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再生障碍性贫血的定义与基础常识
加入时间:2006-3-10 21:28:17

    再障贫血的定义:
    再生障碍性贫血(简称再障):是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中(包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,故再障素有“软癌”之称,白血病有“血癌”之称。在世界上发病率最高的国家为奥地利,在我国也不例外,发病率为总人口的10万分之4-6 ,其中山东﹑黑龙江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江苏为高。
    西医对再障的治疗主要有以下几个方面:A:雄激素;B:免疫抑制疗法:如环孢素A、ATG、大剂量甲强龙、大剂量丙球等;C:改善微循环如654-2等;中医认为再障的发病与心、肝、脾、肾有关,尤以肾和造血的关系最密切,所以常选用菟丝子、女贞子、人参等药。这类药物已证实有促进骨髓干细胞分化、提高机体免疫力的能力,因此在临床中应用中西医结合治疗,疗效极佳,对急慢性再障的有效率达85%以上,前景非常光明。
    目前对再生障碍性贫血的发病机理有三种学说:
  (1)造血干细胞减低或异常:大量实验研究证明造血干细胞缺乏或有缺陷是再生障碍性贫血的主要发病机理。至少有50%以上的再障是由于造血干细胞缺乏而引起的。通常将骨髓造血干细胞比作‘对子”,它可以增殖、分化,发育成为红细胞、粒细胞和血小板。若造血干细胞缺乏,可使全血细胞减少。
  (2)造血微环境异常:骨髓中造血组织减少,红骨髓总容量减少,以脂肪组织代替,使全血细胞减少。另外,若造血微环境发生改变,也不利于血细胞的正常生长发育。
  (3)免疫功能异常:临床上为再障病人作骨髓移植时,多数病人可因输同基因骨髓而恢复造血功能,也有少数病人必须先经免疫抑制再输同基因骨髓才能恢复造血功能。这说明再生障碍性贫血的病人有免疫功能异常。
    再障的临床表现
    再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。在小儿时期比较多见,主要症状为贫血、出血和反复感染;三种血细胞同时减少,无肝脾或淋巴结肿大。
    病因:
    再生障碍性贫血的病因尚为十分明了,已知因素是骨髓多能干细胞及微环境受损而产生一系列机能与形态变化,进一步导致全血细胞减少,可能的原因包括物理、化学和生物因素。另外,免疫因素对此病的发生发展有一定的作用。
    再障的特点:
(1)全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少则病人易感染,出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况;
(2) 骨髓增生低下,黄髓增加呈脂肪化,而造血组织(红髓)减少;
(3) 一般常用的抗贫血药治疗无效。
  “再障”有急性﹑慢性﹑急重型﹑慢轻型之分。骨髓生血功能有中毒减低,低下活跃之分。
  急性“再障”,潜伏期短来势凶猛,症状突发。最易感染,高烧不退,出血。出血不定部位,发烧不定时间,感染易在头部和口腔内发作。(牙齿肿痛﹑舌烂﹑耳肿痛﹑鼻内肿痛﹑口内血泡﹑粘膜发炎)有的在腰部出现疱疹,各种血细胞急剧下降,死亡率高。但是,病情来势随猛,一旦控制,恢复较快。
  急慢性“再障”的特点基本相同,只是来势较缓慢,容易控制,危险性小,死亡率低,恢复健康快。
  患急慢性“再障”的原因:因为每个人的身体的健康程度不同﹑免疫能力强弱不同﹑地区的不同﹑环境的不同﹑年龄的不同﹑男女的不同﹑受病毒病毒侵袭脏腑的不同,所以导致“再障”的急慢就不同,需要治愈的时间就不一样。病毒侵袭人体内部越多,体内脏腑骨髓的造血功能破坏就更加严重,发作急,各种血细胞急降,即为急性“再障”,反之则是慢性“再障”。
    再障的一般诱因:
  药物:氯霉素﹑合霉素﹑新诺明﹑辛苛芬﹑绿丙嗪﹑苯巴比妥﹑安乃近等。
  化学因素:砷﹑奔﹑铅中毒等。
  农药中毒:3911﹑1059﹑1605等。
  物理因素:电离子辐射﹑X线辐射﹑核辐射等。
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来源:资料 

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