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结缔组织病的症状与治疗
  结缔组织病简介:结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病,其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等..

结缔组织病概述与症状
混合性结缔组织病、未分化型结缔组织病、重叠综合征简介
中医治疗结缔组织病

 结缔组织病概述与症状

  结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病,其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。
  风湿一词起源于古希腊。公元前4世纪,《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为:人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病,即为风湿。我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。因为风湿病大多累及关节而引起疼痛,所以风湿这一词一直沿用至今。
  随着医学的发展,人类的认识也越来越多,其实风湿病是一种全身性疾病,主要累及结缔组织,大多数病人有关节、肌肉的病变。与机体的免疫学异常有关,是属于自身免疫性疾病。它包含了许多疾病,如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等风湿免疫系统疾病。
  混合结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是自身免疫性疾病,MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现,而不能确定其为哪一种疾病,并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。经多年观察大量病例,症状不变,故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。

  风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科,由于起步较晚,人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅,易引起漏诊、误诊。风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织,如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。
  常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变,因此常见的临床症状有:
  1.发热是风湿免疫病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
  2. 疼痛是风湿免疫病的主要症状,也是导致功能障碍的重要原因。风湿免疫病的疼痛中,起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见,然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现,有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛,手指关节、腕关节尤为明显;强直性脊柱炎有腰背痛,休息时加重,可伴有足跟痛、红眼;风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。关节疼痛,肿,查了血沉很高,类风关因子阳性是风湿病的表现。风湿免疫病常常会引起焦虑症。
  3.皮肤黏膜症状:系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
  4.雷诺氏征: 指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
  5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
  6.系统损害:有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害,如表现为心脏炎(心包炎、心肌炎、心内膜炎)、肾脏损害(蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭)、血液系统(白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等)、呼吸系统(间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液)、消化系统(肝功能损害、黄疸)等。
  7.常有自身抗体:抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。
  8.系统性血管炎 是以血管炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病,包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格氏肉牙肿等。症状比较复杂,往往会有血沉快、发热、系统损害等症状,需要有经验的专业医生来诊断。
  9.混合结缔组织病 病人在临床上往往同时有多种症状,如肿胀指,有雷诺现象,手指尖有血管炎的表现,可有肌肉疼痛、关节肿痛,吃东西时有梗噎感,还可有肺、心甚至肾脏损害的表现,类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎,但不能明确诊断为其中任何一种疾病,同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体,这种病人常被诊为混合性结缔组织病。
  MCTD(混合结缔组织病)的病人,有些分病人,混合性结缔组织病表现为-种独立的疾病,有些病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮,而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。
  因此,有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。混合性结缔组织病的治疗主要根据某一时期的突出临床表现采用不同药

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 混合性结缔组织病、未分化结缔组织病、重叠综合征简介
一:重叠综合征(overiap syndrome)
  混合结缔组织病是同时(或先后)具有系统性红斑狼疮SLE、系统性硬化症(PSS)、肌炎等特征的临床综合征,但并不符合其中某一疾病的诊断,且患者具有血清高滴度抗核糖体核蛋白(RNP)抗体及高滴度斑点型抗核抗体。雷诺氏现象常见。该病是1972年作为一种新的结缔组织病提出的,是否为一独立疾病目前还有些争议。
  重叠综合征是同时(或先后)具有SLE、系统性硬化症(PSS)、肌炎等两种或两种以上结缔组织病,且均可单独满足诊断条件的临床综合征。如可以系统性红斑狼疮SLE与PSS重叠;系统性红斑狼疮SLE与类风湿性关节炎RA重叠。
  系统性红斑狼疮可与干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、桥本甲状腺炎、免疫性肝病、白塞病、结节性脂膜炎、溶血性贫血等结缔组织病或自身免疫病重叠,成为重叠综合征。临床既符合一个病的诊断标准,又符合另一个病的诊断标准。以两个结缔组织病重叠为多见。病情重的较少见。
  本病在中医称重叠痹。治疗参照系统性红斑狼疮,可单用中药治疗。以养阴清热为基础,结合另一个免疫病用药。
二:混合性结缔组织病MCTD
  混合结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是自身免疫性疾病,MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和类风湿性关节炎(RA)的混合表现,而不能确定其为哪一种疾病,并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。经多年观察大量病例,症状不变,故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。
  混合结缔组织病的病人,在临床上往往同时有多种症状,如肿胀指,有雷诺现象,手指尖有血管炎的表现,可有肌肉疼痛、关节肿痛,吃东西时有梗噎感,还可有肺、心甚至肾脏损害的表现,类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎,但不能明确诊断为其中任何一种疾病,同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体,这种病人常被诊为混合性结缔组织病。
  MCTD(混合结缔组织病)的病人,有部分病人,混合性结缔组织病表现为-种独立的疾病,有些病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮,而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。因此,有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。混合性结缔组织病的治疗主要根据某一时期的突出临床表现采用不同药物。
  混合结缔组织病是同时(或先后)具有SLE、系统性硬化症、肌炎等特征的临床综合征,但并不符合其中某一疾病的诊断,且患者具有血清高滴度抗核糖体核蛋白(RNP)抗体及高滴度斑点型抗核抗体。雷诺氏现象常见。该病是1972年作为一种新的结缔组织病提出的,是否为一独立疾病目前还有些争议。
  有人认为混合性结缔组织病是系统性红斑狼疮或系统性硬化症的亚型,也有认为是独立疾病。临床具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的混合表现,但又不能确定其为哪一种疾病。抗核抗体(ANA)高滴度阳性,斑点型,n-RNP(抗核糖核蛋白)抗体高滴度阳性;抗ds-DNA阴性,抗Sm阴性, Coombs阳性。RF阳性,血沉增速,r-球蛋白显著增高,CPK和酸缩酶增高。有雷诺现象,关节炎,肿胀手,炎性肌病,食管蠕动减弱,肺弥散功能降低等。
  本病相当于中医混合痹范畴。治疗参照红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的治法,以养阴清热、凉血 解毒为主,结合临床表现加味。病情较重者,中药可与皮质激素和免疫抑制剂一起使用。采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不易复发。
  本病属自身免疫性疾病,激素对于多数患者是一种有效的疗法,短期尤其是在急性活动期对于控制病情进展有效,但长期大量应用,副作用很大,尽量不采用激素治疗。
三:未分化型结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease
  未分化型结缔组织病或称未定型结缔组织病
  临床有一两个结缔组织病的表现,最常见的是有轻的四肢关节肌肉酸痛,晨僵不明显,或者有不典型的雷诺现象,以往常笼统诊断为风湿性关节炎。ANA 阳性,或RF阳性,或SS-A阳性,或Rib阳性,尚不能确诊为哪一个结缔组织病。要通过一段时间的观察待病情演变后才能确诊。这是结缔组织病的早期轻症表现,是中医中药治疗的最佳时期。用中药来控制可取得守全缓解,将病情扼杀在萌芽状态之中。
  本病相当于中医行痹范畴。治疗参照红斑狼疮、类风湿关节炎的方法,以养阴清热为主,结合临床表现加味。如关节痛加岗稔根、羌活、威灵仙等;口腔溃疡加土茯苓、川连等;雷诺现象加丹皮、川芎、鬼见羽等;口干加石斛、鲜茅根、鲜芦根等。
  如果使用西药,可用硫唑嘌呤等免疫抑制药,不要过早的使用皮质激素。
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 中医治疗结缔组织病
  中医理论研究:对于混合结缔组织病MCTD和重叠综合征等,在中医典籍中并无明确记载和详细论述。但对该病所反应出来的一系列临床症状和表现,又能从中医理论中找到类似甚至较为详尽的描述和辨证治疗的方法。
  《灵枢.九问》说:"百病之始生也,皆生于风寒暑阴阳喜怒,饮食居住,大卒惊恐。"经过大量资料研究和长期的临床治疗观察,认为本病的发病原因既有外在环境(风雨寒湿之类的气候变异)的干扰,又有内在环境(喜、怒、忧、思、悲、恐、惊七情波动)的紊乱,还有饮食不洁不节、起居劳作不慎诸多方面的因素。
  主要反应在如下两个方面。一是身体素虚:以先天禀赋不足者居多,加上后天失养失调(如过度劳累、营养不良、久病失治等)或因七情内伤郁结导致气血不足,经络阻滞而发病。
  二是脏腑损伤:在MCTD和重叠综合征等患者,五脏六腑皆可受累。然而在诸脏中尤以肾脏首当其冲而受到损害。肾为先天之本,为人体水火之宅,其受损后往往造成肾阴不足,水亏火旺,虚火内生,而产生一系列临床症状。
  另外,若患者外遇淫邪暴袭,不管是内攻脏腑还是外阻经络,都会导致虚实夹杂的临床表现,因此,治疗本病必须标本兼治,攻补兼施,本着急则治其标,缓则治其本的原则,在整个过程中调整方药,以获痊愈之功。
  在临床治疗中,要根据每个患者的不同表现、不同病期、不同损害部位,随证加减化裁。
  结缔组织病、自身免疫性疾病,激素对于多数患者是一种有效的疗法,短期尤其是在急性活动期对于控制病情进展有效,但长期大量应用,副作用很大,尽量不采用激素治疗。

  重叠综合征(overiap syndrome)
  系统性红斑狼疮可与干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、桥本甲状腺炎、免疫性肝病、白塞病、结节性脂膜炎、溶血性贫血等结缔组织病或自身免疫病重叠,成为重叠综合征。临床既符合一个病的诊断标准,又符合另一个病的诊断标准。以两个结缔组织病重叠为多见。病情重的较少见。
  本病在中医称重叠痹。治疗参照系统性红斑狼疮,可单用中药治疗。以养阴清热为基础,结合另一个免疫病用药。
  混合结缔组织病MCTD
  有人认为混合性结缔组织病是系统性红斑狼疮或系统性硬化症的亚型,也有认为是独立疾病。临床具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的混合表现,但又不能确定其为哪一种疾病。抗核抗体(ANA)高滴度阳性,斑点型,n-RNP(抗核糖核蛋白)抗体高滴度阳性;抗ds-DNA阴性,抗Sm阴性, Coombs阳性。RF阳性,血沉增速,r-球蛋白显著增高,CPK和酸缩酶增高。有雷诺现象,关节炎,肿胀手,炎性肌病,食管蠕动减弱,肺弥散功能降低等。
  本病相当于中医混合痹范畴。治疗参照红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的治法,以养阴清热、凉血解毒为主,结合临床表现加味。病情较重者,中药可与皮质激素和免疫抑制剂一起使用。
  专家纯中药方剂,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不复发。服用专家组中药方剂治疗后,服用西药的副作用逐渐消失,在专家指导下逐渐递减原服用的激素等西药为零。
  未分化型结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)
  未分化型结缔组织病或称未定型结缔组织病。
    临床有一两个结缔组织病的表现,最常见的是有轻的四肢关节肌肉酸痛,晨僵不明显,或者有不典型的雷诺现象,以往常笼统诊断为风湿性关节炎。ANA 阳性,或RF阳性,或SS-A阳性,或Rib阳性,尚不能确诊为哪一个结缔组织病。要通过一段时间的观察待病情演变后才能确诊。这是结缔组织病的早期轻症表现,是中医中药治疗的最佳时期。用中药来控制可取得守全缓解,将病情扼杀在萌芽状态之中。
    本病相当于中医行痹范畴。治疗参照红斑狼疮、类风湿关节炎的方法,以养阴清热的红斑汤为主,结合临床表现加味。如关节痛加岗稔根、羌活、威灵仙等;口腔溃疡加土茯苓、川连等;雷诺现象加丹皮、川芎、鬼见羽等;口干加石斛、鲜茅根、鲜芦根等。
    如果使用西药,可用硫唑嘌呤等免疫抑制药,不要过早的使用皮质激素。。
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