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白细胞减少症和粒细胞缺乏症 |
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| 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 |
白细胞减少症和粒细胞缺乏症简介：白细胞减少症是外周血白细胞总数持续低于4×10^9（9次方）／L，称为白细胞减少症。白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。当中性粒细胞绝对值低于1.8-2.0×10^9（9次方）/L时，称粒细胞减少症。减少至低于0.5-1.0×10^9（9次方）/L时，称粒细胞缺乏症，常伴有严重的难以控制的感染。
上述三类情况的病因和发病机理大致相同，但病情的严重程度不等。 |
白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症都是由于各种病因引起的一组综合征。即外周血白细胞计数持续低于4．0×10^9（9次方）/L时为白细胞减少症；中性粒细胞绝对值低于0.5×10^9(9次方)/L时称粒细胞缺乏症；外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0×10^9／L时称中性粒细胞减少症。
本病的病因有原因不明和继发性两种，后者主要由某些药物、理化因素、某些病原微生物的感染、造血系统疾病及免疫系统疾病等所致。
周围血液白细胞显著减少（白细胞总数低于2×10^9升），中性粒细胞极度缺乏（低于1×10^9升），以急性发热、衰竭、口咽或直肠溃疡性损害为主要表现者，称为粒细胞缺乏症。病因多数是由于人体对药物或化学物质发生变态反应所致。其他继发性致病因素与白细胞减少症相同。
本病多起病急骤，可出现高热、头痛、咽喉痛、极度乏力、衰竭，口腔、咽峡、直肠等可发生溃疡，甚至坏死。感染可迅速扩散至全身各部，并容易发生败血症或脓毒血症。病热凶猛，如不及时治疗，预后险恶。
本病患者行血液检查时可见血白细胞常在2×10^9升以下，中性粒细胞极度减少。
治疗上应针对原因，立即停用致病药物。并加强营养，注射丙种球蛋白或输新鲜血液，有条件可输白细胞混悬液。本病应积极治疗原发疾病，特别是对急性粒细胞缺乏病，必须积极抢救，严密隔离。加强护理，注意口腔卫生。在大剂量抗生素有效控制感染情况下，可用激素如氢化可的松静滴，或口服强的松，但必须在医生指导下服用。也可应用升白细胞药物，这与白细胞减少症相同。
粒细胞缺乏症时，因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。
抗甲状腺药物治疗中最严重的副作用是白细胞减少症、粒细胞缺乏症。由于粒细胞过少全身抵抗力显著下降，继而导致全身严重的感染，对生命的威胁极大。因此，在用药期间应注意有无粒细胞缺乏症的发生，如果及时发现，治愈的机会还比较多。粒细胞缺乏症发生多在用药l一3个月期间，但也可见于用药后的任何时间。因此，在用药l一3月期间应特别警惕。
粒细胞缺乏症发病有两种方式，一种是突然发生，一般不能预防。另一种是逐渐发生，一般先有白细胞减少，如果继续用药，可以转变成粒细胞缺乏症。对后一种发病方式，可以通过在用药期间定期检查白细胞来预防。在用药期间，可以每周查1次白细胞，如果白细胞数少于3×10^9/升时，一般需停药观察，如果白细胞数在3-4×10^9/升，应每1-3天查1次，并用升白细胞的药物如利血生、鳖肝醇，必要时用激素治疗，最好换用另一种抗甲状腺药物，经过上述措施处理后，白细胞仍然下降，则需停用抗甲状腺药物，改用其它方法治疗甲亢。
粒细胞缺乏症一旦发生，应立即停用抗甲状腺药物，并送医院进行抢救。因病人抵抗力太弱，应在无菌隔离的病房抢救，给予大量的糖皮质激素和抗生素治疗。治愈后病人不能再用抗甲状腺药物治疗甲亢。
中医的认知诊疗：
中医对白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症认识，根据其临床特点，属于中医学"气虚"症范畴。
本病中医诊断气劳，是由先天禀赋不足，后天失养，素体亏损或外感病邪，或久病误治，或气滞血瘀，或药物所伤导致气血惧虚，阴阳失和，脏腑亏损的劳病类疾病。其发病原因有因先天不足而致者，亦有因起居、饮食失调所致者。
中医学认为内因是由于先天禀赋不足，后天失养，肾脾心虚损所致。由于脏腑虚损，正气不足，外感六淫邪毒，气血两虚。
本病初期以气血两虚、脾气亏损为主，日久伤及肝肾，导致肾阴虚、肾阳虚或肾阴阳两虚。本病以肝脾肾虚损为本，故常见乏力头晕，心悸失眠，腰酸，少气懒言，纳呆等。
根据其临床表现，现代中医认为两者均为“虚劳”、“虚损”或“温病”范畴。其发病原因有因先天不足而致者，亦有因起居、饮食失调所致者。
中医治疗原则
根据本病的特点，该病应以"补虚"为基本治则，认真辨明所在脏腑及阴阳的盛衰而分别采用补气养血、滋养肝肾、温肾健脾等法。当复感外邪，邪盛正衰时，或正虚血瘀时则应本着"急则治其标"。"缓则治其本"原则，或攻补兼施，或先攻后补。
中医治疗以控制病毒感染为主，予以辛温解表、辛凉解表、清热解毒的中草药，均有良好的疗效。只有全方位控制感染，防止感染引起的后患，才能赢得时间提升白细胞总数及粒细胞绝对值，从而使本病得到治疗。
中医治法
中医治法方面不外益气血、补肝肾、兼补阴、清热解毒等法，根据中药药理的研究，可重用鸡血藤、黄芪、女贞子、山茱萸、苦叁等有明显升高白细胞作用的药物。临床若补肾阳当温而不燥，若滋肾阴则润而不腻，若用辛热之熟附子、肉桂，则势必劫肾之精血，过用鹿角胶、龟甲胶之品，则有碍肾阳温运脾土，徒增中满气滞之虞。故用药宜平和。虚、热、瘀、湿、毒是产生白细胞减少症的重要病理表现。虚是指心、肝、脾、肾之阳气精血不足；热是指气虚的虚阳亢奋发热及血虚、阴虚生热；湿是指脾胃运化失常，湿浊内阻；瘀是指瘀血不去，新血不生。虚、热、湿均可使瘀血生成。
故治疗白细胞减少症用鸡血藤、黄芪和四物汤养血、活血、行血的同时，更要通利血脉，行瘀活血。 |
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发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。
1．白细胞减少症：常随其发病原因及白细胞减少的严重程度而异，一般有头晕乏力，四肢酸软，食欲减退，低热失眠等非特异性症状。少数无症状，部分病人则反复发生口腔溃疡、肺部感染或泌尿系感染。
2．粒细胞缺乏症：起病多急骤，常有高热、寒战、头痛及乏力、疲乏或极度衰弱,全身肌肉或关节酸痛、咽部疼痛、红肿、溃疡和坏死。颌下及颈部淋巴结肿大，可出现急性咽峡炎。有时口腔、鼻腔、皮肤、直肠、肛门、阴道等黏膜处可出现坏死性溃疡。感染部位局部充血、疼痛和压痛较常见。对药物过敏者，可同时发生剥脱性皮炎，严重者可发生中枢神经系统症状。常迅速发生败血症或脓毒血症而导致死亡。
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粒细胞缺乏症时，因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。在抗生素问世前，死亡率高达90-95％，自应用抗生素后，已下降至20％，但仍需早期诊断、早期治疗。
粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦可原因不明，但最常见的病因是药物反应。
1 急性感染，如细菌感染、病毒感染、立克次体病、原虫病。
2 物理因素 放射线等。
3 化学因素 苯及苯类化合物，如二甲苯、二硝基苯等。
4 药物 如抗癌药物、退热镇静药、磺胺药、抗癫痫药、抗组织胺药等。
5 造血系统疾病 再生障碍性贫血、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿、恶性肿瘤骨髓转移等疾病。
6 伴有脾肿大疾病 肝炎后肝硬变、晚期血吸虫病并发门脉高压者，Banti综合征，Felty综合征，Gaucher病，脾淋巴瘤等。
7 结缔组织疾病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
8 过敏性疾病 如异种蛋白所引起的过敏及青霉素等抗生素引起的过敏性休克等。
9 遗传性疾病 如小儿遗传性粒细胞缺乏症，家族性良性及严重粒细胞减少症等。
10 获得性或原因不明性粒细胞减少症 如周期性粒细胞减少症、慢性原发笥粒细胞减少症等。 |
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当周围血液中白细胞总数明显减少、少于2000/μl而中性粒细胞少于1000/μl时，称为粒细胞缺乏症。
1．白细胞减少症：由各种原因导致外周血白细胞数低于4.0 X10^9/L。儿童的标准为10～14岁低于4．5X10^9／L，5～9岁低于5.0
X10^9／L，小于5岁低于5.5 X 10^9/L。
2．中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症：外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0 X 10^9／L,时称中性粒细胞减少症；低于0.5X10^9/L时称为中性粒细胞缺乏症。
一、基本检查
1．血象检查 白细胞计数及分类示患者均有不同程度的减少，白细胞明显减少，常低于2×109／L。红细胞和血小板大致正常。
2．骨髓检查 可了解粒系增生情况、成熟度及有无形态学异常，有助于某些血液病的鉴别。
3. 其他:血沉增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是总胆红素定量升高。
二、进一步检查
1．肾上腺素试验 注射0．1％肾上腺素0．1－0．3ml后，粒细胞增加至原来水平。
2．(32上)P(41上)Cr测定粒细胞生存期。对粒细胞进行动力学的检查，结果较可靠，但目前尚不能作为常规检查。
三、诊断要点
1．根据本病的临床表现及血象检查结果即可确诊。
2．本病应与白细胞不增多的白血病、急性再生障碍性贫血鉴别。
3．本病主要并发症为严重的感染。
治疗方法治疗原则为去除病因，积极控制感染，治疗原发病。 |
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治疗原则为采取隔离措施，防止交叉感染，去除病因，促进造血。
1 尽速了解粒细胞缺乏的原因。
2 隔离或将空气净化。
3 病室内每日以紫外线照射2次，来苏儿消毒1次。
4 为避免外来感染，病人在极期应于病室内大小便。
5 加强皮肤、口腔及肛周护理，每日用2%硼酸水反复漱口，便后坐浴等。
6 如疑有感染应尽早使用抗生素，最好用广谱抗生素。也可用大量青霉素及庆大霉素，或用头抱菌素及丁胺卡那等。
7 输血。
8 肾上腺糖皮质激素。
9 促进粒细胞生成药物。
治疗措施
(1)升白细胞药物，如利血生或维生素B410mg,每日3次；或碳酸锂0.25克,每日3次。
(2)用Cr--CSF和GM-CSF促进细胞生成。
一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。
二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。
三、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找病灶，做咽拭子、血液、尿液、大便等细菌培养。无感染者可预防性注射青霉素。抗生素用药时间不宜过短。疑有深部霉菌病时，需用有效的抗霉菌药物，如酮康唑；达可宁（咪康唑；大扶康（氟康唑）。
四、肾上腺皮质激素。
五、粒细胞输注。
六、促白细胞生成药。
七、全身支持治疗。
护理康复指导
高热时要进行物理降温，如头枕冰袋、酒精擦浴、戴冰帽。注意调摄饮食，它食高蛋白、高维生素B饮食，忌食辛辣、油腻之物以防伤胃碍脾，影响气血化生。另应注意起居，适当休息，防止感受外邪，加重病情。消除焦虑情绪恐惧心理，适当参加体育锻炼。
一、生活调理
1、注意气候的变化，及时增减衣被，防止感受外邪而发病。
2、慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素（放射线、烷化剂等）。
3、避免过度劳累。
二、 饮食调理
饮食宜清淡而富于营养，忌肥甘厚腻，以防湿生困脾。急性粒细胞缺乏的感染期，要慎食温补的食物，如辛辣、羊肉、虾、蟹等发物。
临床上处在慢性白细胞减少期应进食补益脾、肾、血、气、阴之品，不宜进食生冷。
预 后
本病是一种严重的内科疾病，在抗生素产生之前死亡率曾达80%，抗生素应用之后死亡率已降至10%～20%，但必须早期诊断、早期治疗。目前有效抗生素的应用、粒细胞刺激因子等方法治疗，死亡率将会进一步降低。患者的预后与骨髓增生程度也有密切关系，若骨髓出现再生障碍型的预后较差。因持久的粒细胞缺乏必然引起严重感染而死亡。总之由于粒细胞缺乏，所致的感染阶段，经中西医结合治疗安全度过，是预后良好的关键。
数起病急骤，外感温热，症见高热、恶寒、口咽溃疡、坏死者，属内科急重症，应积极救治；大多数气阴两虚、脾肾虚患者起病多较缓，病情较轻，经积极治疗原发病或停止接触与病相关的物质后或可治愈，但病程中可因外感邪气而出现病情加重情况；因服用某些药物所致的白细胞减少症较轻者，经过积极治疗，一般于1～2周可以恢复；部分患者病程较长，一般预后良好。 |
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1．注意饮食：避免生冷及不洁饮食以免消化系统感染。
2．尽量避免去公共场所，以防止呼吸道感染。
3.避免服用造成骨髓损害或白细胞减少的药物。
注意临床用药：慎用可引起白细胞减少的药物，如某些抗生素、抗肿瘤药物及解热镇痛药，应定期检查白细胞，严格掌握药量、用药时间，一经发现白细胞减少，应立即停药。
4.避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。
（1）接触放射线工作人员，注意安全防护，定期检查血象，如发现白细胞减少，立即调离岗化。
（2）对接触苯、二甲苯类有毒化学品的工作人员，要定期查血象。
5.对患传染病、血液病、免疫性疾病的患者，应积极治疗原发病。
6.对营养障碍者，应有针对性检查及纠正。 |
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