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| 嗜酸性筋膜炎 |
| 嗜酸性筋膜炎简介：嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的疾病。本病在临床上较少见。 |
| 嗜酸性筋膜炎（eosinophilic
fasciitis）概述 |
嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的疾病。本病在临床上较少见。
什么是嗜酸性筋膜炎，有哪些临床特点
嗜酸细胞性筋膜炎（eosinophillic fasciitis，EF）是一种少见的以深筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特点的疾病，病因不明，属硬皮病的一个亚类，表现为胶原增殖、邻近的皮下脂肪组织及肌外膜纤维化。病理显示病变主要在筋膜，受损部位靠近筋膜的脂肪组织小叶间隔有纤维化和炎症细胞，早期病变中有嗜酸细胞的浸润，而表皮组织正常。
基本病理改变为皮肤及深筋膜广泛炎性浸润、水肿、纤维化、肥厚与硬化，单核细胞浸润十分突出。糖皮质激素治疗效果较好，小剂量（10~15mg）强的松即可显著改善症状，降低外周血嗜酸性粒细胞的数量，但激素治疗副作用较大，中医药治疗很理想。预后良好，病变多在2~5年后完全消退，不留后遗症。
嗜酸性细胞性筋膜炎在青壮年多发，男性多于女性。过度运动可为发病诱因，四肢为好发部位，临床特点为皮肤增厚、绷紧，早期表现为肢体受损处出现红肿、僵硬，伴有可凹性水肿，皮肤表面有如橘子皮样的小凹陷，病变严重时皮肤和皮下组织与其下的肌肉和骨紧紧相连，不能移动；皮下组织纤维化可引起关节挛缩，多见于肘、膝、腕、踝、肩关节。化验可见血中嗜酸性粒细胞增多。
目前多认为其发病与免疫异常有关，如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性，或同时伴发一些自身免疫性疾病，这些都支持本病系一种免疫性疾病。
对于本病的归属，有认为本病属硬皮病病谱中的一个类型，即介于局限性硬皮病与系统性硬皮病之间，有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病。但有的学者认为其不属于硬皮病的一种独立疾病。
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目前多认为其发病与免疫异常有关，如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性，或同时伴发一些自身免疫性疾病，这些都支持本病系一种免疫性疾病。
对于本病的归属，有认为本病属硬皮病病谱中的一个类型，即介于局限性硬皮病与系统性硬皮病之间，有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病。但多数学者认为其不属于硬皮病的一种独立疾病。
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以男性多见，男女之比约为2∶1。发病年龄以30～60岁为多。发病前常有过度劳累史，剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。
常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病，或兼有皮肤红斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见，其次为前臂，少数从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中累及四肢者约占95％，手足部占48％，躯干部占43％，面部通常不受累及。损害特征为皮下深部组织硬肿，边缘局限或弥漫不清。患肢上举时，病损表面凹凸不平，沿浅静脉走向部位可见坑道状凹陷。患区皮肤可捏起，纹理正常，亦可伴不同程度色素沉着。
一般无明显全身症状，少数患者可伴关节或肌肉酸痛、乏力、低热等。病变累及关节附近时可致关节挛缩和功能障碍。有报道肺、食管、肝、脾、甲状腺和骨髓也可受累，超声心动图检出心包积液病例，肺功能检查有显示阻塞为主的混合性通气障碍等。
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红细胞计数轻度减少，白细胞计数正常，嗜酸性粒细胞明显增高。血沉增快，丙种球蛋白增高，IgG和／或IgM增高，循环免疫复合物增高，类风湿因子、抗核抗体少数阳性。血清肌浆酶CPK和AST少数增高，24小时尿肌酸排出量少数可轻度升高。甲皱微循环检查显示管袢变短，畸形支增多，部分袢顶淤血，血流呈粒状，流速变慢，血粘度增高。
病理说明
本病主要病变在筋膜，呈现胶原纤维增生、变厚、硬化，血管周围有灶性淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，部分有不等量嗜酸性粒细胞浸润，可见细血管扩张和增生。筋膜中增生的胶原组织可伸向皮下脂肪小叶间隔内，使部分脂肪小叶可包裹在硬化损害内。直接免疫荧光检查显示筋膜和肌间隔中有IgG、C3的沉积，真皮深部与皮下脂肪中的血管周围有IgM、C3沉积，真皮表皮交界部位可见IgM沉积。
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嗜酸细胞性筋膜炎的诊断主要依靠临床特征及局部组织活检的病理结果，若活检提示有筋膜及外肌膜的胶原纤维增生、纤维化和炎症反应则可以明确诊断。其他有意义的实验室检查还包括：外周血嗜酸细胞计数升高（见于近50%患者）、血沉快、高球蛋白血症、血小板减少、贫血等，而肌酶谱结果正常，ANA、RF多为阴性。
本病与系统性硬化有所不同，表现在：本病病变主要在前臂、下肢、臀部，偶可于躯干，而不表现在手、足和脸；本病很少伴有雷诺现象；累及内脏者也少见；本病多数患者有高嗜酸性粒细胞；本病进展缓慢，预后良好，多数患者于肾上腺皮质激素治疗后可恢复。
嗜酸细胞性筋膜炎的治疗以肾上腺皮质激素为主，一般为强的松每日30～40mg，可以控制本病的活动。也可予以氯喹、青霉胺及小剂量免疫抑制剂等治疗。
鉴别诊断
根据患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷，伴局部酸胀，结合发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因，不难诊断，必要时作病损活组织检查协助诊断。
本病有时需与成人硬肿病相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面、躯干，最后累及上、下肢；皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬；发病前常有上呼吸道感染史；组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化，其间隙充满酸性粘多糖基质。此外，本病尚需与皮肌炎相鉴别，后者肌肉病变往往以肩胛带和四肢近端为主；上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征；血清肌浆酶如CPK、LDH和AST以及24小时尿肌酸排出量显著增高等。
西医治疗说明
丹参注射液16～20m1（2ml、生药4g）加入低分子右旋醣酐500ml作静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续3～6个疗程常有较好效果。甲氰咪胍或雷尼替丁口服或静脉滴注对部分病例有效。对早期病例采用肾上腺皮质激素有一定效果，常用泼尼松，每日30～60mg，连服1～3个月。非类固醇抗炎剂对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。其他亦可酌情采用秋水仙碱（1～1．5mg/日）、青霉胺（0．25～1．0g/d）或中药积雪甙等。
避免过度劳累、外伤、受冷等。对有关节活动受限患者应嘱加强体疗并辅以物理治疗。 |
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嗜酸性筋膜炎是慢性进行性结缔组织疾病之一，属中医痹症范畴，有皮痹（局限性硬皮病）、风痹（系统性硬皮病）之分。
皮痹为邪犯皮肤，症见局部皮肤肿胀、硬化、萎缩，以致皱纹消失、排汗障碍、色素沉着或脱失，可有痒痛感，患处感觉减退。
风痹是邪犯皮肤又损及内脏，初期自觉肌肉关节疼痛，皮肤肥厚而紧并呈实质性浮肿，肤色异常，先见于肢端，以后可发于全身各部，指趾色紫，遇冷尤甚；中期皮肤逐渐变硬，皱纹消失，色素增加或脱失，感觉减退；后期皮肤肌肉萎缩，僵如皮革，关节强硬，功能受限，指趾变形，甚则溃疡，颜面皮肤变硬变薄，呈面具状，吞咽困难。若治疗不当，预后不良。
病因病机
外因：素体阳虚，营卫不足，卫表不固，腠理失于固密，风寒湿邪趁虚而入，凝聚于经络、肌腠或血脉之间，导致营卫失和、气血凝滞，闭塞不通；或外邪随经脉而侵入脏腑，脏腑功能失调而发病。内因：多有先天禀赋不足或劳累、房事过度损伤肾精，精血不足；或因后天饮食不节，生活调摄不当，脾阳受损，精微血液化生不足，导致皮肤、筋骨、关节脏腑失于濡润营养而发病。分型论治皮痹辨证首先应以皮肤病变表现分型（分期）。
中医治疗
嗜酸性筋膜炎属中医"痹证"、"皮痹"的范畴，其发病当责之于内为禀赋不足、脾肾阳虚，外为寒湿之邪由肌肤侵入，重伤与阻遏肌肤卫外之阳气。随病情发展与病情延长，由表入里致脏腑机能紊乱，痰浊与瘀血互结。本病发病大多隐匿绶慢，早期症状与实验室指标改变均不典型，因此早诊断为困难。据范氏对725例病人的统计分析，患者患病致确诊的平均时间为5年，中医辨证论治可从"痹证"入手，按急性活动期，中间恢复期与临床缓解期进行。中医药治疗很理想。预后良好，病变多在2~5年后完全消退，不留后遗症。
薰洗与漫泡疗法：可用苍术、桂枝、桑叶、苏叶、冰片等泡水薰洗硬化部位的皮肤或浸泡，2~3/d，第次30min，具有改善局部血液循环、调整局部代谢的作用。
嗜酸性筋膜炎是近年提出的一种新的综合征，病因不明，剧烈运动和过度疲劳常为诱发因素，多在冬秋季节发病。推测其发病机制可能是由于组织损伤引起的变态反应所致。临床表现为上下肢（手足除外）皮肤和皮下组织突然出现压疼性肿胀，数日或数周后发展成为肌样硬块，与系统性硬皮病非常相似，但无雷诺现象与内脏损害；通常用血沉增快、外周血嗜酸性粒细胞与球蛋白增多。
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一、首先要有信心和毅力
患有硬皮病、嗜酸性筋膜炎的患者应明确自己得的并非"不治之证"，没有必要悲观、消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在加重，也不必恐惧，更不可丧失信心，放弃治疗。但是，也应清楚硬皮病、嗜酸性筋膜炎毕竟是"难治之症"，不会轻易战而胜之。因此，每一位患者必须有坚定的信心和顽强的毅力，充分调动自身的抗病潜能与之抗争，做征服硬皮病、嗜酸性筋膜炎，最终获得康复的强者。
二、必须坚持长期正确合理的治疗
硬皮病、嗜酸性筋膜炎目前仍是医学上的难治病，在临床经验丰富和具有高度责任感的专科医生指导下，坚持长期治疗与正确合理用药，才能达到最好疗效乃至康复，切务�"欲速则不达"的弯路。而相对系统性红斑狼疮、皮肌炎等"姐妹病"来说，中医药治疗硬皮病优势更为突出，因此，中医药为主的中西医结合综合治疗是现阶段硬皮病、嗜酸性筋膜炎康复的最佳途径。
三、不可忽视日常自我调养
俗话说慢性病"三分治，七分养"，可见日常调养的重要性，硬皮病患者首先要保持豁达开朗的精神状态，避免精神紧张和情绪波动；工作家务要量力而行，不能过度劳累，注意防寒保暖，防止感冒，感染和其它疾病，注意保护肢端和关节突出部位，饮食应偏于清淡，不冷不热，细嚼慢咽，少食多餐，莫嗜烟酒；适当进行自身或家人协助的功能锻炼，有条件者应配合按摩、理疗、药浴等辅助治疗措施；避免使用对病情不利或对受累脏器有损害的药物；争取亲友和单位的支持与照顾等都属自我调养的范围。
四、自我调养
1、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。
2、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。
3、戒烟。
4、患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。
5、注意生活规律性，保证睡眠时间。
6、防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。 |
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