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僵人综合症简介
加入时间:2005-9-3 11:48:33
强,故嚼目增多。(2)肌肉活检:多为正常,个别可见肌纤维轻度透明样变性。(3)脑电图一般正常。(4)脑脊液检查:细胞数可正常,少数可有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、 lgM可轻度升高。(6)血液中可检出自身免疫性抗体。(7)头CT及头MRI大多数无异常发现,个别病人头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。头CT显示小钙化灶。(8)有的可能有尿肌酸排出增高,但非特性改变。
     5. 诊断及鉴别诊断
     5. 1  参考标准根据Gordan及Brown等提出本病临床特征或石佩琳等提出的本病诊断参考标准:(1)体轴肌(含面肌咀嚼肌)持续僵硬并强直,呈“板样”(肢体近端肌也可受累):(2)异常的体轴姿势(常为过度的腰脊柱前凹);(3)突然并发的痛性痉挛,系由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起,睡后减轻或消失;(4)至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动(CMUA);(5)肌电图静息电位可有正常运动电位发放,发作时肌电发放增强,注射安定后电位发放减弱或消失;(6)用安定类药物治疗有特效;(7)注意排除肿瘤所致的转移灶。
     5. 2  鉴别诊断(1)与破伤风:本病安定类药物有特效,破伤风用之无效,本病脑电图一般正常,破伤风约50%,脑电图不正常。(2)与先天性肌强直鉴别:该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩,叩击有肌球反应,肌电图有典型肌强直症,用普鲁卡因酰胺有效。(3)与Isacs-Mertens综合征(即肌强直——侏儒症——弥漫性骨病):该病表现为广泛肌强直,但受累部位多在眼和面部,患者一般身材矮小,骨畸形及特殊面容,对苯妥英钠反应良好。有报道肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。(5)成有机磷农药中毒鉴别:该病人存在农药接触史,早期可有或无农药中毒反应,多数病人存在肌束震颤,个别可出现肌肉呈板样强直,用安定类药无效而用阿托品及解磷定类药有特效。(6)本病还应注意与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。
     6、治疗及预防
     治疗
(1)苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。自Howard(1963)首先用安定治疗获得满意效果后,安定已被广泛使用。安定可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用,但安定剂量因人而异,15——200mg/d不等(逐渐增加)好转后每日递减20mg至停药。
(2)氯硝安定2—— 24mg/d、静滴+氯硝安定18mg/d、口服治疗本病效果甚佳。但个别严重病例可因窒息或呼吸心跳骤停而死亡,须特别注意。
(3)有人认为10%水合氯醛灌肠可取得满意效果,目前尚无报道。
(4)因目前倾向于SMS是自身免疫性疾病,国外有报道用免疫抑制剂(静脉用环磷酰胺)、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法治疗本病有效。
(5)有报道予SMS病人鞘内主射巴氯芬75ug和100ug后可减轻僵直和痉挛。巴氯芬为GA衍生物,能抑制脊髓单突触和多突触神经元间传递,对高位中枢神经无亦有抑制作用,有显著肌松作用。
(6)中医治疗:中医认为僵人综合征 此病因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,中医治疗宜和营解肌,舒缓项强。通经活属,活血化瘀。
(7)防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免声光刺激,保持情绪稳定,预防各种诱发因素。(8)本病如无并发症多预后良好。

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来源:资料 

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