原发性血小板减少性紫癜又称特发性血小板减少性紫癜，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又称为免疫性血小板减少性紫癜或自身免疫性血小板减少性紫癜，是较为常见的出血性疾病。
临床特征为外周血血小板减少、寿命缩短，骨髓巨核细胞数正常或增多，患者血液中可检测到与血小板有关的抗体，没有其他引起血小板减少的原发疾病或病因，有皮肤、粘膜的自发性紫癜或出血。
通常根据其临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将其分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，无性别上的差异，发病前大多数伴有感染性疾病；慢性型则以成人为多见，青年女性常见，女性发病率为男性的3～4倍，一般找不到明显的致病因素。
中医学认为，原发性血小板减少性紫癜属于血证中的紫斑、肌衄和葡萄疫等。
血小板减少是指外周血小板计数少于100×10^9/L而言。紫癜是指皮肤或粘模毛细血管自发或触发性血液外渗而引起的瘀点或瘀斑。一般规定，直径＜3mm的皮肤或粘膜出血称瘀点，≥3mm者称瘀斑，因两种常同时存在，故统称紫癜。血小板减少的原因有：①血小板在脾内阻留过多；②血小板产生减少；③血小板破坏增多；④复合因素等；⑤假性血小板减少。所谓假性血小板减少，系血小板计数检验误差所致。
原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体，其发病与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜，部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍，脾脏无明显肿大。
|
