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结节性多动脉炎

   结节性多动脉炎简介:结节性多动脉炎又称为结节性动脉周围炎和坏死性动脉炎、多动脉炎等,发病率为0.2/10万--0.7/10。结节性多动脉炎以中等大小肌肉动脉呈节段性炎症和坏死为特征,伴受累血管的供血组织发生继发性缺血.结节性多动脉炎病因不明,可能与免疫机制有关.各年龄组人群均可发病,其中以40~50岁者居多,男女之比为3:1.临床与病理表现的多样性,提示存在着多种发病机制.
  中医病因病机: 血管炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎等因其临床表现多样而分属于中医多种病症范畴。中医认为与火热、痰结、血淤关系密切,最终导致的是脉络阻塞,气血凝滞,血淤痹阻而成本病。血管炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎、变应性血管炎等,中医辨证治疗:邪毒外侵,内伏血分,络脉受损,治以清热解毒,凉血祛瘀。

结节性多动脉炎治疗
结节性多动脉炎临床症状与病因
结节性多动脉炎鉴别诊断


 结节性多动脉炎治疗

结节性多动脉炎(多动脉炎,结节性动脉周围炎)
   结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床症状表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。
   结节性多动脉炎Polyarteritis Nodosa ,皮肤型结节性多动脉炎(cutaneous polyarteritis nodosa)
   结节性多动脉炎又称为结节性动脉周围炎和坏死性动脉炎、多动脉炎Nodosa等,发病率为0.2/10万--0.7/10万,一般多是年轻人发病,男性多于女性,男女之比为(2~4):l,是一种致命性疾病。其临床病变过程发展快,病变范围广泛,通常累及全身动脉系统,临床表现复杂多变,根据病变累及部位或器官的不同而表现各异。有人称本病为"万花筒病"。其特征为小动脉及中动脉的全层均有显著的炎性病变,好发于动脉分支处,引起病变范围内多发的动脉瘤形成,血栓形成和梗死,纤维蛋白样坏死,虽然比较少见,但危害性大,治疗困难的血管疾病。
   本病以中等大小肌肉动脉呈节段性炎症和坏死为特征,伴受累血管的供血组织发生继发性缺血.

   病因学和病理学
   病因不明,可能与免疫机制有关.各年龄组人群均可发病,其中以40~50岁者居多,男女之比为3:1.临床与病理表现的多样性,提示存在着多种发病机制.动脉病变与超敏志愿受试者,实验性血清病动物以及发生变态反应的病人出现的自发性多动脉炎的改变类似.药物(如磺胺,青霉素,碘化物,硫尿嘧啶,铋剂,噻嗪类化合物,胍乙啶,脱氧麻黄碱),疫苗,细菌感染(如链球菌或葡萄球菌感染)以及病毒感染(如血清性肝炎,流感,人免疫缺陷病毒)均可引起发病. 通常没有预先进入人体内的抗原.
   血管中层和外膜节段性和坏死性炎症为本病特征性改变.病理改变最多发生在血管分叉部位,病变从中动脉壁中层开始,再扩展到内膜和外膜,常可破坏内弹力层.在不同发展阶段及愈合期的病变可同时出现.早期病变有多形核白细胞,偶尔也有嗜酸细胞;后期还可以见到淋巴细胞和浆细胞.病变部位有免疫球蛋白,补体和纤维蛋白原沉积,其意义不清.内膜增生伴有继发性血栓形成和血管闭塞可导致器官,组织梗塞.肌肉血管壁变薄弱可引起小动脉瘤和动脉破裂.愈合时可致外膜形成结节状纤维化.
   肾脏,肝脏,心脏及胃肠道受累最常见.肾脏病变有两种类型:为大血管受累(病理改变为肾小管梗塞,肾功能衰竭不常见)和微小血管受累包括入球小动脉(病变弥漫,肾功能衰竭常见而且早期可发生).并发大面积肝脏梗塞的病人,其中半数都有多动脉炎.肝脏轻度触痛及肝酶升高提示灶性肝包膜血管炎.
   根据发病机制或临床上的不同表现,典型的多动脉炎可与几种多动脉炎相关综合征相区别:过敏性血管炎,Churg-Strauss综合征(肺病变,嗜酸细胞增多,坏死性肉芽肿及严重哮喘),Cogan综合征(从间质性角膜炎和内耳梗塞开始发病的综合征),单纯性肠系膜多动脉炎(见于静脉注射脱氧麻黄碱成瘾者),川崎病(为并发冠状动脉炎的婴儿,儿童皮肤粘膜淋巴结综合征),同乙型肝炎病毒有关的坏死性动脉炎(急性肝炎和慢性活动性肝病.一些伴有能引起中小血管炎(高出皮面紫癜,指端血管阻塞,肾小球肾炎)的冷球蛋白血症患者往往患有慢性丙型肝炎.
  症状和体征
  多动脉炎的临床表现同许多疾病相似.病程可呈急性迁延性发热性疾病;或为亚急性,于数月后死亡;亦可为隐匿性,表现为慢性消耗性疾病.症状主要决定于动脉炎发病部位及其严重程度,以及继发性循环障碍的范围,这与某一器官系统受累或其联合受累有关.
  最多见的早期主诉有发热(85%);腹痛(65%);周围神经病症状(常为多发性单神经炎)(50%);乏力(45%);体重下降(45%);哮喘 (20%).75%的肾脏受累病人可有高血压(60%),浮肿(50%),少尿与尿毒症(15%);蛋白尿和血尿为肾脏受累早期表现.弥漫性或局限性腹痛,恶心,呕吐及血性腹泻,会使人误认为是外科急腹症.急性胆囊炎或肠管局部缺血可引穿孔和腹膜炎.可发生胃肠道出血,或出血进入腹膜后间隙.
  虽然心电图异常表明45%的病人有冠心病,但临床上只有25%病人出现心前区疼痛,中枢神经系统受累可引起头痛(30%),惊厥(10%)和器质性精神病.肌痛与缺血性肌炎,关节痛均常见,大关节炎症可十分显著.少数病人有皮肤损害,包括沿受累动脉走行可以触知的紫癜,皮下结节以及不规则的皮肤坏死症.
  实验室检查
  最常见的变化为白细胞升高至20000~40000/μl(80%患者),蛋白尿(60%)和镜下血尿(40%).暂时性或持久性嗜酸粒细胞增多不常见,但可见于病程长,或伴Churg-Strauss综合征,肺部受累或有哮喘发作的患者.此外常有血小板增多,血沉加快,贫血(失血或肾衰所致),低蛋白血症与血清免疫球蛋白升高.自身免疫抗体虽然在其他胶原血管疾病常见,但本病却很少呈阳性.
  诊断
  在有不明原因发热,腹痛,肾功能衰竭或高血压时,或当疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛,肌肉压痛与肌无力,皮下结节, 皮肤紫癜,腹部或四肢疼痛,或迅速发展的高血压时,可拟诊结节性多动脉炎.特别是当其他发热,多脏器损伤的原因已被排除时,临床与实验室检查结果通常可提示诊断.全身性疾病伴两侧对称或不对称地累及主要神经干(如桡神经,腓神经,坐骨神经)的周围神经炎(通常为多发性,即多发性单神经炎)提示为结节性多动脉炎,原来健康的中年男性发生上述临床表现者亦提示结节性多动脉炎.
  因为结节性多动脉炎无特异性血清反应,所以只能根据对典型病损活检所见的坏死性动脉炎的病理改变,或对中等血管作血管造影时显示的典型动脉瘤作出诊断.对未受累的组织盲目进行活检是无用的.由于病变的局灶性,活检有时可能得不到阳性结果.故应针对有临床表现的皮肤,皮下组织,小腿神经或肌肉作活检.缺乏临床症状时,肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神经的活检取材部位.
  因腓肠肌有术后形成静脉血栓的危险,除非其是唯一出现症状的肌肉,否则不宜作活检. 应提倡作睾丸活检(镜下损害在此处多见),但如有其他可疑部位时应避免对睾丸活检.如果其他部位不能提供诊断所需的材料,对有肾炎者作肾脏活检,对严重肝功能异常者作肝脏活检是可取的.没有肯定的组织学诊断时,选择性血管造影在肾,肝和腹腔血管见到小动脉瘤也可以决定诊断.
  预后
  不论是急性或慢性,本病如不治疗通常是致死的,常因心,肾或其他重要器官的衰竭,胃肠道并发症或动脉瘤破裂死亡,仅有33%的病人能存活1年,88%的病人在5年内死亡.肾小球肾炎合并肾功能衰竭者偶尔治疗有效,但无尿与高血压是不祥之兆,肾衰是65%病人的死亡原因.潜在致命的机会性感染常可发生.

  治疗
  宜采取多方面有效的治疗方法.要寻找致病原因(包括某些药物),并避免与之接触.大剂量皮质类固醇(如强的松,每日60mg分服)可防止疾病的发展,约 30%病人可产生部分和接近完全的缓解.由于需长时间给药,常发生皮质类固醇的副作用如高血压(可加速原已存在的肾损伤),增加合并感染的危险.因此症状有改善时如:热度降低,血沉下降,心肾功能改善,神经传导速度恢复,皮肤损害消失与疼痛减轻,即应减量.隔日晨间一次给药能减少长期的肾上腺皮质功能亢进的表现.这种给药法在维持治疗阶段是适当的,但在早期治疗阶段很少成功. 
  单独使用皮质类固醇疗效不佳时,可给予免疫抑制剂.免疫抑制剂可单独使用或在开始时与皮质类固醇合用,根据经验,有一定效果.对在治疗前几周使用类固醇无效或需极大剂量方能控制症状的病人,可给环磷酰胺每日2~3mg/kg(多数病人符合这个标准),把剂量调整至维持白细胞在2000~3500/μl之间.
  其他治疗措施包括抗高血压,维持水电平衡,注意肾脏损害,控制心衰(洋地黄化)和输血.如果胃肠道受累导致肠套叠或肠系膜动脉血栓形成及肠或内脏梗塞时,则需外科手术治疗.在乙型和丙型肝炎相关的血管炎病人身上用α-干扰素治疗,早期结果令人鼓舞.新的抗病毒药物用以治疗乙型和丙型肝炎相关的血管炎的尝试仍在进行.

  中医中药治疗血管炎、皮肤血管炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎、脂膜炎等病症
  中医病因病机
  血管炎、脂膜炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎等因其临床表现多样而分属于中医多种病症范畴。中医认为与火热、痰结、血淤关系密切,最终导致的是脉络阻塞,气血凝滞,血淤痹阻而成本病。
  血管炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎等、变应性血管炎等中医辨证:邪毒外侵,内伏血分,络脉受损,治以清热解毒,凉血祛瘀。
  中医中药治疗:
  结节或斑块好发生在臀部、大腿、腹部,有关节炎,可能有发热,血沉增速,CRP阳性,γ-球蛋白升高,RF阴性。也有心肝肺损害者。红斑狼疮、硬皮病也有脂膜炎有表现。
  本病相当于中医痰核、痰痹范畴。病有脂肪,是由于真阴不足,痰脂淤滞,脉络痹阻,胶着成结所致的。
  治疗以清热凉血、散瘀消脂为主。中药方剂有抑制免疫和消炎止痛、软坚散结消脂、活血消瘀等功效,治疗疗效良好。中医药治疗效果稳定理想且无任何副作用,治愈后不复发。

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 结节性多动脉炎临床症状与病因
  症状:结节性多动脉炎的临床症状表现
  男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。
  (一)皮肤型 皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~1.0cm大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑,风团,水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,关节痛、肌痛等不适。良性过程,呈间隙性发作。
  (二)系统型 急性或隐匿起病,常有不规则发热,乏力,关节痛,肌痛、体征减轻等周身不适症状。
  1.肾脏病变最为常见,可有蛋白尿、血尿,少数呈肾病综合征表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。高血压较常见,有时为临床唯一表现。高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一。
  2.消化系统受累随病变部位不同表现各异,腹痛最为常见,还可出现呕吐、便血等。如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。当胆囊、胰腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。
  3.心血管系统也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭,各种心律失常均可出现,以室上性心动过速常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。
  4.神经系统中周围神经和中枢神经均可受累,以周围神经病变常见,出现分布区感觉异常,运动障碍等多发性单神经炎,多神经病等。累及中枢神经时,可有头晕,头痛,脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可引起偏瘫,脊髓受累较少见。
  5.皮损表现与皮肤型所见相似,部分患者伴雷诺现象。
  6.肺脏血管很少受累,眼部症状约占10%。其他如生殖系统,尸检材料睾丸和副睾80%受累,但临床症状表现者仅20%左右。
  本病的病程视受累脏器,严重程度而异。重者发展迅速,甚至死亡。也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者。
  病因尚不明了。一般认为与细菌、病毒、药物(如磺胺、青霉素、血清等)因素引起的自身免疫反应有关。近年来发现动脉病变处可查见免疫球蛋白、纤维蛋白原与补体。在死亡病例还发现血管病变处有乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、免疫球蛋白及补体沉着。这种HBsAg免疫复合物大量出现在新鲜的血管病变处,并随病变的修复而逐渐消失。因此认为这些免疫复合物与本病的发病有关。
  本病可发生于任何年龄,小儿时期较为少见,发病率随年龄而增高。儿童患者多在6岁以上。但婴幼儿亦可患病,尤以1岁以内婴儿的临床表现较为特殊,可称为婴儿型多动脉炎,见下节附文。男女两性均可患病,在儿童期男性较多,但婴幼儿期两性无差别。
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 结节性多动脉炎鉴别诊断
  检查诊断:
  皮肤型主要根据皮损表现,尤以沿浅表动脉分布的皮下结节,多形性损害,必要时皮肤活组织检查可明确诊断。
  系统型因累及系统广泛,临床表现多伴,诊断尚无统一标准,1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考:①体重自发病以来减少≥4kg。②皮肤网状青斑。③能除外由于感染,外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。④肌痛、无力或下肢触痛。⑤单神经炎或多神经病。⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。(除外动脉硬化,肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。)⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润,以上10条中至少具备3条阳性者,可认为是结节性多动脉炎。其中活检及血管造影异常具重要诊断依据。
  辅助检查
  1.白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高,因失血或肾功能不全可有不同程度贫血,血沉多增快,尿检常见蛋白尿,血尿,管型尿,肾脏损害较重时出现血清肌酐增高,肌酐清除率下降。
  2.免疫学检查 丙种球蛋白增高,总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期,类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性,ANCA偶可阳性,约有30%病例可测得HBsAg阳性。
  3.病理活检对诊断有重要意义。但本病病变呈节段性分布,选择适当器官,部位进行活检至关重要,可见中小动脉坏死性血管炎。
如活检有困难或结果阴性时,可进行血管造影。常发现肾、肝、肠系膜及其他内脏的中小动脉有瘤样扩张或节段性狭窄,对诊断本病有理要价值。
  鉴别诊断
  需鉴别诊断的变应性肉芽肿病,临床上多有哮喘,累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉,细小动脉和静脉,可见坏死性肉芽肿,各种细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。过敏性血管炎患者,常有药物过敏史,疫苗接种史,主要累及皮肤,可合并心肌炎、间质性肾炎,主要侵犯细小动静脉。病理可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润,偶尔亦有肉芽肿形成。结节性多动脉炎伴发热,体重减轻时应与感染性疾病鉴别。有心脏杂音时需与亚急性细菌性心内膜炎鉴别。许多疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节为等可合并多动脉炎、需注意鉴别。

  【鉴别诊断】由于症状牵涉到数个不同的系统,此病也可误诊为其他相似病症,如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。
  重型过敏性紫癜: 此病症状与结节性多动脉炎很相似,但亦有不同之处:①紫癜病例的皮疹多见于下肢,且较短暂,而结节性动脉炎的皮疹往往涉及全身,历时较久;②前者的腹部症状较重而后者则较轻;③前者预后不如后者的严重。
  慢性肾炎: 由于尿的异常所见、高血压及有时血内尿素氮的增加,结节性多发性动脉炎往往误诊为单纯的慢性肾炎,宜加注意。 肺出血肾炎综合征 以咯血、贫血及肾炎为其主要表现,常出现发热、咳嗽及呼吸困难,听诊可闻罗音。痰涂片检查可见巨噬细胞,内有含铁血黄素。易并发氮质血症及肾功能衰竭。预后严重。可试用肾上腺皮质激素及抗代谢药等治疗。局灶性或弥漫性肾小球炎变及肺泡内出血为此病的主要病变。
  肢端动脉痉挛症(雷诺病):偶见于小儿。患者肢端有阵发性麻木与痛感,同时可见局部发冷和青紫,继以充血,每日可发作几次,是由于小动脉阵发挛缩所致,寒冷与神经紧张皆为其诱因。视网膜小动脉挛缩时可致黑蒙症。重症患者的指、趾端可见坏疽。病变一般对称,但也可仅限一侧。患肢脉搏并不减弱或消失,升降患肢时其颜色不变;这是肢端动脉痉挛症与器质性血管病的鉴别点。
  多发性大动脉炎(无脉症):也以高血压为突出的临床表现。如同时还有大动脉闭塞症状以及发热、皮疹、关节炎或血沉增快等,应考虑此病。
  系统性红斑狼疮: 多有肾损伤,应与结节性多发性动脉炎鉴别,但系统性红斑狼疮多见于女孩,有典型皮疹,抗核抗体及狼疮细胞检查阳性,可资鉴别。
  川崎病: 又称皮肤粘膜淋巴结综合征,首次报告于日本,为一种病因不明的急性发热出疹性疾病,婴幼儿多见,其主要临床特点是持续发热、皮肤多形性红斑、口腔粘膜充血、两眼结膜充血、手足肿硬及颈淋巴结肿大,常有冠状动脉损伤。川崎病与婴儿型结节性多动脉炎相似,但前者为自限性疾病,预后较好。
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