血象通常无显著变化,有时有轻度贫血和白细胞增多,约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高,红细胞沉降率中等度增加,血清蛋白总量不变或减低,白球蛋白比值下降,白蛋白减少,α2和γ球蛋白增加。 (一)免疫学检测 DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体。 一类是直接抗肌肉及其成份的抗体:Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定,发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90%,其他结缔组织病患者未发现此抗体。Nishikai等发现肌炎患者的肌红蛋白抗体的阳性率为71%,其他结缔组织病患者低于15%,正常人则未发现。 一类是抗核抗体和细胞浆抗体:LE细胞约10%阳性,抗核抗体约1/5~1/3病例阳性,核型主要为微小斑点型。 1.抗核抗体(ANA) 应用鼠肝为底物,间接免疫荧光法测定,在PM的阳性率为38.5%,DM为50.0%。用Hep-2或其他培养细胞则其阳性率为60%~80%,斑点型最多见,具有抗PM-Sc1抗体者则呈核仁型,具抗合成酶抗体者呈胞浆型。 2.抗合成酶抗体(antisynthetase antibodie) 这是一组包括抗JO-1、抗PL-7、抗PL-2、抗OJ、抗EJ的抗体的统称。其各自抗原均属不同tRNA合成酶故名。其中以抗JO-1抗体阳性率最高,临床应用最多。抗JO-1抗体在PM的阳性率为25.0%,在DM为7.1%,亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征患者,与间质性肺部疾患密切关联,在肌炎的重叠综合征为15%,儿童型DM中罕见,未见于伴恶性肿瘤的肌炎。 所谓的抗合成酶综合征:是指具有抗合成酶抗体的一种肌炎亚型,其中75%有肺间质病,70%有多关节炎,60%有雷诺现象,71%有技工手,87%有发热,他们对治疗反应好但 易复发。有时亦被称为抗JO-1综合征。 3.抗SRP抗体 仅见于不到5%的PM。他们具以下临床特点:起病急、肌炎重,有心悸,男性多见,对治疗反应差。 4.抗 Mi-2抗体 Mi-2抗原为一核蛋白,主要见于DM,在DM的阳性率为8%~20%。 儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见。 5. 抗 56 000抗体 80%~90%的 PM及 DM出现对仓鼠细胞核的 56 000核糖核蛋白的抗体。也出现在10%的其他结缔组织病,但在正常人和其他肌病者均阴性。可作为筛选肌炎的抗体。 6.其他的抗核抗体 多出现在与其他结缔组织病重叠的患者。抗Ku、抗PM-Sc1抗体见于与系统性硬化重叠患者。抗RNP抗体则为混合性结缔组织病常见抗体。抗SSA、抗SSB则见于与干燥综合征重叠的患者。 抗PM-1/PM-Scl抗体:抗原为核仁蛋白,阳性率为8~12%,亦可见于与硬皮病重叠的病例。抗PL-7抗体:即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体,肌炎患者中阳性率为3%~4%。抗PL-12抗体:即抗丙氨酰tRNA合成酶抗体,阳性率为3%,在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗体均属罕见,两者与J0-1抗体相关的疾患为同一亚类肌炎。 肌炎患者中发现的其他细胞浆抗体有①Fer抗体;②Mas抗体,两者均属罕见;③Ro/SS-A抗体和La/ss-B抗体,肌炎患者的阳性率通常为7%~8%,常见于与其他结缔组织病重叠的病例;④抗U1SmRNP抗体,在DM/pM患者中阳性率为10%~15%。 7.其他免疫学检查 约1/3患者C4轻度至中等度降低,C3偶而减少,有报告DM伴遗传性C2缺陷。有的病例CIC增高。 直接免疫荧光法测定病变肌肉中毛细血管壁特别是儿童病例显示有IgG、IgM和补体沉积,但在病变皮肤皮损处局灶性真皮表皮交界处可见局灶性Ig和C沉积。但无连续性沉积,与SLE不同。 (二)尿肌酸排泄量增加 正常情况肌酸的合成过程首先是精氨酸将脒基转移给甘氨酸而成胍乙酸,其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成为肌酸,在肝脏内合成,大部分由肌肉摄取,以含高能磷酸键的磷酸肌酸形式存在,其中高能磷酸键在磷酸肌酸激酶的催化下可转移给二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷,当三磷酸腺苷合成增加时,一部分磷酸即可通过逆向反应而储存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉内代谢脱水形成肌酐以后从尿中排出。在发育期、妇女月经来潮前后和老年人可有生理性肌酸尿,但其24小时排出总量不超过每千克体重4mg。患本病时由于肌肉的病变,所摄取的肌酸减少,参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少,形成肌酐量因之亦减少,血中肌酸量增高而肌酐量降低,肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。皮肌炎患者24小时肌酸排出量甚至可高达2g。 (三)血清肌酶谱测定 血清肌酶谱的测定是本病最常用的试验,此新闻共有3页 1 2 3 |