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卡尔曼氏综合症(Kallmann s syndrome )
加入时间:2010-6-14 19:50:58

卡尔曼氏综合症(Kallmann s syndrome )
    有一种疾病叫做卡尔曼氏综合症,患者的青春期会比同龄人晚,当年龄相近的人对异性开始感兴趣时,他还懵懵懂懂。这种人的下丘脑无法制造正常数量的GNRH——促性腺激素释放激素,GNRH能调节脑下垂体、肾上腺、睾丸、卵巢的性荷尔蒙分泌。人在胚胎阶段GNRH神经细胞移入脑部的过程中如果出了差错,下丘脑便无法传递适当的信息给内分泌系统,到了青春期便会因为缺少足够的性荷尔蒙导致性发育退化。    
    犁鼻器接收到外来信息素的信号后不到一秒钟便传递给下丘脑。下丘脑被称为大脑之脑,神经学教科书称之为情感表达中枢,人的各种情感,包括恐惧、侵犯他人、性冲动等等都由这个部位控制。不仅如此,下丘脑还负责调节人体血压、水和盐份的平衡,糖与脂肪的代谢,荷尔蒙、食欲、体温以及焦虑等身心状态。
    下丘脑既是重要的植物性神经中枢又是一个非常重要的内分泌器官,它在整合神经系统和内分泌系统而实现的机体机能调节中,占有特殊重要的地位。
    下丘脑是人脑较原始的部位。大脑皮层赋予我们推理思考能力,下丘脑则是在潜意识指引我们,也就是人们常说的第六感。第六感在负责思考力的大脑皮层尚未介入以前,会对感官刺激先作出反应,我们称之为情感总指挥。与其它动物不同的是,人类的理性思考能力高度发展,往往掩盖了化学信息的迫促性,也就是说,人类懂得在原始冲动与理性反应之间取得平衡。
    长期以来卡尔曼氏综合症一直被视为是纯粹嗅觉障碍的结果,因而又被称为嗅觉缺失——类无睾结合征。白林纳等人研究10个卡尔曼氏综合症患者,却发现其中4人有嗅觉能力,而10个人都缺少正常的犁鼻器!这是就说,卡尔曼氏综合症患者缺的是犁鼻器,不一定是嗅觉障碍!
    有关专家用雌雄老鼠为对象深入研究这个现象,发现去除老鼠的犁鼻器会导致严重的荷尔蒙压抑,使其永久改变或放弃交配模式,切除犁鼻器的雄鼠无法对雌鼠的性暗示做出正常的回应。
    现代人为了追求外形美,当然也有人由于健康的原因接受鼻手术,医生可能不了解犁鼻器的存在及重要性而在鼻手术时把它切除掉,这在矫正鼻中隔的手术中是最常见到的,切除了犁鼻器的人往后的生活是不幸的。
    Kallman syndrome   卡尔曼氏综合症 
    说明: 嗅觉生殖器发育障碍综合症。病因未明。主要发生于男性。表现为身体匀称,缺乏第二性征,与促性腺激素分泌不足的性腺机能减退症一致,嗅觉缺失。
    青春期警惕性发育不良
  性发育不良是性发育异常中比较常见的一种病症,医学上又称为促性腺激素功能减退性性腺机能低下症(IHH)。这是一种发生在下丘脑的疾病,由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释放激素(GnRH)的功能,或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放GnRH,从而使垂体不能分泌促性腺激素(FSH、LH),造成睾酮水平的降低,导致20多岁的人睾丸和阴茎还像幼儿一样,没有阴毛、胡须等男子特征,如果患者同时伴有嗅觉障碍,又称为卡尔曼氏综合征。这些患者的性染色体核型均正常(46,XY),而性腺轴系激素都低于正常。
    对于男性性发育不良的治疗,
    传统上一般应用HCG和睾酮替代疗法,希望通过给患者补充雄激素来促进性器官和第二性征的发育。而近些年来,随着人们对GnRH结构的了解,用人工合成的 GnRH来直接治疗下丘脑性性腺功能低下症的愿望变成了现实。经治疗,一些患者不仅临床证状改善,第二性征出现了,而且性欲增加,阴茎能勃起,甚至射精;部分病人的精液中查到了活动的精子,给患者带来了生育的希望。
  虽然目前治疗性发育不良的方法有了很大的进步,但是问题的关键是要早期发现病人,及时做出诊断和制订治疗方法。性发育不良的治疗是有时效性的,理想的治疗时间一般在青春期结束前。若过了一定的年龄段后,也就失去了治疗的机会。
  因此,衷心希望广大家长能关心自己的孩子,发现情况及时到医院咨询。另外值得一提的是,目前有些过度肥胖的男孩

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来源:资料 

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