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容易误诊的多发性肌炎
加入时间:2008-10-23 16:07:28

    皮肌炎(dermatomyositis,DM)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。
    皮肌炎和多发性肌炎概述:多发性肌炎(多肌炎)(Polymyositis)和皮肌炎 (dermatomyositis) (简称PM /DM) 系指横纹肌弥漫性炎性疾患,主要累及对称性的近端肌带肌,颈和咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌,呼吸群受累,引起死亡。
    仅有横纹肌受累的肌炎称为多发性肌炎(多肌炎),既有横纹肌炎症,又有皮肤病变称为皮肌炎。PM / DM可以单独存在,病因不明,也可以和血管胶原疾病合并存在,包括风湿热,类风湿关节炎,硬皮病,系统性红斑狼疮,结节性多动脉炎,和混合性结缔组织病;还可以合并恶性肿瘤。同样,急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。
    皮肌炎和多发性肌炎(DM/PM)不象关节炎,对其病因学方面没有更多的特异发现,而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科,但所有的医师都诊断 DM / PM ,个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。DM / PM 对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。
    无肌病性皮炎"(amyopthic DM)与多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状
    皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4%,出现在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年来文献中报导约有8%病例。只有皮疹,经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现,则称之为"无肌病性皮炎"(amyopthic DM)。本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状。有的具有一定特异性,对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤,有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。

  1、肝功能异常而误诊肝炎:
  不少多发性肌炎在早期被误诊为“重症肝炎”。因为面对一位以疲乏为主诉的病人,如果医生没有发现其他异常的话,常常给病人检查肝功能。多发性肌炎常常又表现为转氨酶非常高,临床医生往往顺着这样一个思维:“疲乏——转氨酶增高(肝功能异常)——肝炎”下诊断。
  肌酶谱包括谷草转氨酶(AST/sGOT)、谷丙转氨酶(ALT/sGPT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。其中谷丙转氨酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也是肝酶,代表肝功能,肝脏损害时,这些酶会增高。有经验的医生往往会从两种转氨酶中发现问题。虽然这两个转氨酶均可源于肌肉和肝脏,但谷草转氨酶更多地来自肌肉,而谷丙转氨酶更多地来自肝脏。因此,谷草转氨酶明显高于谷丙转氨酶时,应注意肌肉损害,需进一步查肌酸磷酸激酶等。
  2、肌酶增高误诊为心脏病:
  急性心肌梗死和严重的心肌炎常出现肌酶谱增高。由于临床医生普遍对心脏病较有印象,一些医生对多发性肌炎比较陌生,一见到肌酶谱增高,就考虑到心脏病。因此多发性肌炎也常被误诊为心脏病。鉴别要点在于心电图的特征和四肢近端肌力的改变。
  3、误诊重症肌无力:
  重症肌无力是一种由于神经末梢与肌肉接头处,神经介质的异常所引起的病变,属于神经科的疾病。而多发性肌炎是免疫介导的肌肉的炎症性病变,属风湿科的疾病。二者均表现为肌无力,常常出现误诊。两个病的区别要点在于重症肌无力伴有眼睑下垂,晨起时症状较轻,白天逐渐加重,傍晚更加明显,四肢远端和近端均无力;而多发性肌炎无眼睑下垂,近端肌无力为主,所以即使肌无力严重到卧床不起的程度,握手还常常是有力的。
  4、只顾治疗多发性肌炎,忘了检查肿瘤:
  有20%~30%的多发性肌炎患者合并有恶性肿瘤,有些病人是肌炎与肿瘤同时起病;有些是肿瘤在先,肌炎在后;也有的在肌炎后数月或数年才发现肿瘤。这一部分病人往往按多发性肌炎治疗效果不甚理想,难以达到完全缓解。但如果肿瘤治愈了(如手术切除),则肌炎不治而愈,肿瘤复发时,肌炎也复发。因此,临床上凡是诊断多发性肌炎者,均必须全面检查,排除潜在的肿瘤。

来源:资料 

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