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干燥综合症[干燥综合征]
干燥综合症[干燥综合征]简介:干燥综合症(干燥综合征)是一种以泪液、唾液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病。多见与45-55岁的女性。干燥综合症(干燥综合征)的发病原因尚不清除,原发性干燥综合症(干燥综合征)可能与EB病毒感染以及遗传因素有关,而继发性干燥综合症(干燥综合征)则常继发与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病以及多发性肌炎等风湿病。
  干燥综合征概述:干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等 造成多系统、多器官受损。
  本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征(1SS ),而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。
  干燥综合征可分为原发性和继发性两种,前者除有口眼干燥外,多有其他系统损害,后者则与另一种肯定的接地组织病共存,最常见有类风湿关节炎,其次为系统性红斑狼疮,后者则与另一种肯定的结缔组织病共存,最常见有类风湿关节炎,其次为系统性红斑狼疮、硬皮病,皮肌炎。国内调查证实人群中患病为0.29%-0.77%,西方国家人群中患病率在风湿性疾病中占第二位,女性占90%以上,多在中年以后发病。

干燥综合症(干燥综合征)概述 干燥综合症(干燥综合征)简述
干燥综合症(干燥综合征)病因 干燥综合症(干燥综合征)临床症状表现
干燥综合症(干燥综合征)症状有哪些? 干燥综合症(干燥综合征)诊断与治疗
干燥综合症(干燥综合征)检查 干燥综合症(干燥综合征)保健护理
中医如何认识与治疗干燥综合症(干燥综合征)(sjogren syndrome)
如何防治干燥综合症(干燥综合征)?

 干燥综合症(干燥综合征)概述
  干燥综合症(干燥综合征)是一种以泪液、唾液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病。多见与45~55岁的女性。干燥综合症(干燥综合征)的发病原因尚不清除,原发性干燥综合症(干燥综合征)可能与EB病毒感染以及遗传因素有关,而继发性干燥综合症(干燥综合征)则常继发与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病以及多发性肌炎等风湿病。
  由于外分泌腺被淋巴细胞所破坏,腺体的分泌功能逐步丧失。泪液分泌减少使患者感到眼内干燥,并有烧灼感,严重者出现眼结膜、角膜感染和溃疡,并可导致葡萄膜炎、白内障和青光眼。
  由于唾液分泌的减少,病人经常感口干,舌质干裂,咀嚼和吞咽困难。由于口腔内细菌大量繁殖,可以出现口臭、龋齿,以及牙龈萎缩。早期患者皮肤可以正常,随着疾病的进展,可影响汗腺的分泌,出汗减少,甚至无汗。女性患者还可伴有阴道干燥,烧灼感,外阴萎缩。除腺体功能受影响外,部分病人还有轻度、自限性关节疼痛,以及血管炎、周围神经炎、肺纤维化等表现。
  两侧腮腺肿大是干燥综合症(干燥综合征)的特征性表现之一。根据患者典型的临床症状,血液免疫学检查SSA、SSB抗体阳性,如果唇活检发现有大量淋巴细胞浸润,在排除其他疾病后,一般可以明确诊断。少数关节症状明显的患者可采用非甾体类解热镇痛药治疗,出现血管炎、肺纤维化、周围神经炎时可使用糖皮质激素、环磷酰胺以及硫唑嘌呤治疗。
  其他症状一般采用对症治疗。可采用甲基纤维素滴眼液、考的松滴眼液维持眼部的湿润。口腔干燥可经常用麦冬,沙参等中药泡茶饮用。多贝氏液漱口有助于保持口腔的清洁。出现口腔感染和龋齿时应及时治疗。另外应该特别注意口腔卫生,餐后及时刷牙,尽量少食甜食。继发性干燥综合症(干燥综合征)还应该积极治疗原发疾病。
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 干燥综合症(干燥综合征)病因
  干燥综合症(干燥综合征)的病因目前仍不清楚,但国内外医学者普遍认为与以下因素有关:
  1、自身免疫:干燥综合症(干燥综合征)病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。
  2、遗传基础;在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合症(干燥综合征)密切相关;且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关。
  3、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症(干燥综合征)有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。
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 干燥综合症(干燥综合征)症状有哪些?

  干燥综合征是一种自身免疫性疾病,以口、眼干燥为常见表现,并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统,引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性,发病率约0.3-0.4%,在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化,易被忽视或误诊。人们如果出现以下症状,可能是干燥综合征的信号,应及时去风湿免疫科诊治。
   1、口干燥征:
  (1) 口干:80%以上的干燥综合症(干燥综合征)患者有口干症状,这是因为唾液腺分泌减少所至,口干无唾或少唾,不能咽下干性食物,需要饮水才能咽下,外出需带水。
  (2)龋齿:大部分干燥综合症(干燥综合征)患者因为唾液腺分泌唾液减少,使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用,从而牙体逐渐变黑,并且成块脱落,最后只留残根;由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重,故称为"猖獗龋"。
  (3)腮腺肿大:大约有40%的干燥综合症(干燥综合征)患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史,每年发作多次,稍有感冒或劳累即引起发作。
  (4)特殊舌象表现:我们发现,凡确诊为干燥综合症(干燥综合征)、具有典型临床表现的患者,其舌象表现均具有下列特点:舌光红紫绛,或暗红、嫩红,如镜面,或裂纹纵横交错如沟壑,无津无苔,舌体短缩难以伸出口外。
  2、眼部表现:
  因泪腺分泌功能下降,患者自觉两眼干涩,少泪或无泪,情绪激动时亦哭不出眼泪,眼部有异物摩擦感,或烧灼感,眼睑沉重,自觉眼前有幕状遮蔽,畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎,严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。
  3、皮肤干燥,鼻干无涕,咳吐胶粘痰,大便干燥,阴道干涩,性交困难等。

  干燥综合征(Sjogren Syndrome,SS)是一种病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征为口,眼和其他粘膜干燥,并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病(如RA,硬皮病和SLE),可见受累组织内淋巴细胞浸润. 干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%,在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。
  本病有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。
1.口鼻干,吞咽馒头之类的食物困难,舌面干燥、溃疡或光滑如镜面。
2.眼干泪少,异物感,眼睑反复化脓性感染,甚至视力下降。
3.多个不易控制的龋齿,牙齿变黑,小片脱落。
4.腮腺、颌下腺反复肿大、疼痛。
5.全身乏力、低热、肌肉关节痛、肌无力。
6.阴道、皮肤干燥、瘙痒,紫癜样皮疹,结节性红斑。
  本病是一种预后较好的自身免疫病,仅有少数患者有合并淋巴瘤的危险。有内脏损害者经恰当治疗,大多可缓解。及早发现,正确治疗,可预防因长期干燥造成的口眼干燥及肾、肺、肝脏等脏器的损害。

  症状表现: 起病缓慢,多有乏力,甚至发热。
  1、口干 口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液说而痛惜作用减低,易发生龋齿,原发性SS患者63%有龋齿。40%患者唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。
  2、眼干: 患者有眼摩擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。
  3、皮肤粘膜: 皮肤干燥、搔痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。偶口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。
  4、关节与肌肉: 70%—80%有关节痛,甚至发生关节炎,但破坏性关节炎少见。可出现肌无力,5%发生肌炎。
  5、肾: 近半数并发肾损害,常见受累部位是远端肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症者:(1)周期性低血钾性麻痹;(2)肾性软骨病;(3)肾性尿并崩症、近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。
  6、肺: 17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。
  7、消化系统: (1)萎缩性胃炎,胃酸分泌功能低下,胃酸缺乏;(2)小肠吸收不良;(3)胰腺外分泌功能低下;(4)肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好。
  8、神经系统: 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
  9、血象: 1/4—1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。
  10、淋巴组织增生: 5%—10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率比正常人群高44倍,在我国的150例SS的随诊过程中有2例出现淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫蛋白水平可降低,自身抗体消失。

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 干燥综合症(干燥综合征)检查
  1、血常规、尿常规。
  2、X线检查。
  3、Schivmer试验阳性,滤纸浸湿长度:正常为15mm/5min,<5mm/5min肯定不正常。或有角膜染色试验阳性:滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜,一侧>10着色点为不正常。
  4、唇活检示 ≥1.灶性淋巴细胞浸润4mm 2.凡有≥50淋巴细胞聚集为一灶。
  5、唾液流量减低 未经刺激、唾液流量<0.05ml/min为减低。或腮腺造影异常:表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张,碘液淤积于腺体末端如葡萄状。或唾液腺闪烁显像异常;表现为:①显影时间延迟:正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)<10min,腮腺放射性高峰时间(Tp)=20-30min,口腔放射性>腮腺放射性时间(Top)=40min;②唾液腺放射性摄取量减少;③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。
  6、抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。
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 如何防治干燥综合症(干燥综合征)?
  眼干、口干、鼻干……当你感觉自己全身皮肤腺体似乎都处于“干涸”状态时,可要当心干燥综合征来袭。这种疾病发病率也相当高。
  干燥的季节会比其他季节代谢掉人体内更多水分,因此容易患干燥综合征。其主要症状为干咳少痰、口渴心烦、舌边光红、苔少而干。预防干燥综合征除增强体质,提高抗病能力外,最好的方法就是多喝水,秋季老人一天的补水量应达到2000至2400毫升,由于早上人体血浓度非常高,容易形成血栓,所以早上起床先喝700毫升水,这杯水可起到稀释血液、清洗肠道的作用。
  在这样的特殊天气里,这类患者饮食要清淡,忌吃上火食物、油炸食品,平时多喝水,多吃水果,多吃蔬菜,保证大便通畅。吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。家里也可以用加湿器给室内加湿。
  专家建议:避免上火有三招
  专家建议,避免上火,首先要有良好的生活习惯,按时作息,避免熬夜,定时定量进餐。其次,要多吃清火食物,如新鲜绿叶蔬菜、黄瓜、橙子、绿茶等;还要多吃一些胡萝卜,补充体内必需的维生素B,避免口唇干裂。最后,要保持平和的心态。心态平和有利于气血通畅,可避免因情绪受到刺激而导致的上火。
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 中医如何认识与治疗干燥综合症(干燥综合征)(sjogren syndrome)
  干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则,即所谓“顾正似是而非需养胃存津,化邪但需润肺化燥”。
  中医文献无干燥综合征一词,根据其发病和临床表现,与中医的燥证、周痹、痹证、脏腑痹等有相似之处,如《素问阴阳应象大论》有“燥胜则干”的记载;刘完素《素问玄机原病式》提出“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”,对燥病的特点进行了描述;《医门法律》对燥邪致病作了较为详细的论述,指出:“燥胜则干。夫干之为害,非遽赤地于千里也,有干于外而皮肤皱揭者,有干于内而精血枯涸者,有干于津液而荣卫气衰,肉乐而皮著于骨者,随其大经、小络所属,上下中外前后,各为病所。”对燥热致病作了较详细的论述。路志正在《路志正医林集腋》中提出“外燥之痹多兼风热之邪,其治当滋阴润燥,养血祛风”,不仅明确提出“燥痹”的病名,而且详细阐述了该病的发病和治疗。
  干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载,根据其临床表现,当属于中医"燥证"范畴。《内经》首次提出"燥胜则干"的论点,是对燥邪致病病理特点的总概括。中医认为本病多因燥邪外袭,风寒热邪化燥伤阴,或素体阴虚,禀赋不足,或汗、吐、下后津液伤亡等,使阴津、气血不足,血瘀络痹所致。病理机制多与肝、脾、肾三脏阴阳失调,阴虚阳盛关系最为密切。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。
  干燥综合征在中医属“燥证”范畴,本病的主要病机为肺胃阴虚在先,肝肾阴虚在后,阴虚不复,燥热自内而生,病理关键在于阴虚燥热,轻则肺胃阴伤,重则肝肾阴虚,皆因阴虚在先,燥热自内而生,治疗重点当滋阴救液,清燥生津。故滋阴药当属改善病理的首要药物,通过滋阴改善体内阴阳失衡之关键,增加体内物质之基础-津液的来源,以此改善口鼻眼腺体的分泌,提高机体的抗病能力。
  专家组研制的纯中药免疫系列方剂治疗干燥综合征等风湿免疫疾病,治疗效果理想稳定,病人反映良好,能很好改善病人的口干、眼干症状,并且无毒副反应,原服用激素等西药的患者可逐渐减少激素等西药用量为零。
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  干燥综合症(干燥综合征)临床症状表现

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  干燥综合症(干燥综合征)诊断与治疗

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