多,如外伤、冷热刺激、局部组织缺血等。此外,许多疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)、硬皮病、皮肌炎、麻风、结核与结节病等亦可继发脂膜炎。有些脂膜炎病因不明、称为原发性脂膜炎。
  病理:
  早期为脂肪细胞变性,坏死和炎症细胞浸润,伴有不同程度的血管炎症改变;继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应,可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等;最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。
  临床特征:
  受累的皮肤反复发生红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布,最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。其病程有很大差异,主要取决于受累器官的情况。只有皮肤表现者,常多年缓解与恶化交替出现;有内脏器官炎症者,预后差,死亡率高。
TOP∧

 结节性脂膜炎有什么症状
  1.皮损:皮下结节是本病的主要特征。起始于皮下的部分结节向上发展,皮面可轻度隆起,呈现红斑和水肿;部分则有潜于皮下,表面皮肤呈正常皮色,但常与皮肤粘连,活动度小。自觉痛和触痛明显。结节常成批发生,对称分布,好发部位为臀部和下肢,但前臂、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作,多数发病有发热,热型不定,有低热、不规则热或高热,高者可达40℃,呈弛张热型,持续1—2周逐渐下降。除发热外,还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。
  2.内脏损害:内脏损害有的与皮肤损害同时出现;有的皮损在前,内脏损害在后;也有少数病例,广泛的内脏累及在前,皮损在后,内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位,其特征性症状,常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外,骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差,可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。
  【临床表现】
  1.症状与体征:
  临床上呈急性或亚急性经过,以发热、反复全身不适、乏力、肌肉关节酸痛 、食欲下降、皮下结节为特征。根据受累部位,可分为皮肤型和系统型。
  (1)皮肤型:病变只侵犯皮下脂肪组织,而不累及内脏,临床上以皮下结节为特征。
皮下结节大小不等,直径一般1~4cm,亦可大至10cm以上。常在几周到几个月的时间内成群、分批出现,呈对称分布,好发于臀部和下肢(小腿),亦可累及上臂,偶见于躯干和面部。皮肤表面呈暗红色,带有水肿,亦可呈正常皮肤色,皮下结节略高出皮面,质地较坚实,可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时,能轻度移动,位置较浅时与皮肤粘连,活动性很小。结节反复发作,间歇期长短不一。
  可自行消退,结节消退后,局部皮肤留有程度不等的凹陷和色素沉着,这是由于脂肪萎缩,纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃,流出黄色油样液体,此称为"液化性脂膜炎"( Liquefying panniculitis)。它多发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。皮下结节易复发。
  约半数以上的皮肤型患者伴有发热,可为低热、中度热、或高热,热型多为间歇热或不规则热,少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热,持续时间不定,多在1~2周后逐渐下降,可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退,部分病例有关节疼痛,以膝、踝关节多见,呈对称性、持续性或反复性,关节局部可红肿,但不出现关节畸形。
  (2)系统型:除具有上述皮肤型表现外,还有内脏受累。因受累内脏不同而表现不同,广泛内脏损害者预后差。
  内脏损害可与皮肤损害同时出现,也可出现在皮损后,少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累,包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型的发热一般较为特殊,常与皮疹出现相平行,多为驰张热,皮疹出现后热度逐渐上升,可高达40℃,持续1~2周后逐渐下降。
  消化系统受累较为常见,出现肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累,可出现全血细胞减少。呼吸系统受累,可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。本型预后差,内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭,或上消化道等部位的大出血或感染。
  2.实验室检查:
  多为非特异改变。可出现血沉(ESR)显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高,嗜中性粒细胞核左移,后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝肾受累可出现肝肾功能异常,可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白(Ig)增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶,血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常,这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。
TOP∧

 结节性脂膜炎需要做哪些检查
  血沉显著增高,白细胞轻度增生。如肝肾受累,可有肝肾功能异常,出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。
  【诊断要点】
  1.临床特征:
  (1)好发于青壮年女性;
  (2)以反复发作与成批出现的皮下结节为特征,有痛感和触痛,结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着;
  (3)常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状;
  (4)当病变侵犯内脏脂肪组织,视受累部位不同,出现不同症状。内脏广泛受累者,可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。
  2.病理诊断:皮肤结节活检,其组织病理学改变是诊断的主要依据,它可分为三期:
  (1)第一期(急性炎症期):在小叶内脂肪组织变性坏死,有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润,部分伴有血管炎改变。
  (2)第二期(吞噬期):在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润,吞噬变性的脂肪细胞,形成具有特征性的"泡沫细胞"。
  (3)第三期(纤维化期):泡沫细胞大量减少或消失,被纤维母细胞取代;炎症反应被纤维组织取代,最后形成纤维化。

  根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断,但需与以下几种疾病鉴别:
  (1)结节性红斑:亦可发生对称性分布的皮下结节,但结节多局限于小腿伸侧,不破溃,3~4周后自行消退,愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微,无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者,则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。
  (2)硬红斑:主要发生在小腿屈侧中下部,疼痛较轻,但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿,并有明显血管炎改变。
  (3)组织细胞吞噬性脂膜炎:亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等,但一般病情危重,进行性加剧,最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞,这可与本病鉴别。
  (4)结节性多动脉炎:常见的皮肤损害亦是皮下结节,其中心可坏死形成溃疡,但结节沿动脉走向分布,内脏损害以肾脏与心脏最多见,外周神经受累十分常见。核周型中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值,病理证实有中小动脉坏死性血管炎,动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。
  (5)皮下脂膜样T细胞淋巴瘤:表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向,与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润,均为中小多形T细胞,中扭核及脑回状细胞核具有重要诊断价值,常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化CD45RO和CD4阳性,而CD20阴性。
  (6)恶性组织细胞病:与系统型结节性脂膜炎相似,表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等,但组织细胞异形性明显,并可出现多核巨异常组织细胞,病情更为凶险,预后极差。
  (7)皮下脂质肉芽肿病:皮肤损害 结节或斑块,0.5~3cm,大者可达10~15cm,质较硬,表面皮肤呈淡红色或正常皮色,轻压痛,分布于面部、躯干和四肢,以大腿内侧常见,可持续0.5~1年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的包性炎症,有脂肪细胞变性坏死,中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润,晚期发生纤维化,组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状,有自愈倾向。
  (8)类固醇激素后脂膜炎:风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素,在糖皮质激素减量或停用后的1~13天内出现皮下结节,结节0.5~4cm大小不等,表面皮肤正常或充血,好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位,如颊部、下颌、上臂和臀部等处,数周或数月后可自行消退,无全身症状,如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶,有泡沫细胞、组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形裂隙。

TOP∧


 结节性脂膜炎如何治疗
  西医对结节性脂膜炎尚无特效治疗。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素如泼尼松和非甾体抗炎药有明显效果,但副作用很大,患者痛苦,不能长期服用。
  中医病因病机与治疗:
  血管炎、脂膜炎、结节性血管炎、动脉炎等皮肤血管炎病症因其临床表现多样而分属于中医多种病症范畴。中医认为与火热、痰结、血淤关系密切,最终导致的是脉络阻塞,气血凝滞,血淤痹阻而成本病。
  血管炎、脂膜炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎、变应性血管炎等皮肤血管炎病症,中医辨证:邪毒外侵,内伏血分,络脉受损,治以清热解毒,凉血祛瘀。
  中医中药治疗脂膜炎等:
  结节或斑块好发生在臀部、大腿、腹部,有关节炎,可能有发热,血沉增速,CRP阳性,γ-球蛋白升高,RF阴性。也有心肝肺损害者。红斑狼疮、硬皮病也有脂膜炎有表现。
  本病相当于中医痰核、痰痹范畴。病有脂肪,是由于真阴不足,痰脂淤滞,脉络痹阻,胶着成结所致的。
  治疗以清热凉血、散瘀消脂为主。中药方剂有抑制免疫和消炎止痛、软坚散结消脂、活血消瘀等功效,治疗结节性脂膜炎、脂膜炎等病症疗效良好。采用中医药治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不复发。
TOP∧


 相关专题
红斑狼疮  | 硬皮病 | 皮肌炎 | 多肌炎(多发性肌炎) | 脂膜炎 | 嗜酸性筋膜炎
干燥综合症 | 结缔组织病 | 未分化结缔组织病 | 混合性结缔组织病
红皮病
| 成人斯帝尔 | 重叠综合征(overiap syndrome) | 雷诺氏症(肢端血管痉挛症)
肺间质纤维化 PIF( 又称间质性肺炎IIP纤维性肺泡炎FA) | 风湿免疫病与结缔组织病
风湿免疫系统病 | 风湿寒风湿热 | 自体免疫 | 自身免疫| 自身免疫性肝病
血管炎、皮肤血管炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎、脂膜炎、结节病 | 网状青斑症
TOP∧

专家组介绍
相关搜索
多肌炎
多发性肌炎
血管炎
雷诺氏综合征
肌无力
肌肉萎缩
进行性肌营养不良
结节性红斑
结节性血管炎
结节性动脉炎
结节性多动脉炎
雷诺氏综合症
皮肌炎
红斑狼疮
红皮病
重症肌无力
运动神经元病
联系方式

首 页 | 关于我们 | 疾病常识 | 疾病专题 | 联系方式 | 网站地图 | 友情链接

推荐疾病:红斑狼疮 | 皮肌炎 |多发性肌炎 | 血管炎 | 雷诺氏综合征 | 肌无力 | 肌肉萎缩 | 进行性肌营养不良 | 结节性红斑
再生障碍性贫血 | 白细胞减少 | 白癜风 | 尿崩症 | 甲状腺肿瘤 | 经血崩漏 | 肾结石 | 多肌炎
Copyright©2003-2006 中国中医科学院_赖安妮主任专家组 All Rights Reserved.
地址:北京市东城区地安门外大街鼓楼东大街113号 邮编:100009
联系电话:010-64027530 64062138(兼传真)
E-mail:sle999@126.com
京ICP备05067443号