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甲状旁腺机能减退症的易误诊病例分析
加入时间:2008-10-27 9:12:14

  甲状旁腺机能减退主要表现为手足搐搦和癫痫样发作,易误诊为癫痫而长期延误治疗。现将1998年1月~2005年2月间德阳市人民医院神经内科收治的8例患者临床资料报道如下。
    一:资料与方法
  1.1 一般资料  本组患者8例,其中男5例,女3例,年龄21~68岁,病程1年~20年。2例患者病前有甲状腺手术病史。
  1.2 临床表现  8例病人均表现为癫痫样发作(全身强直阵挛发作),首次癫痫发作至确诊时间为1~20年,平均11.2年,6例长期使用卡马西平、苯妥因钠及丙戊酸钠等药物抗癫痫治疗,控制不佳。5例有反复手足搐搦史。 2例有精神症状,主要表现为焦虑不安、躁动、谵妄、幻觉。3例有智力受损,韦氏智力量表评分45~78分。Chvostek征阳性5例,Trousseau征阳性4例。
  1.3 CT表现  8例病人CT均示颅内对称性广泛性钙化,8例均有基底节及小脑齿状核钙化,6例有丘脑钙化,5例有大脑半球皮、髓质交界区钙化。双侧苍白球壳核呈对称性蝶形钙化,双侧尾状核头、体部分别呈倒八字型、新月形改变,丘脑呈对称性卵圆形钙化,内囊区正常,呈现典型的“内囊空白”征。小脑齿状核钙化呈圆括弧形或斑点状,大脑半球皮、髓质交界区钙化呈条索状或斑片状, CT值为78~195 Hu,皮质区正常。
  1.4 实验室检查  8例患者均有血钙减低血磷增高,血钙0.51~ 1.89亮mmol/L(正常值2.25~2.75 mmol/L),血磷1.82~3.15 mmol/L (正常值0.73~1.35 mmol/L)。2例患者血镁降低。血甲状旁腺激素水平0.36~1.47 pmol/L(正常值1.59~6.98 pmol/L)。心电图QT间期延长4例,正常4例。脑电图轻度异常2例,中度异常3例,重度异常2例。X线检查所有病例指趾骨未见异常改变。
  1.5 治疗及转归  全部病例一经确诊,立即静脉补充钙剂并口服维生素D3治疗,低血镁患者予静脉补硫酸镁,经住院治疗6~20天8例均未再抽搐。复查血钙血磷血镁均正常,全部病例坚持口服补钙及维生素D3治疗,随访半年至6年未再复发。

    二:讨论
  2.1 甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)由甲状旁腺分泌,其主要作用是调节钙磷代谢,使血钙增高血磷降低。甲状旁腺机能减退症是PTH不足和/或靶组织对其不敏感所致的一种临床综合征。
    其确切病因尚不清楚,根据病理生理可分为:
    (1)继发性甲状旁腺机能减退症:多继发于甲状腺等颈前手术误切或损害甲状旁腺所致PTH分泌不足;
    (2)特发性甲状旁腺机能减退症(idiopathic hypoparathyroidism, IHP):病因不明,目前认为属自身免疫性疾病;
    (3)假性甲状旁腺机能减退症:系靶组织对PTH无反应所致,PTH代偿性增高常伴有遗传缺陷所致的体态异常如身材矮小、圆脸、短指趾、掌骨畸形。本组病例中有2例患者有明确甲状腺手术史,术后出现反复手足搐搦及癫痫发作,系继发性甲旁减,其余6例患者均无手术史,且血清甲状旁腺激素水平低于正常,均为特发性甲旁减,本组病例中无假性甲旁减。
  2.2 甲状旁腺机能减退症的临床表现以神经精神症状为主,临床表现复杂极易误诊,文献报道以癫痫样发作、手足搐搦、精神异常、智能障碍、锥体外系症状、头痛等为首发表现。特别是癫痫样发作发生率高可高达86%,在临床上极易误诊为原发性癫痫而行抗癫痫药物治疗。
    甲状旁腺机能减退症发生癫痫的机理至今不清楚,文献报告低血钙时脑组织水潴留或激发原有致痫因素,因此治疗本病的关键是纠正低血钙。本组8例均表现为癫痫样发作,在确诊前均经过长期抗癫痫药治疗,但收效甚微,部分反复发作成为难治性癫痫,确诊本病后,经补充钙剂、维生素D3,低血钙被纠正后,抽搐迅速被控制。而大部分抗癫痫药中均为肝酶诱导剂,可加速肝脏对PTH的代谢而进一步降低血清PTH水平使症状加重。
  2.3 甲状旁腺机能减退时钙、磷代谢失调和自身免疫性脑动脉炎致毛细血管通透性增高,形成异位钙化。CT扫描可见脑内钙化灶,尤以基底节区为著,双侧尾状核头部、体部和豆状核对称性钙化,呈倒八字形、新月形和蝶形改变,内囊区正常而呈典型的“内囊空白”征,丘脑为对称性卵圆形钙化,小脑齿状核为对称性圆弧状和斑片状钙化,皮、髓质

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来源:资料 

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