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原发性性腺发育不良
加入时间:2008-11-12 11:18:24
  患者有明显的性腺发育不全的症状血浆促性腺激素水平高于正常,性激素(睾酮、雌二醇)水平明显降低则患者病变发生在性腺,称为原发性性腺发育不良。原发性性腺发育不良又有先天和后天性之分先天性性腺发育不良多因性染色体异常所致;后天性性腺发育不良则因为患者在青春期前,性腺受到炎症、创伤手术切除或射线照射而致性器官发育不全。
  1.Turnr综合征 患者身材矮小智力低下,短颈、颈践肘外翻、盾状胸、无第二性征女性则有原发性闭经,男性可具有男性外生殖器,但睾丸发育不良同时可伴有其他先天性畸形,如先天性。D脏病等染色体检查,男性的核型为45,XO/46XY或其他嵌合体;女性的染色体核型主要为45XO,此外还有XO/XY与XO/XXX嵌合型、XXqi型XO/XXqi嵌合型、XXp-或XXq-型。
  2.Klinefelter综合征 亦为性染色体异常表现X多体Y单体,X染色体越多,则病变越严重。最常见为47XXY型,还有XY/XXY、XY/XXXXY/XXYW等几种嵌合型。因多余的X染色体的基因主要决定了睾九曲细精管畸变,所以该病又称为细精管发育障碍症患者表现须毛、阴毛稀少或缺如,阴茎睾丸小。无精、少精可同时伴有男性乳房发育,智力差等症状。
  XX男性综合征:患者性染色体虽为XX型但性别表现为男性,可是因为有一小部分Y染色体转移至X染色体上或为隐蔽的嵌合体。临床表现身材矮小第二性征发育不良、小阴茎、睾丸无精及不育。
  3.Sertoli细胞仅存综合征(Sertoli-cell-onlysyndrome)患者睾丸内曲细精管的生精上皮细胞缺如仅富有支持细胞瞩ertoli细胞人因而患者无精子,常因不育就诊。除无生育能力外患者身体发育、生殖器官检查、性激素水平都与正常人无差别在考虑本病时应除外感染,外伤、放射损伤等因素引起的不育症。
来源:资料 

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