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僵人综合征概述
加入时间:2008-10-22 16:34:08
  早在1935年Ornsteen曾将本病命名为“慢性全身性纤维肌炎”。956年Moesch-Wlotman首次报道14例并命名为“僵人综合征”。1967年McQnillen曾认为本病为未被识别的的“慢性破伤风”,但Tarlor等通过动物实验,未见实验性破伤风发生如本病所特有的持续性肌僵硬,因而否定了这种可能。
  
  僵人综合征(Stiffman Syndrome ,SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。以后由Gordan等提出了本病临床特征:慢性波动性进展,前驱病状常表现为躯干肌阵阵酸痛和紧束感,症状进展后表现为以躯干、肢体为主的持续性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痉挛发作,睡眠时消失。
   
    神经系统检查除肌僵硬及由此产生的运动障碍外余无异常。智能正常,肌电图表现为静息时持续出现正常运动单位电位.在痉挛发作时肌电发放明显增强,静注安定或神经阻滞药物后运动单位明显减弱直至停止。简单地说SMS是躯干和四肢肌肉僵硬,突然刺激后激发,睡眠后僵硬肌肉放松为临床特点的肌强直症状群。
  
  1978年英美文献曾报告50余例,日本渡边宪1987年统计了近100例。迄今为至,据统计国内1979年开始报道至今约58篇,计86例,国外报道本病的不足 200例。发病年龄国外报道为7—73岁,>18岁的青壮年占86.7%,国内4--60岁,最大70岁,最小者出生1岁,平均年龄34.8,男女比例为2.4:1,男性约占发病人数的70%,尤以青壮年发病者居多,约占83.3%。本病农村多,城市少,易造成误诊漏诊。本病冬秋季好发,病程多为慢性波动性进展约半数病例病程超过4年,最长可至20年,但亦有个别病例呈急性或亚急性进展。

来源:资料 

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