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进行性肌营养不良
进行性肌营养不良简介:进行性肌营养不良症是一种遗传性进行性肌肉变性疾病,进行性肌营养不良主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力,近十几年来,由于电子显微镜技术的应用,遗传基因、生物化学、组织化学、酶学等研究迅速进展,对进行性肌营养不良的病态研究正在以假性肥大型肌营养不良症(Duchenne)为中心逐渐深入。由于遗传方式的不同大致可分为以下几类:
   X染色体隐性遗传的Duchenne型和良性的假性肥大型肌营养不良(Becker);
   常染色体显性遗传的面----肩----肱型;
   常染色体隐性遗传的肢带型等等(肢带型肌营养不良症男女均可患病,多数在青春期起病,个别较晚,骨盆带肌的无力萎缩为首发症状,病情进展缓慢逐步累及肩胛肌带而出现双臂上举困难,而晚期患者可出现肌肉挛缩,不能行动,无智能障碍,疾病的严重程度与进展速度差异较大,一般不影响寿命)。
   在各型肌营养不良症中,Duchenne型发病率最高,病情也严重,是遗传性肌萎缩症中最有代表性的疾病。Duchenne型肌营养不良症呈性环链隐性遗传,多为男性发病,偶见女性发病。发病率为1/3000—1/4000个成活男婴,通常是在幼年起病,骨盆带最先受累。表现为能走路的时间推迟,行走缓慢、易跌倒、跌倒后不易爬起。多数患者有小腿肌的肥大,病初肥大肌的肌力相对稍强,臀中肌的受累而致骨盆左右上下摇摆,跟腱挛缩而致足跟不能着地,腰大肌受累而致腹部前凸,脑后仰。
   因此,走路时出现典型的鸭步形状,登高和走路困难是本病的又一特征。蹲下时病人两手伏膝或伏栏杆支撑,而蹲下后又不能起立或起立困难。如不正确治疗常早年致残并导致死亡。
   (一)假肥大型
   属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
   1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为肌营养不良基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
   (二)面肩-肱型肌营养不良症
   男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
   (三)肢带型肌营养不良症
   两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
   (四)其它类型
   股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。
   肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。
   中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则。

中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗肌营养不良等痿症
进行性肌营养不良及临床症状表现
进行性肌营养不良症的病因与分类
进行性肌营养不良症要注意什么?
进行性肌营养不良的中西医诊断与治疗

 中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗肌营养不良等痿症

  肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症,目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属中医痿症,与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。
  治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,研究出免疫系列方剂,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。

  中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗肌营养不良等痿症
  采用中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗,运用适宜的中草药作为螯合剂,能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、胶原蛋白、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合,排泄掉体内蓄积的种种致病因子,消除了病症;同时,通过螯合剂的螯合作用,排泄掉了体内大量物质,致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少,通过这些的物质锐减,刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统,进行应激反应,产生了一系列内源性物质(简称人体内药)如神经递质、激素、免疫因子等,使机体“推陈出新”、“脱胎换骨”等效应,为整个人体解毒,恢复了机体的代谢平衡,从而祛除了机体内的种种隐患和病灶,最终达到了防病治病之目的。 研究出“免疫方剂”,它可以调节AchR,化解沉积物,抑制抗AchR抗体的产生,调整免疫功能,改善痿证患者症状,使治疗效果得到进一步的巩固。

  现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于“痿证”的范围,“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
  “痿证”是指筋骨痿软,肌肉瘦削,皮肤麻木,手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见,故有“痿辟”之称。
  由运动神经元病、全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常,遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。
  无论是在《内经》、《类经》、《素问˙痿论》还是《景岳全书》等等著名医书内,众名医家一直论证“痿证”的主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足,导致患者精气不足、肝肾亏损(肝藏血主筋,肾藏精主骨,肝肾虚致精血亏损,精虚不能灌溉,血虚不能营养而废);后天失养、脾气虚弱而致病。而腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府。
  故患者见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力;脾乃后天之本,气血生化之源,主四肢及肌肉,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,则酿生痰浊,从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环,久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。故主要治则:益气健脾、补肾养肝。
  根据“痿症”的这一论证,专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、进行性肌营养不良症、运动神经元病等痿证的不同的方案,并把每一套方案科学地运用于临床,反复比较,终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经元症等“痿症”的纯中药系列方剂。
  该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,并选用30多位名贵中草药,研究出“免疫方剂”,它可以调节AchR,化解沉积物,抑制抗AchR抗体的产生,调整免疫功能,改善痿证患者的症状,如重症肌无力患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌等症状,使治疗效果得到进一步的巩固。
  专家组参阅了祖国中医典籍刻苦探索研究并吸取了国内外专家的经验和教训,制定出了重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等痿证辩证论治的最佳治疗方案。筛选出30多味名贵物特效中草药,研究出治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症的方剂免疫系列方剂。该方剂具有补中益气,升阳举陷,滋补肝肾,开窍醒神,增强人体免疫功能和抗病能力,使患者得到早日康复。
  专家经多年探索和研究的纯中药系列方剂,分别治疗重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、运动神经元病等病症,已取得非常好的疗效和患者良好反馈,根据患者的病情、症状、并发病症、治疗的反馈情况等,可加处方中药,水煎后配主药一起服用;治疗期间根据疗效和患者病情再调整处方。

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 进行性肌营养不良及临床症状表现
  进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。多发生于儿童和青少年,主要见于男性患者。本病起源侵袭,多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,以假性肥大型常见。本病的发病原因,多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外,尚有细胞膜性、自身免疫、血管源性、神经元性等学说。
  近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷,致使细胞膜的结构与功能发生改变,由于该基因的突变(缺失或重复)致使其基因产物-抗肌萎缩蛋白,不能在肌膜上正常表达。膜生化分析显示抗肌萎缩蛋白是一分子量为427KD的棒状蛋白质,位于肌膜的胞浆侧与跨膜糖蛋白结合,形成一复合物并与细胞外基质层的粘连蛋白相连。在DMD患儿,由于抗肌萎缩蛋白在肌膜上的表达缺陷,使细胞膜结构异常,钙离子大量内流,肌肉发生进行性坏死。因此DMD的基因缺陷使细胞膜下蛋白-抗肌萎缩蛋白生成障碍是细胞膜功能异常的原因,是生病的主要机理。
  病理:
  肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白,质软而脆。镜下早期可见灶性坏死,肌纤维粗细显著不等,有肌纤维分裂。肌纤维内横纹消失,有空泡形成,玻璃样变性和颗粒变性。肌粒增多增大,并含有核仁,提示肌纤维有不完全增生。晚期肌纤维普遍萎缩,并有大量脂肪组织沉积和结缔组织增生。电镜下可见基底膜皱褶,肌丝破坏,核内移空泡形成及糖原堆积,线粒体堆积破坏,胶元纤维增多等。组织化学染色两种肌纤维均见受累。假性肥大的肌肉可见肌束内大量脂肪组织堆积,心肌亦可有类似病理改变。
  病状和体征:
  进行性肌营养不良症呈慢性进行性发病,多起病儿童及青少年期。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性,由于萎缩肌肉的特征性分布而表现肌病面容,翼状肩及鸭步,常与假性肥大并存,面肌萎缩明显者呈特殊的"肌病面容"表情淡漠,口眼闭合无力,嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显行增厚而微翘(猫脸)。不能蹙眉、皱额、鼓气等。肩胛带肌受累以冈上肌、冈下肌、菱形肌、前锯肌为显著。
  检查时可发现垂肩,"翼状肩"和"游离肩"。上肢以三角肌、肱二头肌、肱挠肌受累多见,最早症状常为上臂抬举无力,以骨盆带肌肉萎缩无力为主时,初起表现为行走笨拙,易跌倒,登楼梯及起立有困难,逐渐表现为走路时腰椎前凸,腹隆起,摇摆,称为"鸭步"。从而仰卧位起立时,必先翻身取俯卧位,用手和肘支于床面,然后再以双手支撑着下肢逐渐将躯干伸直而站起。
  这种现象称为Gower′S征。这一独特的体征能提示本病的诊断。腓肠肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四头肌、三角肌、冈下肌或肱三头肌等亦可发生。此外尚有一些少见的患者,主要影响手部小肌肉或仅影响眼肌、咽肌。肌腱反射减弱或消失,通常无肌肉关节疼痛,无感觉障碍。
  临床分类:
  根据起病年龄,病变分布范围,及遗传形式等确定进行性肌营养不良的类型,一般分为以下几型。
  (一)假性肥大型肌营养不良
  为儿童常见的一类肌病。属X连锁隐性遗传,发病主要见于男孩,主要临床特点为早年起病,以骨盆带肌肉的无力为突出症状,可有鸭步和Gower′S征阳性。躯干及四肢近端肌肉萎缩,有"翼状肩胛""游离肩"。腓肠肌、肱四头肌、三角肌等可有肌肉的假性肥大。本病病程进展相当迅速,多数在15岁左右即不能行走,产生肢体挛缩以及骨骼的畸形和萎缩。
  良性假性肥大型肌营养不良症(Becker型肌病)临床表现与假性肥大型肌营养不良症相类似,但病程进展较慢,预后较好。与DMD的区别在于发病年龄较晚,病情较轻,亦有肌肉的假性肥大。
  (二)肢带型
  呈常染色体隐性遗传。常在20岁左右发病,两性均可罹患。肌无力及肌萎缩开始于肩胛带,常不对称。患者通常两臂上举无力,梳头困难,经10-20年逐渐蔓延及骨盆带肌肉,但也有骨盆带先受累者。
  (三)面肩肱型 属常染色体显性遗传。男女均可见,多在青春期发病,为成年人中最常见的肌营养不良型。通常面部和肩胛带肌肉首先受累,患者面部表情欠佳,双侧眼睑闭合不全,唇肌无力,不能作皱额、鼓气及吹口哨等动作。额纹和鼻唇沟消失,嘴唇增厚而微翘,称"肌病面容"。
  肩胛带肌肉的受累表现为肩胛带松驰,肌萎缩和无力以冈上肌、冈下肌、菱形肌和前锯肌等为显著。最早症状常为上臂抬举力弱,三角肌、肱二头肌、肱挠肌等多先受累。检查可见垂肩,"翼状肩"和"游离肩"等征象。病情进展缓慢,有的患者数年后可静止发展。经过较长时间可逐渐累及躯干和骨盆带的肌肉,大多不引起严重的行动障碍。
  (四)远端型
  甚少见,属于染色体显性遗传。发病在40-60岁。肌无力和萎缩始于手和足的小肌肉,亦可逐渐向近端发展。
  (五)眼肌型
  本病较罕见。遗传类型尚不清楚。起病年龄不一,以30岁左右发病多见。单纯眼肌型表现为双侧眼睑下垂及轻度眼外肌无力,无明显复视。眼咽肌型以缓慢进行的眼肌麻痹,吞咽困难和构音障碍为主要表现,但也可伴有躯干和肢体肌肉受累的表现。少数病例合并中枢神经系统损害,智能低下,视网膜色素变性,性腺萎缩及心肌损害等。
  中医病因与辩证论治
  一、肾为先天之本,藏精,主骨生髓。肾藏元阴元阳。若先天禀赋不足,肾脏虚亏,精血不足,骨失所养,则骨枯而髓空,症见足不任身,腰脊不举,生为骨痿。辩证论治,脾肾两虚。
  主症:肩背软弱,不能抬举,腰膝酸软,步履乏力,手臂无力,难以握持,肌肉萎缩,咀嚼无力,常有流涎,四肢不温,大便溏薄,舌质淡胖,苔少,脉沉迟。
  治法:补肾健脾,强筋壮骨。
  二、脾胃为后天之本,为气血津液生化之源,主肌肉、四肢。脾胃虚则五脏无所禀,水谷精微不能达于四肢、肌肉而成痿。若先于肾脏之元阳不足,致命门火衰,不能温煦脾阳,脾胃虚寒,受纳及运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉得不到濡润,故见四肢肌肉痿软无力,发为肉痿。
  主症:较晚学会走路,行走缓慢,鸭行步态,不能跑步,易于绊跌,肌肉萎弱无力,头晕耳鸣,腰膝酸软,可有肌病面容,舌红少苔,脉细数。
  治法:滋补肝肾,强筋壮骨。
   三、先天禀赋不足,气血两虚,不能营养筋骨肌肉,而出现肢体无力和肌肉萎缩。由于先天不足,后天失养,气血虚亏,导至五脏内伤,脏腑气血功能失调使气血更加亏虚,肌肉痿软无力不断进展。
  主症:肢体软弱,手不能持重物,步履缓慢,起蹲困难,肌肉萎缩,最后可发生肢体挛缩,畸形,并有心悸气短,面色无华,食少不化,舌体胖,舌质淡,苔薄白,脉沉细无力。
  治法:益气养血,强筋养肌。
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 进行性肌营养不良症的病因与分类
  概述
  进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明,近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关,特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。
  根据起病年龄,病肌分布,病程进展情况和遗传特点,将本病分为多个类型。常见有:
  (1)假肥大型:为儿童中最常见的一类肌病,属性连隐性遗传,发病均为男性,女性仅为异常性染色体的携带者。常于婴儿期发病,5-8岁时明显,进展较快。以骨盆带肌肉的无力为突出症状,多数伴有腓肌的假性肥大。
  (2)Becker型:病肌分布、遗传特点同假肥大型,但远较假肥大型少见,且进展缓慢,预后良好,常在15-25岁期间发病。
  (3)面肩肱型:为成年人中最常见类型,属常染色体显性遗传,性别无差别,通常在青春期起病。
  (4)肢带型:属常染色体隐性遗传,男女均可见,10-30岁为好发年龄,进展缓慢,一般到中年后才发展到严重程度。
  (5)眼咽型:属常染色体显性遗传,发病多在中年。本病目前尚无有效治疗方法
临床表现
  1.双下肢近端无力,跑步困难、易跌、上楼费力;
  2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;
  3.行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态;
  4.因肩胛带肌肉无力、萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;
  5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态,又称Gowers征。
  6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。
  7.面肩肱型:肌病面容,闭目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。
  8.肢带型:四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难,举臂不能过肩。
  9.眼咽型:眼睑下垂,眼球活动障碍;吞咽困难,构音不清。
  诊断依据
  1.隐袭起病,进行性加重之肢体近端或其他部位肌无力、萎缩症状体征;
  2.性链或常染色体显性或隐性遗传形式;
  3.血清中GPT、GOT、LDH、CPK、PK等的显著升高;
  4.肌电图提示肌源性改变;
  5.肌肉活检见肌纤维直径明显不等,有坏死和再生及结缔组织增生等改变。
  6.除外多发性肌炎、进行性脊肌萎缩症、重症肌无力等其他疾病。
  治疗原则
  1.改善机体代谢(ATP等);
  2.胰岛素——葡萄糖疗法;
  3.高压氧疗法;
  4.钙离子拮抗剂治疗;
  5.体外反搏治疗。
  用药原则
  用药框限内的药物治疗效果并不理想,仅供试用。
  辅助检查
  1.对单纯肌营养不良症,检查专案以“A”为主; 2.对需与多发性肌炎等病鉴别,或与神经系统病变鉴别者,检查专案包括框限“A”、“B”、“C”。
  疗效评价
  1.治愈:临床症体、体征消失。 2.好转:临床症状、体征改善。 3.未愈:临床症状、体征无好转。
  专家提示
  本病除假肥大型外,多数不影响其寿命。晚期患者可因严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸形。适当体育活动、按摩、体疗有助于改善肢体功能,延缓残废时间。
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 进行性肌营养不良症要注意什么?

  (1)在精神方面,为患者创造一个良好的环境,保持合理的期望,避免过渡保护。
  (2)饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。
  (3)饮食有节,不要过胖。

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 进行性肌营养不良的中西医诊断与治疗

  目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症,与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。
  治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,研究出免疫系列方剂,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。

  西医西药治疗进行性肌营养不良的情况如何?
  目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。临床常试用以下药物,暂时缓解临床症状。如维生素B、C、E,联苯双酯、加兰他敏、三磷酸腺苷等,但疗效不肯定;肌母细胞移植可暂缓症状,但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广。

  中医是怎样治疗进行性肌营养不良的?
  中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症,与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。我们治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,组成方剂,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。

  中医中药治疗进行性肌营养不良症的临床简介?
  进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病,临床上主要表现为由肢体近端开始的,两侧对称性的肌肉萎缩无力。目前,国内外用西药进行治疗均无疗效。?
  痿证的病因病机与人的肝、脾、肾密切相联,而肌营养不良症又属痿证范畴,故治疗上均应从调理肝、脾、肾入手,加之本病有明显的家族遗传性,而且以儿童为多见,所以更应当考虑本病为先天肾气不足。其次是大多数患儿均有偏食倾向,有一些患者缺乏微量元素“硒”。
进行性肌营养不良症的病因主与肝、脾、肾有关。

  本病是由于遗传而来早已得到医学证实。而中医自《内经》开始就有对遗传因素对人之影响的认识。
  (一)先天不足 肝肾亏损
  本病是由于遗传而来已经现代医学证实。中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识。先天禀赋之强弱,直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为,本病由于父母肾气不足,导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府,故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,这也就是《内经》所言的“肝病则四肢不用”,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。
(二)后天失养 脾气虚弱
  脾乃后天之本,气血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理状态上,能过胃之受纳腐熟水谷,脾之运化功能,摄取营养精微物质,变化而为气血。脾脏健运,气血生化有源,肌肉筋脉,得其所养而筋健肌充,体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾常不足,加之先天之不足,脾气虚弱,脾失健运,不能生化气血,则气血亏虚不能濡养肌肉四肢,日见肌肉萎缩无力。
  (三)痰瘀互结 留着肌肉
  脾主运化水湿,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,面则酿生痰浊。气为血之帅,血为气之母。由于先天不足,脾肾气虚,久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证,痰浊血瘀互结,留着肌肉,阻滞经脉,日见局部肌肉假性肥大,肌肉增粗变硬。
  总之,进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足,导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚,肝木失养,加之脾胃虚弱,土虚则肝木不荣,故横逆难制,遂成肝风,出现行走摇摆如鸭子步状;肝木横逆,上以刑肺,中以乘脾,脾气虚,则四肢削瘦无力,神疲懒言;下以伐肾,导致气血阴液更加不足,导致患者下肢无力明显,不能久立,俯卧不便,形成恶性循环。久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。
  专家认为:肌营养不良之本在肾、脾,但其标则在肝,治疗需要标本兼顾,故应从肝、脾、肾进行有效调理,以达到临床治愈。

  现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于“痿证”的范围,“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
  几千年以来无论是在《内经》、《类经》、《素问˙痿论》还是《景岳全书》等等著名医书内,众名医家一直论证“痿证”的主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足,导致患者先天精气不足、肝肾亏损(肝藏血主筋,肾藏精主骨,肝肾虚致精血亏损,精虚不能灌溉,血虚不能营养而废);后天失养、脾气虚弱而致病。而腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府。
  故患者见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力;脾乃后天之本,气血生化之源,主四肢及肌肉,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,则酿生痰浊,从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环,久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。故主要治则:益气健脾、补肾养肝。
  根据“痿症”的论证,专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、进行性肌营养不良症、运动神经元症等痿证的不同的方案,并把每一套方案科学地运用于临床,反复比较,终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经元症等“痿症”的纯中药系列方剂。
  该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,并选用30多位名贵中草药,研究出“免疫方剂”,它可以调节AchR,化解沉积物,抑制抗AchR抗体的产生,调整免疫功能,改善痿证患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌等症状,使重症肌无力的治疗效果得到进一步的巩固。
  同时“免疫方剂”可改善肌无力患者的肌肉萎缩、肌肉跳动,使患者增长肌肉、增强体力,尤其是改善给肌无力患者带来生命危险的延髓肌麻痹状如:吞咽困难、呛咳、呼吸困难等等,并能促进肌萎缩侧束硬化患者神经末稍的再生和修复,帮助患者增加肌力,改善症状,对骨胳肌功能有保护作用,对治疗各型早、中、晚期进行性肌营养不良症等肌肉变性疾病疗效喜人。
  “免疫方剂” 经过近千例临床验证对治疗“痿症” 疗效非常理想,并以疗效显著、无毒副作用,应用于临床,几年来成功地为广大肌无力患者解除了病痛,提高了患者的生活质量,受到了众人的青睐。

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