⑴肌萎缩侧索硬化症：较为多见。

　　①始为一侧手部小肌肉萎缩、无力，渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等肌，并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状，但腱反射亢进。

　　②双下肢呈现典型的上运动神经元损害症状，偶或表现于一侧上下肢。

　　③累及脑干时可有吞咽、发音障碍，舌肌萎缩伴明显纤颤，张口困难，咀嚼无力，咽反射常亢进。

　　④少数可伴有强哭强笑等精神症状。

　　⑵进行性脊肌萎缩症：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，但病初萎缩可仅限于某一肢体或其某一部分。

　　⑶原发性侧索硬化症：四肢呈对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性球麻痹。

　　⑷进行性球麻痹：呈现真性球麻痹而无肢体症状。

　　⑸少年型家族性进行性脊肌萎缩症：为隐性或显性遗传，酷似肢带型肌营养不良症，但有肌纤维震颤，有时伴脊柱侧弯和弓形足。