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系统性红斑狼疮相关知识
加入时间:2011-1-10 18:25:37

    系统性红斑狼疮是一种原因不明的、累及多系统多脏器的、具有多种自身抗体的自体免疫性疾病。
    诊断要点
    1、症状和体征
    (1)多见于20~40岁女性,常有对日光及许多药物过敏史,部分患者家族倾向。
    (2)起病缓慢,早期多有乏力、消瘦、关节酸痛等。
    (3)发热:多为热型不定的无寒战低热,抗生素及抗病毒治疗无效,对糖皮质激素或非甾体类解热敏感。
    (4)皮肤粘膜:80%有皮肤损害,最常见多形性、对称性皮疹,可累及全身各个部位,面部及手部多见。面部红斑好发于鼻颊两侧,呈蝶形分布,缓解期红斑可消退留有棕黑色素沉着。指甲周围红斑,具特征性。也可有盘状红斑损害。如伴有血小板减少或皮肤血管病变,可表现为紫癜性淤斑。15~20%的患者有雷诺现象,活动期可见口腔粘膜溃疡,常见脱发。
    (5)关节、肌肉表现:90%以上的患者关节受累,多数为中、小关节,呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。50%患有肌痛,但无肌萎缩。
    (6)浆膜病变:1/3以上有胸膜炎和胸腔积液,约1/4的患者有心包积液多呈小至中等量。
    (7)肾脏病变:见乎所有的患者均有狼疮性肾炎,主要表现有蛋白尿、血尿、管型尿,高血压、浮肿及氮质血症,最终出现肾功能衰竭。病理分型可为:①系膜型:此型电轻预后好;②膜型:主要表现为肾病综合征,③局灶型:极少发生肾功能衰竭;④弥漫增殖型:此型电严重。
    (8)心脏病变:约有10%累及心脏,以心包炎最常见。体检时有心包摩擦音,血性心包积液,缩窄心包炎,少数患者可出现心包填塞征象。有心律紊乱,奔马律者揭示心肌受累。心脏受累严重者可全心扩大,心功能不全。
    (9)血管病变:主要有血栓性静脉 炎、闭塞性脉管炎、冠状动脉炎。
    (10)肺部病变:可见间质性肺炎,肺蜕有斑状浸润,激素治疗可使阴影消除。X线可出现片状肺不张。
    (11)消化道病变:部分患者有肝脾肿大,但黄疸少见,有时可见急腹症发作,偶见腹肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡、肠坏死、肠穿孔、肠梗阻等。
    (12)神经、精神病变:主要表现为癫痫、脊髓炎、神经抑郁和痴呆等。
    (13)其他:视乳头水肿、[视网膜和角膜病变,浅表淋巴结肿大。全身红斑狼疮也可同时与其他结缔组织病并存(如干燥综合征)。
    2、实验室检查
    (1)一般检查:常有正色素正细胞性贫血,血沉增快,50%患者白细胞减少,1/3患者水槔减少。
    (2)周围血及骨髓液可找到狼疮细胞。
    (3)免疫球蛋白特别是1gG增高,补体C3减少,抗核抗体滴度阳性(≥1:80),尤其是抗Sm抗体和抗ds-DNA抗体阳性具有高度诊断价值。
    (4)直接免疫荧光检查:不论皮损或外表正常的皮肤处均可呈阳性反应。
    3、美国风湿病学会1982年新修订的诊断标准如下:
    (1)颧部红斑。
    (2)盘状红斑。
    (3)光敏感性皮肤过敏。
    (4)口腔无痛性溃疡。
    (5)非侵蚀性关节炎。
    (6)浆膜:①胸膜炎;②心包炎。
    (7)肾炎:①尿蛋白>0.5g/d;②细胞管型。
    (8)神经系统异常:抽搐或精神病。
    (9)血液学异常:①溶血性贫血伴网织红细胞增多;②白细胞减少<4×10/L;③淋巴细胞减少<1.5×10/L;④血小板减少<100×10/L。
  

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