本病起病隐匿。多以肌无力起病，就诊前病史有时达数月，儿童和青年的皮肌炎者起病较急，只数周就诊。少数患者因肌痛而就诊。包涵体肌炎的病程可长达数年而就诊。
可发生于任何年龄，女性略占多数。有些病例发作前有前驱症状，如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。
发热：患者可有不规则发热、发热可为本病的初发症状，亦可在本病的发展过程中发生，常为不规则低热，在急性病例中热度可较高、约４０％病例有发热。
（一）肌肉症状（肌炎症状）
部位：通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肢体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。
特点：病变常呈对称性，在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群，或一单独肌肉或许多肌肉连续发作，此起彼伏。
发展经过：通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛，上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力。进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不同。
下肢：骨盆带肌肉受累时，患者出现步态蹒跚，自己不能从坐位上站起（不用手扶），上下楼梯、跑步、下蹲后站立等动作困难。有时由于肌力急速衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂，两肩前倾等。
上肢：肩肿带肌肉受累则出现举臂、梳头困难，握力下降。颈肌受累使患者平卧时很难自行把头从枕头上抬起或从平卧位自行坐起。严重者不能翻身，坐立时头不能竖直。
重症：重者全身不能动弹，甚至翻身困难。10％～20％患者有咽、食管上部和腭部肌肉受累可出现声音嘶哑、鼻音、发音含糊和吞咽困难。当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难。心肌受累可产生心力衰竭，眼肌累及发生复视。
肌痛：只见于少数患者的早期。体检时肌压痛多见。肌萎缩在早期患者并不明显，多出现在晚期患者并伴有肌位反射的低下。
肌肉体征：病变肌肉质地可如正常或呈柔■感，有时纤维性变后而发硬或坚实，可促使关节挛缩影响功能，亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱，在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。
眼肌：眼肌累及呈复视，视网膜有时有渗出物或出血，或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下腔出血。
肌力：肌力的测定有助于对肌肉受损的程度、范围作出判断，从肌力的演变可以得知肌炎的活动度和所用药物的疗效。
肌力的分级法有两种。
① Rose和Walton（1966）的肌功能分级法：1级：无异常；2级：患者有易疲乏感但检查无异常；3级：肌肉或肌群出现轻度萎缩，但无功能不全；4级：步态蹒跚，不能跑步但可不用手扶而上楼梯；5级：明显的步态蹒跚，上楼或由坐位站立都需手扶；6级：不能自行走路。可以看出，本分级法不适用于肌炎较重，只能平卧或四肢活动有困难的患者。
② Gardner-Medwln和Walton（1977）制定的肌力分级法：0级：肌肉对刺激不产生任何收缩反应；1级：肌肉有轻微的收缩；2级：肌力很差，不能克服重力而始起；2级：肌力出现抗重力的能力，因此可以拍起；4级：肌力较好，能抵抗阻力；5级：正常。肌力的测定和分级受到病人合作程度，肌肉附近关节状况等的影响。且上述分级方法并不适用于躯干部位的肌肉有病变者。
（二）皮肤病变（皮肤症状 ）
皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4％，出现在肌炎后的只有2例（1.6％）。近年来文献中报导约有８％病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称皮肤型皮肌炎。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现，则称之为"无肌病性皮肌炎"（amyopthic DM）。 本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。
1．Gottron征 约70％的DM出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被认为是DM的特异性皮疹。
2．向阳性紫红斑 出现在 DM双侧此新闻共有3页 1 2 3 |
