运动神经元病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。 本病病因迄今未明，多于中年后起病， 男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。

　　辅助检查

　　①肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波型。

　　②肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变