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继发性血小板减少症简介
加入时间:2006-3-30 11:23:34
    继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症,是继发于其他疾病引起的血小板减少,涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如 Evans综合征,慢性淋巴细胞性白血病,各种急性白血病,淋巴瘤,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺机能亢进等。

    【病因学】

    在该类疾病中血小板数量正常,但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常,可能是由于内源性的血小板缺陷,也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。

    由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林,因而获得性血小板功能异常很常见,不少其他药物亦可引起血小板功能异常。许多临床疾病(例如骨髓增生性疾病,骨髓异常增生性疾病,尿毒症,巨球蛋白血症,多发性骨髓瘤,肝硬化以及系统性红斑狼疮)也可影响血小板功能。

    阿司匹林可使正常受试者的出血时间稍有延长,但对于原有血小板功能障碍或严重血凝障碍(例如给予了治疗剂量肝素或是严重血友病)的病人,却能使其出血时间显著延长。在外科体外循环期间,当血液流经泵氧合器时可导致血小板功能障碍,出血时间延长。因此不管病人血小板计数如何,心脏手术后只要有大量出血和出血时间延长,都应给血小板浓缩物。血小板功能障碍看来主要是由于在血小板表面纤溶被激活,导致血小板膜糖蛋白Ib与VWF结合位点的丢失。文献报告在外科体外循环期间,给予抑肽酶(一种中和纤溶酶活性的蛋白酶抑制剂)可预防出血时间延长和减少输血量。

    尿毒症患者由于慢性肾功能衰竭,可出现原因不明的出血时间延长。在有效的透析,输入冷沉淀物或去氨加压素后出血时间可暂时缩短。输入红细胞或注射红细胞生成素可使红细胞数上升,亦可使出血时间缩短。

    一、药物性免疫性血小板减少症

    出血症状发生前有潜伏期,短者可于服药后数小时内发病,长者可以数月后发病。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。

    二、其他免疫性血小板减少症

    患教表现全身皮肤紫癜,鼻衄或女性月经过多,疲乏无力,面色苍白,尿色加深。偶而还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等。神经系统的症状甚少见。

    三、出凝血性疾病

    1、再生障碍性贫血与骨髓病性疾病:各种原因引起的再生障碍性贫血,都有骨髓巨核细胞减少,血小板的生成减少等特点,血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现,也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常,血小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少,大多为肿瘤细胞损害巨核细腿,因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断,前者骨髓增生低下,巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。

    2、理化因素抑制骨髓:理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时,血小板减少是常见的并发症,或者直接毒害骨髓细胞,或者发生兔疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤,患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感,因某些病入可只表现为血小板减少,巨核细胞减少。

    3、选择性抑制巨核细胞的因素:氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少,除通过产生血小板抗体的机理外,还通过抑制血小板的生成。而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑,巨核细胞减少,轻型无症状的患者可以高达服此药的25入。个别孕妇服用此药后,可引起新生儿先天性血小板减少,母体可无症状。

    4、先天性巨核细胞生成不良:该病罕见,巨核细胞及血小板明显减少,常伴先天畸型,如、肾脏、心脏、骨赂等。预后差,约2/3患儿8个月内死于颅内出血。母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。

    5、其

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来源:资料 

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