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肌肉萎缩病理病因与分类
加入时间:2010-11-29 13:11:41

    肌肉萎缩概述
  肌萎缩(肌肉萎缩)是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌萎缩(肌肉萎缩)。
  横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小,导致肌肉萎缩。病因主要有:神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩 、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩 。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大威胁。

  肌肉萎缩的病因病理病机
  神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的 肌肉萎缩病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。
  另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。
  用微电极技术检查患肌营养不良的动物,显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。两大类疾病可以引起“肌萎缩”,一是神经受损称神经源性肌萎缩,二是肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩。

  肌肉系统的结构与功能
  人的骨骼肌一般不少于434块,它占新生儿全身体重的25%,成人体重的40-45%。人的一切随意活动都要靠肌肉的收缩运动来完成。肌肉活动所需血供占心脏总输出量的12%,占全身耗氧的18%,肌肉是人体代谢,特别是糖代谢的重要器官之一。
  横纹肌有许多并列的肌纤维组成,肌纤维即肌细胞,呈圆柱形,内有肌浆,外有浆膜,肌浆中有数个肌核,许多线粒体、核糖体等细胞小器官,并为许多纵向和横向管状肌浆网所贯通。肌浆网的某些部分储存钙离子,浆膜上有一处凹陷皱折,和运动神经末梢组成运动终板,为神经肌肉联结处,即为突触。
  当神经冲动到达时,神经末梢释放化学递质乙酰胆碱,后者和终板上的受体暂时结合,增加该处肌膜对钠的通透性,使细胞外钠离子进入细胞,从而使终板区的膜电位去极化;达到一定阈值后即引起周围肌膜上产生动作电位。动作电位传导到肌浆网,促使其向肌浆释放钙离子;后者能促使三磷酸腺苷分解,放出能量并使肌细胞中的某些蛋白分子紧密契合,造成肌细胞长度的收缩。
  和受体结合的乙酰胆碱,很快被终板下的胆碱酯酶分解,肌细胞排钠摄钾,恢复稳定的膜电位,并能再次接受神经传递。钙离子也重新被肌浆网吸收,肌纤维舒张,恢复原来的长度。耗去的三磷酸腺苷,在磷酸肌酸参与下迅速得到补偿,其能源主要来自糖原的氧化。

  肌肉萎缩分类
  1.按发病机理分类
  (1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌萎缩(肌肉萎缩)。
  (2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌萎缩(肌肉萎缩),此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。
  2.根据肌萎缩(肌肉萎缩)分布分类:
  (1)全身弥漫性肌萎缩(肌肉萎缩);
  (2)头面部肌萎缩(肌肉萎缩);
  (3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;
  (4)上下肢远端肌萎缩(肌肉萎缩);
  (5)限局性肌萎缩(肌肉萎缩)
  3.根据导致肌萎缩(肌肉萎缩)的原发病变分类
  (1)神经原性肌肉萎缩
  (2)肌原性肌萎缩(肌肉萎缩)
  (3)废用性肌萎缩(肌肉萎缩)。
   神经原性肌萎缩(肌肉萎缩)主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌萎缩(肌肉萎缩)。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌萎缩(肌肉萎缩),有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌萎缩(肌肉萎缩)是指肌肉本身病变引起的。废用性肌萎缩(肌肉萎缩)尚可邮于全身消耗性疾病。

来源:资料 

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