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系统性硬皮病的临床表现简介
加入时间:2008-10-23 15:51:22
  系统性硬皮病—般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、乏力、双手肿胀、关节炎或关节痛等。随着病情的缓慢发展,出现典型皮肤和内脏损害。 
    雷诺现象约有70%病人的首发症状为雷诺现象,可先于皮肤损害1—2年,或与皮肤症状同时发生。所谓雷诺现象,即病人在遇到寒冷或精神紧张时,指(趾)端变为白色,然后变为紫色,最后呈红色的三色改变。伴有局部麻木;疼痛,一般遇暖后很快缓解,时间长短不一,通常持续几分钟至十几分钟—。经常发作雷诺现象,可出现局部营养改变,如指(趾)尖皮肤点状坏死、萎陷及瘢痕。指甲可发生因溃疡所致的凹陷性瘢痕。严重的可出现指、趾末端发凉、青紫、指腹变平、坏疽,末节指骨吸收、溶解、变短或截指。
    皮肤病变  系统性硬皮病的皮肤病变程度差别很大;皮肤损害大多由四肢远端或面部开始,对称分布,逐渐向近端及全身进展;严重的可累及全身。典型的皮肤病变一般要经过三个不同的时期:   
    (1)水肿期  皮肤弥漫性轻度肿胀,呈非凹陷性,皮纹消失,表面紧张光滑,呈苍白或淡黄色,皮温下降,自觉瘙痒。经数周或数月后,皮肤渐渐进入硬化期。   
    (2)硬化期  皮肤肿胀消退,逐渐变硬,表面有蜡样光泽,光滑,呈黄褐色,与皮下组织密切粘连,感觉迟钝甚至消失。
    (3)萎缩期  皮肤变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织、肌肉也发生萎缩、硬化,紧贴于骨膜,形成木板样硬化,易发生溃疡和坏疽。 
    病损侵犯颜面,可呈假面具样:表情丧失,眼睑活动受限;鼻尖细小,耳廓变薄,张口困难,口唇变薄,口裂变小,口周围皮肤收缩呈放射状。损害处汗毛和毛发可出现脱落,出汗减少,皮脂缺乏。手指光滑呈蜡肠样。指、趾甲受累,则易碎、脱落。指端及关节处易发生顽固性溃疡或缺血性坏死。   
    肌关节病变  晨僵和关节肿胀、疼痛常见。关节周的肌腱、筋膜、皮肤的纤维化改变,多数病人出现大小关节的疼痛。关节炎可限于单关节或几个关节,也可为多关节炎,以指、腕和踝关节多见,最终可累及全部关节。‘弓形指是其特征性体征。关节滑膜早期有炎性细胞浸润,滑膜表面有纤维蛋白覆盖,后期炎症消退,滑膜明显纤维化,或由致密的结缔组织取代。关节活动时有皮革样摩擦音。关节腔变小,呈屈曲畸形。屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡。系统性硬皮病可出现肌肉病变,有不同程度的肌痛、肌力下降和肌肉萎缩、肌酶升高等。   
    消化系统病变  口腔黏膜可发生硬化、萎缩,舌活动可因系带硬化挛缩而受限,使舌不能伸出口外。牙周间隙增宽,齿龈边缘退缩,牙齿脱落显著。食管功能障碍,表现为吞咽困难,吞咽时胸骨后疼痛或胀闷感。如果食管有炎症,可出现胸骨后灼热感。至疾病后期,因食管出现狭窄,则吞咽更加困难,且常伴有呕吐。胃很少累及,但肠道常受累,可有腹胀、腹痛、腹泻交替出现。少数病人可出现肠绞痛或肠梗阻等急腹症的表现。
    肺病变  系统性硬皮病的肺部病变主要是肺纤维化,表现为进行性活动后气短,活动耐受量受限制。肺功能测定可发现气体弥散功能障碍。肺部X线表现为纤维纹理增多,以两下肺野最明显,较重者可伴囊状阴影或呈蜂窝状改变。随着疾病进展,可出现肺动脉高压,最后导致肺心病。少数病人可出现胸膜炎,但胸腔积液少见。
    心脏病变  心肌炎、心包炎或心内膜炎均有可能发生,表现为气短、胸闯、心悸、踝部水肿、心绞痛、心律失常和晕厥,严重者可致左心或全心衰竭。
    肾脏病变  肾脏损害可分为急性和慢性两种。急进性肾脏损害常突然起病,迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全。这种“系统性硬皮病肾危象”通常发生在冬季,预后差。慢性肾损害多在发病后3-5年后出现,开始为断续性蛋白尿,渐渐发展为持续性蛋白尿、镜下血尿、高血压和氮质血症。’  神经系统病变‘可发生腕管综合征、三叉神经痛、面神经麻痹、胃肠道自主神经功能紊乱、周围感觉障碍等。   
  CREST综合征是系统性硬皮病酌一种特殊类型,表现为 5个特征的联合,即皮肤钙质沉着(C

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来源:资料 

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