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自身免疫性肝病中的重叠综合征
加入时间:2006-3-1 21:26:42

自身免疫性肝病中的重叠综合征   

    自身免疫性肝病是一组具有一定自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)等,其共同特点是在肝脏出现病理性炎症损伤的同时,血清中可发现与肝脏有关的循环自身抗体。
    AIH主要以肝细胞受累为主,血清中多出现抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)和抗平滑肌抗体(anti- smooth muscle antibody, SMA)、抗肝肾微粒体抗体(anti- liver kidney microsomal antibodies,抗-LKM-1)及抗可溶性肝抗原抗体(soluble liver antigen, 抗-SLA)。去唾液酸糖蛋白受体抗体、抗肝细胞质1型抗体也主要见于AIH[1]。糖皮质激素对 AIH治疗有效。而PBC和PSC主要以胆管细胞受累为主,且常伴有胆汁淤积的临床表现,PBC患者血清中以抗线粒体抗体(anti- mitochondrial antibodies, AMA)最为常见,PSC患者体内可出现抗中性粒细胞抗体(anti- neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)。两者对糖皮质激素治疗的反应均差,熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid, UDCA)对改善PBC患者的生物化学指标、延长患者生存期有一定的疗效,但不能控制和改善肝脏的病理变化。而PSC至今尚未找到有效的药物治疗方法,肝移植是目前治疗PBC和PSC的最有效方法,且一般预后均较AIH差。另外,慢性丙型肝炎(chronic hepatitis C, CHC)所伴随的自身免疫现象近年来已逐渐为人们所重视,临床上也有部分AIH患者抗丙型肝炎病毒(HCV)阳性,而CHC的治疗则以抗病毒为主。
    由于治疗方法及预后有明显不同,临床上对上述疾病的鉴别显得尤为重要。肝组织学检查可以为诊断提供重要的线索,但通过针刺活体组织检查的肝组织学检查结果也并不完全可靠。研究发现,许多经内窥镜逆行胆道造影[endoscopic retrograde cholangio  (pancreatico) graphy, ERCP]检查证实为PSC的患者,其肝组织学特征却呈典型的AIH或PBC改变[2,3]。因此,肝脏的组织病理学检查也仅能作为各种诊断手段中的一部分,病史、任何与病情相关的特点以及对试验性治疗的反应,均对诊断有重要意义。临床上确有相当一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床特点,目前还难以界定此种情况的归属,多数观点认为其是一种独立的疾病而不属于上述疾病的任何一种,这就是重叠综合征。
    重叠综合征所涉及的疾病不仅包括AIH、PBC、PSC和CHC这几种与自身免疫相关的肝病,近年来还提出了自身免疫性肝病的其它形式,包括自身免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis, AIC),即AMA阴性的PBC,以及原因不明慢性肝炎等,这些特殊形式还被称为 “outlier 综合征”,严格地讲不属于重叠综合征的范畴。
    如果一个人同时发生两种疾病,如AIH患者感染了肝炎病毒而出现急性病毒性肝炎或PBC患者同时患有HCV导致的CHC时,就不能将其列为重叠综合征的范畴。有一些病例是经过长期随访,由一种疾病演变为另一种疾病,Colombato等[4]报道一位具有PBC所有临床特点的患者在随后的几年中却发展为完全不同的另一种状态,其临床表现更具有AIH的特征,如血清AMA消失,转氨酶升高,出现ANA,复查组织学可见其在PBC的特点的基础上又叠加了AIH的组织学特点。这种情况也应从重叠综合征中区分出来。
    到目前为止,重叠综合征和“outlier 综合征”的确定标准还未能达成一致。
    1. AIH/PBC重叠综合征:AIH和PBC均以女性多见(分别占90%和80%),临床很容易通过临床症状、生物化学指标和组织学特点加以区分。AIH的血清学改变以肝炎为主要特征,丙氨酸氨基转移酶(ALT)与碱性磷酸酶(ALP)的比值大于2,IgG是AIH患者体内的主要免疫球蛋白,而PBC主要以ALP和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)升

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