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多发性肌炎

多发性肌炎简介:多发性肌炎是一组病因不清,多发性肌炎主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为多发性肌炎与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。 多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而多发性肌炎临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。
   多发性肌炎属中医学“痹证”中的“肌痹”、“肉痹”范畴。如《素问·长刺节论》云:“病在肌肤,肌肤尽痛,名日肌痹,伤于寒湿”,对本病病因病机和临床表现有了初步认识。

多发性肌炎临床表现
多发性肌炎病理改变
多发性肌炎化验检查
多发性肌炎诊断标准
多发性肌炎难点探讨
多发性肌炎吃什么药

 多发性肌炎临床表现
    可发生于任何年龄,女性略占多数。有些病例发作前有前驱症状,如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病。
   发热:患者可有不规则发热、发热可为本病的初发症状,亦可在本病的发展过程中发生,常为不规则低热,在急性病例中热度可较高、约40%病例有发热。
   (一)肌肉症状(肌炎症状)
   部位:通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肢体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。
   特点:病变常呈对称性,在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群,或一单独肌肉或许多肌肉连续发作,此起彼伏。
   发展经过:通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛,上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力。进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等,症状可有所不同。
   下肢:骨盆带肌肉受累时,患者出现步态蹒跚,自己不能从坐位上站起(不用手扶),上下楼梯、跑步、下蹲后站立等动作困难。有时由于肌力急速衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,两肩前倾等。
   上肢:肩肿带肌肉受累则出现举臂、梳头困难,握力下降。颈肌受累使患者平卧时很难自行把头从枕头上抬起或从平卧位自行坐起。严重者不能翻身,坐立时头不能竖直。
   重症:重者全身不能动弹,甚至翻身困难。10%~20%患者有咽、食管上部和腭部肌肉受累可出现声音嘶哑、鼻音、发音含糊和吞咽困难。当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难。心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视。
   肌痛:只见于少数患者的早期。体检时肌压痛多见。肌萎缩在早期患者并不明显,多出现在晚期患者并伴有肌位反射的低下。
   肌肉体征:病变肌肉质地可如正常或呈柔■感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能,亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱,在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。
   眼肌:眼肌累及呈复视,视网膜有时有渗出物或出血,或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下腔出血。
   肌力:肌力的测定有助于对肌肉受损的程度、范围作出判断,从肌力的演变可以得知肌炎的活动度和所用药物的疗效。
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 多发性肌炎病理改变

  肌炎的主要病理改变为受累肌肉组织有炎症细胞的浸润和肌纤维的退行性或坏死性病变。所出现的炎症细胞主要为淋巴细胞,但其他细胞亦可见到,在PM时它们多聚集在肌细胞内或肌内膜周而在DM它们多出现在小血管周围。肌纤维的退行性变如肌纤维束的大小不等及肌纤维坏死和再生,往往较炎症细胞浸润更为多见。
这种肌纤维的病变在靠近肌束膜处更为多见。在DM,尤其是儿童期DM,除间质小血管周有淋巴细胞浸润外,尚有血管内皮细胞的增生,血管腔内出现栓塞。在病程较长的慢性肌炎,则炎症性改变往往不太明显而主要表现为肌纤维和间质的纤维化,甚至是脂肪性变。  
   国外材料显示在118例肌炎的肌病理结果中:65%出现肌纤维破坏和再生同时有炎症细胞的浸润,8%只有肌纤维的改变,11%只有肌萎缩的改变,17%呈正常组织。   
   包涵体肌炎的主要特点为肌组织中出现空泡或包涵体。合并恶性肿瘤的肌炎常常看不到肌肉有肌炎的病变。

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 多发性肌炎化验检查
  (1)血沉增快,白细胞正常或增高。
   (2)肌酶谱:血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感,但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳脱氢酶也有诊断价值,99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高,提示肌肉受损分解,病情好转后下降。病程中多次检测,连续观察,可判断肌炎的进展和治疗情况。
   (3)尿肌酸测定:正常情况下,24小时尿肌酸排量少于200毫克,即小于4毫克/千克体重。PM/DM患者,24小时尿肌酸排出量可达2000毫克,而尿肌酐排量明显减少。
   (4)90%患者有肌电图异常。典型表现为:A低波幅,短程多相波;B插入(电极)性激惹增强,表现为正锐波,自发性纤颤波;C自发性、杂乱、高频放电。肌电图示肌原性损害,对本病有诊断价值。
   (5)肌活检90%异常,表现为肌纤维变性或空泡性坏死,肌纤维粗细不一,有再生现象,间质有炎性细胞浸润和纤维化。
   (6)自身抗体:抗Jo-1抗体为特异性抗体,PM患者阳性率达30%,DM患者阳性率为10%左右。少数还可查到对PM/DM有特异性的PL-7,PL-12,SRP,M1-2,PM-Sc1抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记性抗体。
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 多发性肌炎诊断标准
  关于PM/DM的诊断有几种标准,如Bohan标准、联合国世界卫生组织(WHO)诊断标准和日本厚生省的诊断标准等。这些标准归纳起来大概有如下五条:
1、典型对称性近端肌无力表现;
2、肌酶谱升高;
3、肌电图检查示肌原性损害;
4、肌活检异常;
5、典型皮疹。
具备前四条者可诊断为多发性肌炎(PM);
具备上述5条者可诊断为皮肌炎(DM);
具备前4条中的2条加上第5条为"很可能皮肌炎";
具备前4条中的3条为"很可能多发性肌炎";
前4条中的某一条加第5条为"可能皮肌炎";
仅具备前4条中的某2条者为"可能多发性肌炎"。
在诊断PM/DM之前,应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、近期使用过某种药物(氯贝丁酯、乙醇等),如出现肉眼肌红蛋白尿提示横纹肌溶解,内分泌代谢疾病(如甲状腺、甲状旁腺、糖尿病等引起的肌病),重症肌无力等。
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 多发性肌炎难点探讨
  难点一:如何控制病情发展
   皮肌炎如发病较急,进展较快,可引起死亡。治疗主要采取中西医结合。西医以激素为主的综合疗法,个别病例,即使用大剂量的激素仍难控制病情,给治疗带来一定的困难。因此皮肌炎的治疗应及早应用大剂量激素控制病情,对激素治疗无效的患者,应考虑联合使用免疫抑制制剂、环孢菌素A;应检查有无恶性肿瘤的发生,如有恶性肿瘤发生应及早治疗肿瘤;同时应考虑应用其它疗法:如血浆置换疗法,放射疗法等。中医在辨证治疗的基础上注意其气血和阴阳的变化,采用清热解毒、健脾温肾、补益气血等法调和阴阳气血。一方面减少激素等治疗的副作用,另一方面调节机体的免疫功能,往往能较快控制病情发展。
   难点二:如何减少西药治疗后的毒副作用
   一般认为皮肌炎是严重的自身免疫病,使用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定效果,但需长期大剂量使用,极易引起严重的毒副作用和并发症,甚至成为致死原因之一。因此如何减少西药治疗后的毒副作用是治疗中的难点之一。为减少治疗的毒副作用,我们应做到以下几点:
   1.激素治疗期间应定期做临床和血清酶检查,同时为防止低血钾症引起的肌无力,应每天给予氯化钾,每次1g,每日3次,如10%氯化钾溶液,口服,每次10ml,每日3次;应尽量避免应用含氟激素,如地塞米松、去炎松,以免引起激素性肌病。
   2.采用中西医结合治疗,充分发挥中药扶正祛邪、活血通络、调和阴阳的作用,以提高疗效,减少激素及免疫抑制剂用量及毒副作用和并发症。一般来讲,急性期以激素为主,配以清热解毒凉血调和阴阳的中药,急性期后,用滋补肝肾、益气养阴、健脾补肾、活血化瘀之中药以治本为主,加上服用及注射免疫调节之品,调节肌体免疫功能,逐步减少、停用激素等免疫抑制剂,再配合针灸、按摩、康复操等疗法,这样可以大大提高疗效,减少副作用及合并症的发生。
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  多发性肌炎吃什么药
 饮食调理
   1.合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。
   2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。
   3.临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。
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