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硬皮病治疗与预后
加入时间:2005-9-21 0:20:29

  【治疗】
  局限性硬皮病
  1.早期炎症浮肿阶段,皮损处可用皮质类固醇局部封闭。去炎松每毫克稀释5毫升局封闭,对硬斑病效果较好。或用透明质酸酶150单位每日一次,局部注射。
  2.二疏基丙醇(BAL):对于局限性硬皮病有一定治疗效果,用法为0.1-0.2每日或隔日肌注一次,15次为一疗程。
  3.苯妥英钠:是一种抗惊厥药,它有明显刺激纤维母细胞和特性,近来在少数病人中应用,取得一定疗效,一般100毫克一日二次。
  4.维生素E:高剂量900-1200毫克/日,口服,可作为辅助治疗。
  5.物理疗法:可用音频,腊疗等治疗。
  6.中医治疗:宜健脾益气,温经通络,活血软坚。
  系统性硬皮病
  1、一般治疗:应在医生的指导下选择药物进行治疗,要医患配合,坚持治疗,勿急躁。要预防感冒及感染,去除感染病灶,感染有加重本病的可能,不利疾病的康复。注意保暖和避免过度精神紧张,避免情绪不稳。天冷时注意手足保暖,按摩,防止外伤,戒烟,避免过度劳累和精神刺激等都具有一定有利影响。过冷刺激和过度精神刺激不仅是本病的诱发因素,还可使病情加剧。
  2、雷诺现象:血管扩张剂和钙通道阻滞剂。主要用以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。对雷诺现象有效。例如:硝苯吡啶10~20mg,1日3次。但本药因抑制胃肠道平滑肌收缩而加重食管返流或腹胀。丹参注射液(每ml含生药2g)8~16ml/日,静滴,1日1次,10-14次为1疗程,连续或间歇应用。对手指痉挛疼痛者有效。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果。有出血倾向慎用。
  3、硬度的治疗:结缔组织形成抑制剂。
  青霉胺(D-penicillamine):能干扰胶原分子间连锁的复合物,松弛分子间的结合而促使胶原纤维破坏,抑制新胶原的生物合成而发挥治疗作用。对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。
  青霉胺,开始服1日250-300mg,逐渐增至全量,每天0.75~1g,如有效则要连服1~2年。至少服用 6~12月。有人主张与维生素B6并用,B6 20mg每日三次。或若同时伴服左旋谷酰胺0.2 g,每日3次,其疗效远较单服青霉胺为佳。
  最多见的不良反应为胃肠道反应,其次为肾损害,出现血尿和蛋白尿,以及白细胞和血小板减少。也有少数出现重症肌无力、肌炎、男子乳房女性化等。
  秋水仙碱(colchicine):阻抑前胶原(procollagen)转化为胶原,或可阻抑胶原的郁积。0.5~1.5mg/日,每周10mg宜长期使用。连服3个月至数年。可以促使皮肤症状改善。对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase)。
  阿司匹林:虽可减少循环中血小板凝聚及β-血栓球蛋白(throtuboglobulin),但一项两年治疗观察,疗效并不显著。
  免疫抑制剂:对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效,与皮质激素合用,常可提高疗效并减少皮质激素用量。苯丁酸氮芥(瘤可宁)6mg/d。硫唑嘌呤75~150mg/d,或环磷酰胺50~200mg/d。可使皮肤、关节症状改善,多与皮质激素并用。均未得到满意结果且不良反应多。尽管如此,对早期快速进行性重型病例,特别危及生命或致残者,仍应考虑使用。
  积雪甙(asiaticoside):片剂(每片含积雪甙6mg~10mg),每次3~4片,1日3次。积雪甙针剂(每支2ml,含积雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次1支。积雪甙为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。临床对软化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(据报道有效率约80%),一般1个月左右开始见效。
  4、肾病治疗:自从血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂问世后,SSc肾病的预后明显改善,由1年生存率15%上升到80%,尤其是对早期患者有较好的效果,故要尽早发现,及早用药。最常用的为卡托普利(captopril),它使血管紧张素I不能转变为血管紧张素II以抗高血压。剂量为每次12.5mg~25mg,每8小时一次。必要时同时用硝苯地平(心痛定),也可再加哌唑嗪。有肾功能衰竭者可在应用药物基础上进行血液透析或腹膜透析。
  5、肺部病变:目前虽尚无一药能对 SSc肺部纤维化有肯定的疗效,但有报道口服环磷酰胺,每日100mg,持续2年则可以改善肺功能和肺的间质病变。有肺动脉高压者宜用扩血管药如萘普洛尔和ACE抑制剂卡托普利。这类患者

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来源:资料 

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