繁體中文 English
 
首页 医院简介 专家介绍 特色医疗 疾病常识 热点关注 联系方式
专题:红斑狼疮硬皮病皮肌炎/多肌炎干燥综合征结缔组织病风湿免疫病肺间质纤维化肌无力肌肉萎缩肌营养不良
运动神经元病甲亢甲减甲低甲状腺炎甲状腺肿白血病过敏性紫癜血小板减少溶血性贫血白细胞缺乏症更多>>
您的位置:首页 >> 疾病常识 >> 风湿免疫系统病[风湿免疫病] >> 自身免疫性肝病 >> 自身免疫性肝病的诊断和治疗

 
自身免疫性肝病的诊断和治疗
加入时间:2006-3-1 21:14:18

自身免疫性肝病的诊断和治疗   

    自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤,根据临床表现、生物化学、影像学和组织病理学特点,可简单地分为以肝炎为主型的自身免疫性肝炎(AIH)和以胆系损害及胆汁淤积为主型的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。这三种疾病均可表现为严重的肝脏病变,并可进展至肝硬化。由于其病因和发病机制尚未完全阐明,目前亦无治愈性药物,这些疾病仍是导致肝功能衰竭的重要病因,各占肝移植术病例的4%~5%。
    一、自身免疫性肝病的诊断
    在病程早期,自身免疫性肝病临床症状并不明显,主要根据生物化学、免疫学、影像学和组织病理学特点进行综合诊断。
    1. PBC的诊断:PBC是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎,主要影响中等大小的肝内胆管,特别是肝内小叶间胆管,其流行率> 400/10万,女性易患(超过90%),绝大多数患者在10~30年内都进展至肝硬化,往往在疾病晚期才得以确诊。熊去氧胆酸(UDCA)可减轻胆汁淤积引起的肝损伤,延缓疾病进展。
    胆汁淤积性肝功能改变、抗线粒体抗体(AMA)滴度>1:40以及相应的组织病理学特点三者具备时,可作出“确定性”PBC的诊断,而具备其中任何两项者则为“可能性”诊断。尚不清楚能否单凭高滴度的AMA就足以诊断PBC。
    AMA具有多种亚型(M1~9),对于PBC最具特异性的是M2型,该抗体与线粒体内膜丙酮酸脱氢酶复合物的E2亚单位(PDC-E2)结合。 M2型AMA抗体可采用酶联免疫吸附法或免疫印迹法进行检测。其他亚型如M3、M5和M6主要与药物反应、胶原疾病和一些感染性疾病有关。临床上,同时存在胆汁淤积性生物化学改变和AMA滴度>1:40的患者已证实有97%以上伴有PBC的肝组织学表现。一项研究在258例可能PBC患者中仅32% 出现特征性肉芽肿性胆管炎,10%以上的PSC患者亦可存在类似病变。汇管区肉芽肿可能也与自身免疫性肝病以外的疾病相关,包括肝脏肉芽肿、 Hodgkin淋巴瘤、药物反应、肝脏排异反应和丙型肝炎病毒感染。因此,在进行PBC诊断时,需联合这些标准进行定义,若仅单项评估,则缺乏特异性和敏感性。
    2. AIH的诊断:AIH的流行率约为170/10万左右,主要发生于青年女性,常导致严重的肝炎表现,并可快速进展至肝硬化。基于免疫特点, AIH分为三种亚型。AIH缺乏可资诊断的致病性特征,因此,国际自身免疫性肝炎小组基于多种特点建立了一项积分系统,并予进一步的修订。血清转氨酶水平升高、界面性肝炎伴或不伴小叶性肝炎或中央-汇管区桥接样坏死以及存在自身抗体是主要的诊断依据。但这些并不足以排除其他原因引起的肝脏病变,如药物性肝炎、病毒感染等,因为这些疾病也可产生相应的自身抗体。因此,确定性AIH的诊断需排除这些情况。
    界面性肝炎是AIH的特征性组织病理学改变,但并非特异性。在存在PBC或PSC的典型胆管损害时排斥确定性AIH的诊断。自身抗体在AIH诊断中的预测价值也是令人失望的。107例1型AIH患者中仅54%呈现抗核抗体(ANA)和抗平滑肌抗体(SMA)同时阳性,13%呈SMA阳性。超过 20%的AIH病例缺乏ANA、SMA和抗肝肾微粒抗体(抗-LKM),虽然这时其他自身抗体如抗可溶性肝脏抗体(抗-SLA)或核周抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)可能呈阳性,但后面这些抗体很少在常规检查中开展。
    多项研究应用IAIHG积分系统来评价已证实的PBC和PSC患者。26例PSC患者中有14例 (54%)积分达到可能性或确定性AIH诊断,而17例PBC患者中5例(29%)获得可能性AIH的积分。该标准排除AIH而确立胆管疾病诊断的特异性仅为60%。
18%的自身免疫性肝病患者具有不同于典型AIH、PBC、PSC综合征的特征。重叠综合征中报道较多的是AIH/PBC和PBC/PSC。目前认为自身免疫性肝病重叠综合征可能有三种状态,即两种疾病同时存在;存在一种主要疾病,伴有另一种疾病的部分特征;随着诊断和治疗的改变,两种疾病连续发展。到目前为止,重叠综合征和变异综合征的确定标准尚未达成一致。
    3. PSC的诊断:PSC也是一种进展性胆汁淤积性肝病,流行率约为130/10万。与AIH和PBC不同,P

此新闻共有21 2

来源:资料 

 相关信息
·自身免疫性肝炎的西医治疗
·自身免疫性肝炎的实验室检查
·自身免疫性肝炎有怎样的肝外表现
·自身免疫性肝病重叠现象研究
·原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎重叠综合征临床与病理分析
·原发性胆汁性肝硬化患者的免疫学特点分析
·什么是自身免疫性肝病
·关注我国自身免疫性肝炎的诊断和治疗

最新信息
热点信息
首 页 | 关于我们 | 疾病常识 | 疾病专题 | 联系方式 | 网站地图 | 友情链接

推荐疾病:红斑狼疮 | 皮肌炎 |多发性肌炎 | 血管炎 | 雷诺氏综合征 | 肌无力 | 肌肉萎缩 | 进行性肌营养不良 | 结节性红斑
再生障碍性贫血 | 白细胞减少 | 白癜风 | 尿崩症 | 甲状腺肿瘤 | 经血崩漏 | 肾结石 | 多肌炎
Copyright©2003-2006 中国中医科学院_赖安妮主任专家组 All Rights Reserved.
地址:北京市东城区地安门外大街鼓楼东大街113号 邮编:100009
联系电话:010-64027530 64062138(兼传真)
E-mail:sle999@126.com
京ICP备14036874号-2