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出血性疾病
  出血性疾病简介:凝血因子异常:包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。当人体的止血机能发生障碍时,可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止,凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。

出血性疾病是由什么原因引起的?
出血性疾病有哪些表现及如何诊断?
出血性疾病应该做哪些检查?


 出血性疾病是由什么原因引起的?

  (1)血管因素异常:包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。
  (2)血小板异常:血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。
  (3)凝血因子异常:包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

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 出血性疾病有哪些表现及如何诊断?

  临床表现及诊断
  出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现。为明确其原因,必须将临床及实验室资料综合进行分析,既了解病人的过去史,并结合现在出血情况才能得出正确结论。而其中实验室检查更为重要。
  (一)考察出血性疾病的病史,如自幼即有出血,轻微损伤、外伤或小手术后流血不止。应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多,需查找原发病;皮肤、粘膜紫癜伴腹痛、关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜、月经量多,血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜,以女性为多。
  (二)体格检查应注意出血的性状和部位。过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部,大小不等,对称分布,且可伴有皮疹及荨麻疹。血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点,呈全身性散在性分布。
  坏血病表现为毛囊周围出血遗传性毛细血管扩张症有唇、舌及面颊部有血管痣。肝脾肿大淋巴结肿大、黄疸等,可提供临床上原发病诊断。

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 出血性疾病应该做哪些检查?

  (1)血小板粘附功能测定
  (2)血小板聚集功能测定
  (3)凝血酶原消耗试验
  (4)凝血活酶生成试验
  (5)凝血酶时间测定
  (6)凝血因子活动度测定

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