肌炎的主要病理改变为受累肌肉组织有炎症细胞的浸润和肌纤维的退行性或坏死性病变。所出现的炎症细胞主要为淋巴细胞，但其他细胞亦可见到，在PM时它们多聚集在肌细胞内或肌内膜周而在DM它们多出现在小血管周围。肌纤维的退行性变如肌纤维束的大小不等及肌纤维坏死和再生，往往较炎症细胞浸润更为多见。
这种肌纤维的病变在靠近肌束膜处更为多见。在DM，尤其是儿童期DM，除间质小血管周有淋巴细胞浸润外，尚有血管内皮细胞的增生，血管腔内出现栓塞。在病程较长的慢性肌炎，则炎症性改变往往不太明显而主要表现为肌纤维和间质的纤维化，甚至是脂肪性变。
国外材料显示在118例肌炎的肌病理结果中：65％出现肌纤维破坏和再生同时有炎症细胞的浸润，8％只有肌纤维的改变，11％只有肌萎缩的改变，17％呈正常组织。
包涵体肌炎的主要特点为肌组织中出现空泡或包涵体。合并恶性肿瘤的肌炎常常看不到肌肉有肌炎的病变。
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