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成人斯蒂尔
  成人斯蒂尔简介:成人斯蒂尔也是一种少见类型的类风湿关节炎,成人斯蒂尔临床表现类似于幼年全身型类风湿关节炎,表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因子阴性。
  关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分成人斯蒂尔病人只有关节疼痛而无肿胀,疼痛可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。
  目前认为具备以下条件可诊断本病:①反复或间歇性不明原因高热,为弛张热型,发热时无明显中毒症状,热退后一般情况较好。②反复出现与发热相关的一过性皮疹及关节、肌肉疼痛或淋巴结、肝脾肿大。③白细胞及中性粒细胞显著增高,红细胞沉降率增快,c-反应蛋白增高,而抗核抗体、类风湿因子、狼疮细胞多阴性。4多种抗生素治疗无效,但对皮质激素治疗反应良好。⑤能排除其他疾病。

成人斯蒂尔病:一种特殊的类风湿关节炎
成人斯蒂尔病的诊断与治疗
成人斯蒂尔病有何特征
成人斯蒂尔病患者的日常注意事项

 成人斯蒂尔病:一种特殊的类风湿关节炎

  斯蒂尔病是一种特殊类型的类风湿性关节炎。1887年,still首先报告一组具有全身表现的儿童慢性关节炎,后被称为斯蒂尔病或幼年型类风湿关节炎。1971年bywaters在英国报道了在成人也有类似表现,称为成人斯蒂尔病。本病病因及发病机理至今尚未完全明确,但目前比较趋向一致的看法为:本病系感染后的变态反应,可能与咽部链球菌感染有关。感染可能是诱发因素,且在急性期起一定作用,而变态反应与免疫因素在整个病程中起主导作用。
  幼年型斯蒂尔病,即幼年全身型类风湿病,多见于5岁以下的儿童。本病起病急骤,以发热、皮疹、关节痛伴肝脾淋巴结肿大为特征,部分患儿可合并胸膜炎、心包炎及神经系统病变。此型特点:发热常为高热,体温波动于36~41℃,骤升骤降,高热时可伴寒战、乏力、食欲减退;热退后患儿嬉笑自如,皮疹常伴发热出现,随体温下降而隐退,关节痛亦随发热加剧,热退后减轻或缓解,此型占少年类风湿关节炎的40%。实验室检查除血沉、白细胞数升高外,其他检查大多正常。
  成人斯蒂尔病也是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于幼年全身型类风湿关节炎,表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,疼痛可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。
  目前认为具备以下条件可诊断本病:①反复或间歇性不明原因高热,为弛张热型,发热时无明显中毒症状,热退后一般情况较好。②反复出现与发热相关的一过性皮疹及关节、肌肉疼痛或淋巴结、肝脾肿大。③白细胞及中性粒细胞显著增高,红细胞沉降率增快,c-反应蛋白增高,而抗核抗体、类风湿因子、狼疮细胞多阴性。4多种抗生素治疗无效,但对皮质激素治疗反应良好。⑤能排除其他疾病。
  由于本病临床症状错综复杂,诊断比较困难,尤其要注意与败血症、结核、风湿热、胶原病、淋巴瘤等疾病相鉴别。由于误诊情况比较多,造成临床滥用抗生素,除延误病情外,还会增加病人的经济负担。误诊与目前临床医师缺乏警觉,对该病认识不足有很大关系。只要临床医生高度警惕,仔细分析观察,认真做好鉴别诊断,大部分病人是有可能得到及时正确诊断和治疗的。

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 成人斯蒂尔病的诊断与治疗

  有患者患有“成人still病”,起初是一直发烧37℃~38℃,到10月份高烧到39℃以上,任何抗菌素都不起作用。主要增高指标是①白细胞16.74②C反应蛋白116.4③血沉80④类风湿70.6。高烧时大汗淋漓,肌肉胀痛,关节有游走性的疼痛,不红肿。最后诊断为“成人still病”。服强的松(醋酸泼尼松)后,病症压了下去。今年3月病又复发,为此又加大激素的服用量,现在每天要服用30mg体温才正常。但是人的感觉很不舒服,不是这儿胀,就是那儿痛,血压也很高,所以还要服用大剂量的降压药。医生说是免疫机制亢进,要抑制它,只能用激素。问题是:长期服用激素,负作用很大。
  成年斯蒂尔病(stilldiasis)是指青少年型类风湿关节炎或青年型慢性关节炎中的系统型类型。临床比较少见,以发热、关节痛或关节炎、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、白细胞升高最为常见,抗生素治疗无效,肾上腺皮质激素治疗有一定的效果,一般预后较好。
  成年斯蒂尔病(stilldiasis)是在1897年由英国的still报道了少年型类风湿性关节炎全身型的临床表现。1971年By-waters认为成年患者也可有类似的表现,并对其临床特点进行了系统的描述,命名为成人still病。still病有很多名称,如Wisslcr-Fanconi综合征、变应性亚败血症,这些名称现在国际上已经不再使用,中国大陆医生称为“变应性亚败血症”的仍很多,但国家自然科学名词审定委员会未采纳此名词,现在大多称为成人Still病。
  成人Still病以16-35岁的人群比较常见,占60%以上,40岁以下占90%。具有病程长,发病率高的特点,其病程可以达到数月、数年,乃至20年。成人Still从发病到确诊的时间长短不一,52%<6个月,48%>6个月,多数患者往往经过多次检查方能确诊,甚至超过1-3年。常常反复发作,复发率高达70%。
  在发病前,常有呼吸道感染,临床表现以发热为主,占100%;皮疹占93%-97%,多数为斑丘疹,见于躯干及四肢,但有15%的人出现在面部。1/3的皮疹伴有瘙痒,很容易被误诊为药物疹,并可因摩擦而使皮疹加重,称为Koebner征。关节痛占88%-100%,一般不出现在疾病的早期,而出现在发热数周,或1-3年内。咽部症状也比较常见,占92%,多数随发热而出现。咽峡炎为成人Still病的特征之一。
  实验室检查可见白细胞升高,血沉加快,CPR阳性,血清铁蛋白增加,ANA阴性,RF阴性,85%-90%的患者可出现感染的骨髓象。这些疾病的实验室检查一般没有特异性,也可见于血液病、慢性活动性肝炎、慢性感染、恶性网状红细胞病等,应当请有关科室的专家进行会诊给予确诊。
  Still病的西医治疗目前尚没有理想的办法,现在西医主要采用激素治疗,远期效果不很理想。中医治疗主要从“热痹”入手,治宜采用清热利湿,解毒活血的方法。

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 成人斯蒂尔病有何特征
  成人斯蒂尔(Still)病是一种较少见的类风湿关节炎,呈周期发作与缓解交替过程。发病年龄以18—25岁多见,约占65%— 86%,50岁以上罕见,男女发病率基本相等。
  成人斯蒂尔病常有咽痛,出现不明原因的高热,通常在午后或傍晚最高,达39—40℃以上,持续时间一般不超过4小时,每次发作历时数周至数月不等,约半数以上病人伴有畏寒,一般没有寒战。发热时间虽长,但病人一般情况尚好。发热时若使用抗生素,则无效,而应用肾上腺皮质激素或非甾体类抗炎药能使体温降至正常。在发热时,伴有主要分布于躯干、可向四肢扩散的皮疹,呈多形性,以散在的点状红疹多见,有时为斑丘疹或结节性红斑,不痒,随热退而消失。
  在起病时,关节炎症状并不突出,一般只有少数关节累及,以膝、腕、肘、踝、髋等大关节多见,部分病人只有关节疼痛而不出现肿胀,可随发热消退而减轻。大部分病人在发热数周、数月,甚至数年后才发展为典型的类风湿关节炎。多数病人有肝、脾、淋巴结肿大,亦可有胸膜炎和心包炎的表现。
  检查白细胞数升高,甚至很高,呈类白血病反应,血沉增快, C反应蛋白升高,类风湿因子阴性,细菌培养阴性。
  凡有高热、皮疹、关节痛和白细胞升高4条中符合3条的病人,并且排除感染、肿瘤等其他引起发热的疾病,才能诊断为成人斯蒂尔病。
  一般认为本病预后较好,有自愈倾向。
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 成人斯蒂尔病患者的日常注意事项
  临床上诊断成人斯蒂(缔)尔病的患者越来越多,很多患者不知道“斯蒂尔病”到底是什么病?甚至有人说“我得的是一种洋病!”,实际上,成人斯蒂尔病是来自英语的翻译  ――“Adult-Onset Still Disease”,就是我们以前常说的“变应性亚败血症”,因为这个名称中有“败血症”几个字,患者听了很可怕,加上其他一些原因,医生不愿意再这样称呼。其日常注意事项如下:
  (一)避免接触和应用过敏性东西很重要:我见到过很多的患者是一种过敏体质,对很多食物或药物过敏,发病前往往有上感用抗生素、搬住新家、染发、化妆或食用某些过敏食物等历史,对这些过敏原的接触是其发病的诱发因素之一。因此,需避免接触这些过敏原。当然有些患者自己也不知道对哪些东西过敏,一者可以细心观察,另外可抽血进行过敏原检查,可发现部分的过敏原。
  (二)保持心情的愉快:不少的患者说,只要我的心情不好,就有疾病复发的征兆,因此,保持情绪好非常重要。
  (三)用药应个体化:需要评估药物带给你的好处多还是坏处多。如果你的症状严重,且疾病每年发作超过2次以上,每次持续时间较长,建议药物需用得长一些。如果每年发作次数很少,每次持续时间短,且症状不严重,此时长期服用药物带来的副作用可能大于带来的益处,建议短期服药。
  (四)对于需要长期用激素的患者注意事项如下:
  (1)激素不能突然停用,只能在病情控制后在医师的指导下逐渐减量;
  (2)病情稳定者,激素最好在早上8:00一次服用;
  (3)如有手术、分娩或外伤,则应暂时增加激素用量;
  (4)低盐(钠盐<3g/d)、低脂饮食,尤其是控制动物脂肪摄入,减少辛辣食品摄入;
  (5)血糖偏高者应限制主食(米饭馒头等)、甜食及零食,以含糖少、纤维素较高的为宜,并自我监测血糖及做饮食记录。
  (6)多喝有降压作用的菊花茶或绿豆粥,多吃新鲜黄瓜、熟大蒜、含钾丰富的橘子、橙子和西红柿,多吃含钙多的牛奶、奶酪和虾皮等,但有腹胀腹痛者需控制易产气的牛奶或巧克力;
  (7)有肾功能损害者,应给予低盐、优质低蛋白饮食(<40g/d), 限制植物蛋白摄入,禁食盐腌食品。浮肿明显且尿量少者可用干西瓜皮40克与鲜茅根60克一起煎汤服用,以利消除水肿和利尿。
  (五)定期监测疾病病情发展和好转情况:一般来说,疾病的复发早期征兆是重新出现咽痛、淋巴结肿大或发热,化验血白细胞增高及血清铁蛋白升高,此时需要及时就诊,需要医生来鉴别是疾病的复发还是合并其他问题如感染等。
  (六)定期化验和检查:每种药物需要监测的项目有所差异,但血尿常规和肝肾功能是常规项目,需要监测,如果无任何异常情况,则监测间隔时间可逐渐延长。其他特殊的监测项目需由医生来定,如硫酸羟氯喹需同时监测心电图和眼科检查等。
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