皮肤结节性血管炎（nodular vasculitis）包括一类疾病如结节性红斑，皮下脂肪炎症等，其共同特点是下肢反复出现皮下给节，病理检查显示由血管周围淋巴细胞浸润及肉芽肿性改变，至白细胞碎裂性血管炎及纤维样坏死皆可发生。结节可自行消退但多反复经年。以下分述两种较重要情况。
1．皮肤型结节性多动脉炎（cutaneous polyarteritis nodosa） 尽管这个命名不是不存在争议，但客观的事实是确有一些患者，皮肤结节虽然病理检查显示小和中等动脉炎症，与系统性给节性多动脉炎内脏血管病变没有什么差别，但在经典的结节性多动脉炎中皮肤结节并不多见。
再者有报告综合52例，观察最长达27年，而无临床系统性表现。典型的皮肤型患者先出现结节，多成片出现于下肢，继之在相同区域表现网状青斑。两者交织在一起构成皮肤型结节性多动脉的一个特点。以后结节处可破溃，或发生坏疽。除皮肤病变外，患者亦可有关节痛、神经肌肉症状。起病原因不清，但免疫荧光显示IgM、C3、纤维素在血管壁沉积，提示免疫复合物的致病机制。并存的链球菌上呼吸道感染、结核病或为引起的病因。一例报告病变处见有乙型肝炎病毒表面抗原。病程多良性，可自行缓解以后又复发。治疗可先用非自类抗炎药，需要时再用中至小量激素。文献报告只个案转化成系统性。
2．脂膜炎（panniculitis） 脂膜炎指皮下脂肪的炎症，这可能是一动态的炎性进程，由中性粒细胞至淋巴细胞至组织细胞炎症，最后纤维化。组织细胞浸润期脂膜炎也可呈肉芽肿性。病理改变可因取活检时间早晚不同而有差异，一般分为以下四类：
（1）间隔性脂膜炎（septal panniculitis）：代表性的即常见的结节性红斑 （erythema nodosum）大多发生于成年女性，胜前为好发部位。结节如部位深只可价及而不显露，也可表皮红或渗血，约几周后消退不留痕迹。除急性自限性结节外，反复发作者有多种名称：慢性给节红斑，移行性结节红斑（erythema nodosum migrans），亚急性结节性游走性脂膜炎（subacute nodular migratory pannlculitis又称 Vilanova病），或间隔性肉芽肿性脂膜炎（septal grannulomatous panniculitis），可反复多年。
表 21－15示结节红斑常见原因。由此，原因不明者应检查链球菌感染（咽培养，抗体检查）、结核菌皮肤试验、胸片，除外结缔 组织病等。治疗主要针对引起的原发疾病。原因不明者可先试用非甾类抗炎药，碘化钾300～900mg／d，肾上腺皮质激素一般有效，但久用副作用多，且停药后常又复发，故有时需用免疫抑制剂。
引起结节红斑的疾病：
1． 感染：链球菌感染、结核病、球孢子菌病、芽生菌病、组织胞浆菌病、鹦鹉 热、耶尔森肠炎、沙门菌胃肠炎、猫抓热、麻风。
2．药物：抗生素如青霉素、磺胶药、避孕药。
3．系统性疾病：妊娠、结节病、炎性肠病、结缔组织病、癌（少见）、Sweet 综合征。
4．原因不明性。
（2）小叶性脂膜炎 （lobula panniculitis）：代表性的是 Weber-Christian病 亦即复发性发热性错节性非化脓性脂膜炎（relapsing febrile nodular non-suppurative panniculitis）。病理显示小叶性脂膜炎，早期中性粒细胞浸润，以后脂肪退行性变，出现空泡性组织细胞及形成巨细胞，最后出现脂肪坏死，纤维化，萎缩性结疤。
临床表现除发热及结节外，关节痛及肌痛多见，有些患者反复腹痛；但总地看来，任何部位含有脂肪，都可受累，因之心、肾、肺、肝都可累及，还有肠系膜脂膜炎的报道。病死率可达10％～15％。
实质上本病不只是一皮肤血管炎病，也是一周身性血管炎病。实验室检查，血沉增快，白细胞减低或增高，血补体成分减低，有循环免疫复合物存在。诊断首先要除外结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎等。
治疗虽有报告使用非当类抗炎药、秋水仙碱、碘化钾、氨苯砜（dapsone），但为更好控制病情，防止不良发展，尤其有内脏累及者，仍要考虑肾上腺皮质激素及免疫抑制治疗。
（3）混合型脂膜炎：又名深型狼疮（lupus profundus）或红斑狼疮性脂膜炎（lupus erythematosus panniculitis）。病理兼具间隔性及小叶性脂膜炎故名为混合型。在系统性红斑狼疮中不多见，低于3％。结节多见于脸、上肢或臀部，可位于一典型盘状或系统性红斑皮疹之下方，多最后破溃。脂膜炎状况与系统性疾病病程不全平行。治疗同红斑狼疮治疗。
（4）脂膜炎并有血管炎：指与本节前述的皮肤血管炎并存的脂膜炎。小血管如白细胞碎裂性血管炎，中和（或）小血管炎如系统性或皮肤型结节性多动脉炎，皆可累及皮肤血管导致局部脂肪缺血、坏死。
总之，脂膜炎是一谱宽的综合征，随临床特点、关连的疾病、病理改变不同而可分为不同亚类。诊断除尽量发现引起的疾病和病原外，最早期新鲜的活俭，切除足够量的标本，行系列性病理切片（以定间隔性、小叶性或混合性），很为重要。 |
