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肌萎缩侧索硬化症(侧索硬化症)
  肌萎缩侧索硬化症简介:肌萎缩侧索硬化症(侧索硬化症)是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
  肌萎缩侧索硬化症(侧索硬化症)为运动神经元病,是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。肌萎缩侧索硬化症发病年龄在20-40岁之间,30岁为发病高峰,女性稍多,男女之比约为1∶1.2。侧索硬化症病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多,特点为病灶多发,侧索硬化症临床表现多变,病程多波动,常有缓解与复发。

肌萎缩侧索硬化症 肌萎缩性侧索硬化症致病机理被发现
肌酸治疗肌萎缩侧索硬化获准 运动神经元病概述
运动神经元病病因病理 运动神经元病临床症状表现
运动神经元病诊断和鉴别诊断 运动神经元病程及预后
运动神经元病的西医治疗 运动神经元病的中医治疗

 肌萎缩侧索硬化症
  肌萎缩侧索硬化症(侧索硬化症)又称为ALS,可累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。俗称“渐冻人症”。多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。
  肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义特指先有下运动神经元损害之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。
  肌萎缩侧索硬化症(侧索硬化症)为运动神经元病,是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。肌萎缩侧索硬化症发病年龄在20-40岁之间,30岁为发病高峰,女性稍多,男女之比约为1∶1.2。侧索硬化症病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多,特点为病灶多发,侧索硬化症临床表现多变,病程多波动,常有缓解与复发。根据病损部位不同,可见以下各种症状:
  1、情绪易于激动,或见强哭强笑,并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退,晚期可致痴呆。
  2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹,可见构音不清、语音轻重不一,甚至声带瘫痪。
  3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛,有些可见面瘫、面肌痉挛等。
  4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感,也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。
  5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
  6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急,后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。 上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素,均是本病可能的触发因素。
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 肌萎缩性侧索硬化症致病机理被发现
  日本东京大学郭伸副教授领导的研究小组发现,肌萎缩性侧索硬化症患者合成受遗传信息控制的蛋白质机能部分失效,无法形成构成神经细胞的物质,导致运动神经细胞死亡,从而引起肌萎缩性侧索硬化症病发。
  肌萎缩性侧索硬化症是一种使身体无法运动的进行性疑难病症,患者最后会因不能呼吸而死亡,著名的英国物理学家霍金即患此病。目前在日本国内有6000名此症的患者。  
  据日本《读卖新闻》报道,研究小组从5名因肌萎缩性侧索硬化症死亡的患者身上采取了脊髓的运动神经细胞,并把重点集中于接收信号的受体蛋白质,分析受体合成的过程。结果发现,遗传信息传送给核糖核酸之后,在编辑遗传信息的阶段出现了错误,因此,根据编辑后的错误遗传信息合成的受体蛋白质出现异常,进而导致运动神经细胞死亡。 报道称,新成果将为根治这一疑难病症带来福音。
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 肌酸治疗肌萎缩侧索硬化获准
  据报道,Avicena集团公司日前获得美国FDA批准,允许肌酸用于治疗ALS(肌萎缩侧索硬化)。该公司计划在今年提交新药调查研究申请。ALS(肌萎缩侧索硬化)是一种侵袭运动神经元的致命疾病。运动神经元是连接大脑和骨骼肌肉的神经系统的组成部分。
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 运动神经元病概述
  运动神经元病系指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病,临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80%,多见于男性,男女之比为3:1。
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 运动神经元病病因病理
  运动神经元病病因至今不明。虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。
  脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性,脊髓中以颈、腰膨大受损最重,延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及,大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变,但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩,变性。
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 运动神经元病临床症状表现
  根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
  一、下运动神经元型
  多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
  颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
  晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
  如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者,称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
  二、上运动神经元型
  表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
  三、上、下运动神经元混合型
  通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,吸吮反射阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
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 运动神经元病诊断和鉴别诊断
  根据发病缓慢隐袭,逐渐进展加重,具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状,而无客观感觉障碍等临床特征,并排除了有关疾病后,一般诊断并不困难。
  本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常,少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查(磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等)多为正常。患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位,运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位,重收缩时运动单位电位的募集明显减少,作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测,有助于发现临床下的肌肉病损,少数病人周围神经运动传导速度可减慢。有条件时可作脊髓磁共振象检查,本病可显示脊髓萎缩。
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 运动神经元病程及预后
  本病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。
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 运动神经元病的西医治疗
  因病因不明,西医西药尚无有效疗法。
  一、VitE和VitB族口服。
  二、ATP 100mg,肌注,1/d;辅酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用。
  三、针对肌肉痉挛可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d,分次服。
  四、根据致病因素的假设,介绍过可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素(TRH),变构蛇毒酶,干扰素,神经节苷脂,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。
  五、患肢按摩,被动活动。
  六、吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。
  七、呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。
  八、防治肺部感染。
  九、采用中医中药治疗疗效较好。
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 运动神经元病的中医治疗
  现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于“痿证”的范围,“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
  痿证是指筋骨痿软,肌肉瘦削,皮肤麻木,手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见,故有“痿辟”之称。
  由运动神经元病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常,遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。
  无论是在《内经》、《素问˙痿论》还是《景岳全书》等著名医书内,众名医家一直论证“痿证”的主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足,导致患者精气不足、肝肾亏损(肝藏血主筋,肾藏精主骨,肝肾虚致精血亏损,精虚不能灌溉,血虚不能营养而废);后天失养、脾气虚弱而致病。而腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府。
  故患者见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力;脾乃后天之本,气血生化之源,主四肢及肌肉,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,则酿生痰浊,从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环,久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。故主要治则:益气健脾、补肾养肝。
  根据“痿症”的这一论证,专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、进行性肌营养不良症、运动神经元病等痿证的不同的方案,并把每一套方案科学地运用于临床,反复比较,终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经元症等“痿症”的纯中药系列方剂。
  该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,并选用30多位名贵中草药,研究出“免疫方剂”,它可以调节AchR,化解沉积物,抑制抗AchR抗体的产生,调整免疫功能,改善痿证患者的症状,如重症肌无力患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌等症状,使治疗效果得到进一步的巩固。
  专家组参阅了祖国中医典籍刻苦探索研究并吸取了国内外专家的经验和教训,制定出了重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等痿证辩证论治的最佳治疗方案。筛选出30多味名贵物特效中草药,研究出治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症的方剂“免疫方剂”系列。该方剂具有补中益气,升阳举陷,滋补肝肾,开窍醒神,增强人体免疫功能和抗病能力,使患者得到早日康复。
  专家经多年探索和研究的纯中药"免疫方剂"系列,分别治疗重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、运动神经元病等病症,已取得非常好的疗效和患者良好反馈,根据患者的病情、症状、并发病症、治疗的反馈情况等,可加处方中药,水煎后配主药一起服用;治疗期间根据疗效和患者病情再调整处方。

  运动神经元病与中医中草药螯合剂治疗
  运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯运动神经系统功某一部份的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害体征。感觉系统一般不受侵犯。
  根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩侧索硬化症)三型。
  由于运动神经元病病因未明,所以目前西医治疗运动神经元病只是对症治疗,疗效不佳,无法阻止病情的发展。
  运动神经元病与阿尔茨海默病、精神分裂症、帕金森病类似,病因未明,同样都可采用中医药纯中药方剂进行治疗,都可达到异曲同工的治疗效果。事实上,既往的临床实践治疗也证明:运用中医药纯中药方剂治疗运动神经元病、阿尔茨海默病、精神分裂症、帕金森病、系统性硬化症等许多种原因未明的疾病,都能取得良好的治疗效果,而且有不少患者达到临床治愈。对于运动神经元病,采用整合中医药疗法治疗,功效卓著。
  采用中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗运动神经元病等肌肉神经疾病痿证,为什么会取得良好的治疗功效呢?
  中医纯中药方剂作为螯合剂治疗运动神经元病等肌肉神经疾病痿症,运动神经元病、重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等病症属中医痿症,“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。
  中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。
  治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,研究出“免疫方剂”系列,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。
  采用中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗,运用适宜的中草药作为螯合剂,能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、胶原蛋白、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合,排泄掉体内蓄积的种种致病因子,消除了病症;同时,通过螯合剂的螯合作用,排泄掉了体内大量物质,致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少,通过这些的物质锐减,刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统,进行应激反应,产生了一系列内源性物质(简称人体内药)如神经递质、激素、免疫因子等,使机体“推陈出新”、“脱胎换骨”等效应,为整个人体解毒,恢复了机体的代谢平衡,从而祛除了机体内的种种隐患和病灶,最终达到了防病治病之目的。
  所以,采用纯中药方剂的解毒作用疗法治疗运动神经元病、重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩等肌肉神经疾病痿证,能达到事半功倍的效果,疗效远远胜于西医常规方法的治疗。
  该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,并选用30多位名贵中草药,研究出“免疫方剂”,它可以调节AchR,化解沉积物,抑制抗AchR抗体的产生,调整免疫功能,改善痿证患者症状,如重症肌无力患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌等症状,使治疗效果得到进一步的巩固。
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