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自身免疫性肝炎的肝移植
加入时间:2006-3-1 20:56:08

自身免疫性肝炎的肝移植
  尽管自身免疫性肝炎(AIH)的治疗已有很大进展,但很多患者仍然会进展至终末期肝病,或出现其他相关的严重并发症,此时,肝移植术仍然是唯一的治疗手段。
一、移植时机及适应证
  在脑死亡立法的发达国家,肝移植患者移植的时机尚当取决于取得合适供体的时间。2002年在美国有19000多名患者在美国器官移植分配小组 (UNOS)登记移植,显然,这些患者要等几个月甚至几年。2000年,等待移植的患者中有1686名死亡。目前活体肝移植开展的还不够普遍,因此移植时机的掌握尚有很大的制约因素。
  AIH肝移植总体上适应证跟其他肝病相同。一般要能耐受手术,其适应证及禁忌证如表1。

               表
1 AIH患者肝移植的适应证、绝对和相对禁忌证

适应证

绝对禁忌证

相对禁忌证

肝脏相关
  Child-Pugh评分≥7
  门脉高压相关性出血
  自发性腹膜炎
  有肝细胞性肝癌倾向
  复发性脑病
  药物治疗无效
并发症相关
  进行性营养不良
  激进性患者且对类固醇无反应者

肝外恶性肿瘤
大于5cm的肝癌
进展性心肺疾病
自身免疫缺陷综合症(AIDS)
胆管细胞癌
腹腔静脉血栓广泛形成
难治性感染



年龄<60
HIV感染
中度以上营养不良
肝肺综合
征既往有肝外恶性肿瘤代谢紊乱
胰岛素依赖性糖尿病肾功能衰竭



进行性骨质疏松

1

1

进展性肝肺综合征

1

1

   肝脏相关Child -Pugh评分≥7门脉高压相关性出血自发性腹膜炎有肝细胞性肝癌倾向复发性脑病药物治疗无效并发症相关进行性营养不良 激进性患者且对类固醇无反应者肝外恶性肿瘤大于5cm的肝癌进展性心肺疾病自身免疫缺陷综合症(AIDS)胆管细胞癌腹腔静脉血栓广泛形成难治性感染年龄<60岁HIV感染中度以上营养不良肝肺综合征既往有肝外恶性肿瘤代谢紊乱胰岛素依赖性糖尿病肾功能衰竭
  其中肝肺综合征既需要移植,又存在危险,如果患者平均肺动脉压超过80mmHg,很可能不能耐受手术。此外,营养不良也需要移植,但重度不良可能会影响预后。临床上,往往会遇到患者存在几项相关并发症,如老年患者,肾功能不全或肾衰、营养不良和长期胰岛素依赖性糖尿病等,此时决策比较困难,有时往往也不能把相对禁忌与绝对禁忌分开。
二、特殊适应证
1.爆发性AIH
  爆发性AIH伴急性肝功能衰竭患者体内存在高滴度的自身抗体,儿童可能跟肝肾微抗体(LKM)有关,而成人则跟抗核抗体(ANA)有关,此类患者是否用大剂量皮质激素尚存在争议。尽管有反应良好的病例,但也有如感染或胃肠道出血等问题。对有脑病患者可行急诊移植。
2.其他适应证
  难治性嗜睡及复发性脑病均可视为移植适应证。少数患者对大剂量免疫抑制剂无反应,可考虑肝移植。少数AIH患者表现为生化和组织学均无炎症活动的严重胆汁淤积,如能排除了其他原因(如溶血性及药物性黄疸),也应行肝移植。
三、移植后的免疫抑制应用
  由于术后存在慢性排斥反应和复发的可能,许多患者仍需较大剂量免疫抑制药物,目前尚无共识的最佳方案,但多数都采用硫唑嘌呤、钙拮抗药、骁悉与皮质激素联用。应监测血清学(包括血清自身抗体及免疫球蛋白)及组织学指标。
四、自身免疫性肝病的复发
  目前,越来越多的报道及血清学支持移植后可能发生复发,复发也可以视作为对移植物抗原进行攻击,即一种异体免疫性肝炎,尽管这一术语尚未得到公认。复发性自身免疫性肝炎的诊断需有明确的标准:即持续存在的血清转氨酶升高,自身抗体达到一定滴度,血清免疫球蛋白升高,肝组织学表现和皮质激素治疗有效,同时应排除其他引起宿主功能异常的因素,如HCV感染。在诸多复发的危险因素中,有学者认为受体为DR3或DR4的更易复发,但尚有争议。表2例举了一些复发的因素,但尚无公认的危险因素。免疫抑制剂和皮质激素的增量调整在不同中心有不同方案,尽管大多数患者在类固醇药物加量以后生化学及组织学有所改善,但仍有部分患者出现肝功能衰竭。有人主张对那些以环孢素为基础治疗的患者,最好不要改为FK-506。

        2 自身免疫性肝炎肝移植术后复发的报告

报告者

移植数

复发数

出现时间()

对免疫抑制剂反应

危险因素

Gonzalez-Koch

41

7(17%)

52

受体DR3/4

Prados

27

9(33%)

30

50%改善

移植前LKM-1阴性

Ratziu

25(10)

3(12%)

1

1

1

Milkiewicz

47

13(27%)

29

3例再移植

1

Bahar

40

13(32%)

1

1

1

Reich

32

6(19%)

15

3例再移植

1

Salcedo

12

9

DR3

1

1

Ayata

14

5(36%)

5

1

1


  一旦受体出现疾病复发时需再次行皮质类固醇激素治疗或更换免疫抑制剂(如FK-506替代环孢素,或骁悉取代硫唑嘌呤)。

 

来源:资料 

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